Pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR)

La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) est une pathologie rhumatismale inflammatoire touchant principalement les ceintures et le rachis cervico-thoracique. Elle concerne quasi exclusivement des sujets de plus de 50 ans, la prévalence augmentant avec l'âge. Elle est ainsi de 7/ 1000 habitants chez les plus de 50 ans. Le sex-ratio est de deux femmes pour un homme.

Son étiologie est inconnue. Il existe une association significative à la maladie de Horton.

Clinique

• Rhumatisme d'évolution sub-aiguë à chronique, touchant principalement les ceintures et le rachis cervico-thoracique :
  • Raideur matinale durant plus de 30 minutes
  • Arthralgies touchant les épaules (70 à 95%) plus fréquemment que les hanches (50-70%). Généralement symétriques, parfois insomniantes, parfois cause d'une diminution des amplitudes articulaires et d'une impotence fonctionnelel.
  • Synovites, bursites, tenosynovites périphériques (50%). Généralement asymétriques
    • Une canal carpien ou d'autres syndromes canalaires secondaires aux tenosynovites se retrouvent dans 10 à 15% des cas
  • douleurs musculaires
• Signes systémiques (40%) : fatigue, "malaises", dépression, anorexie, perte de poids, fièvre (! exceptionnelle sauf en cas d'association à une maladie de Horton)
  • Eventuelle clinique d'une maladie de Horton associée : une PPR est retrouvée dans 50% des maladies de Horton. Et 15 à 30% des PPR sont associées à une maladie de Horton → toujours rechercher cette association à l'anamnèse et l'examen clinique.

Examens complémentaires

• Biologie : VS modérément augmentée (78-93%), élévation CRP (92-94%), anémie inflammatoire, occasionnellement augmentation des enzymes hépatiques (++ PAL).
  • A visée de diagnostic différentiel : FR, FAN, ANCA, anti-CCP, TSH-T3-T4, CK, PTH, ionogramme
• IRM / Echographies des articulations douloureuses (radiographie habituellement négatives) : bursites, synovites
• Scintigraphie isotophique à discuter
• PET-CT-scan +- biopsie des artères temporales uniquement en cas de suspicion de maladie_de_Horton associé,…

Diagnostic et diagnostic différentiel

Il n'existe pas de critères diagnostiques clairs. Une Pseudo-polyarthrite rhizomélique peut cependant être raisonnablement affirmée si : âge > 50 ans + arthralgies symétriques des ceintures (+- rachis thoraco-lombaire) et raideur matinale durant > 1 mois  + VS > 40 mm/h + absence d'une autre pathologie expliquant la clinique.

Dans les autres cas, il faut exclure : Polyarhtrite rhumatoïde (PR) séronégative et spondylarthropathies (++ patients plus jeunes, réponse aux corticoïdes moins bonne), , CPPD (cristaux dans liquide articulaire, chondrocalcinose RX), hypothyroïdie, fibromyalgie, syndromes rhumato paranéoplasiques, endocardite infectieuse (! Tjr à évoquer si fièvre persistante, aN à l'auscultation cardiaque), dermatomyosites et polymyosites, vasculites (++ Wegener et PMA)... ou, évidemment, simple arthropathies dégénératives. Exceptionnellement, d'autres situations pathologiques peuvent mimer une pseudo-polyarthrite rhizomélique : syndomes parkinsoniens, hyperparathyroïdie, iatrogènes (++ statines),...

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Corticothérapie : débuter medrol à 10-20 mg/j PO, puis adapter selon réponse clinique (++ endéans les 3j) à 1 sem. Maintenir la dose efficace durant 2-4 sem après résolution clinique → réduction très lente 1x / 2-4 sem jusqu'à la dose maintenant la suppression des symptômes. Récidives dans 25-50%.

Aucun autre tt n'a jamais démontré d'efficacité.

! une mauvaise réponse aux faibles doses de cortico doit faire suspecter un Horton ou une erreur diag !

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD