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Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE)

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE) résulte d'une insuffisance de libération présynaptique d'acétylcholine due à la présence d'anticorps dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants (anticorps anti-VGCC). Exceptionnel (≈ 1 cas pour 10 myasthénies gravis), il concerne principalement les hommes de plus de 40 ans (trois hommes pour une femme atteinte).

Dans plus de 70% des cas il rentre dans le cadre d'un syndrome para-néoplasique. 3% des patients atteints d'un carcinome bronchique à petites cellules (CBPC) seraient atteints.

Clinique

La clinique initiale est généralement une parésie des MI (++ ceinture pelvienne et cuisses) avec fatigabilité sans amyotrophie. Les ROT sont diminués / abolis. Les signes céphaliques sont rares. Une atteinte du tronc/ nuque/ MS est svt tardive. On observe une dysautonomie cholinergique dans 50% (troubles de la motricité pupillaire, de la sudation, des sécrétions salivaires/ lacrymales, impuissance,…).

Pathologies associées

Association à :

  • 60% : un cancer intra-thoracique (++ CBPC, représentent 90% des cancers associés à la maladie)
  • 10% : autre cancer : sein, estomac, colon, rein, prostate, vessie, voies biliaires, lymphomes,…
  • 15% : autre patho auto-immune : Biermer, Sjögren, dysthyroïdies, myasthénie gravis,…
  • Association éventuelle à d'autres syndromes para-néoplasiques (++ SIADH > cérébelleux,…)
  • Isolé dans 15% des cas.

Examens complémentaires

L'association d'une clinique compatible avec un syndrome myasthénique avec une séropositivité aux Ac anti-VGCC ou un pattern EMG caractéristique suffit à affirmer le diag.

Electromyographie

Pattern caractéristique : potentiel d'action de repos d'amplitude très diminué et dont l'amplitude augmente de > 50% immédiatement après effort max ou incrément des réponses motrices sous stimulations répétitives à hautes fréquences (20-50 Hz). Se / Sp de 97% / 99%.

Biologie

VS, hémato-CRP, iono, recherche hémopathie, FAN, ANCA, TSH, Ac anti-VGCC (Se 95%, Sp de 98%), 2-3% des patients ayant un CBPC sans syndrome myasthénique étant séropositifs).

Scanner thoracique 

Systématique à la recherche d'une néoplasie bronchique.

Divers

Recherche d'un autre néo si CT-thorax négatif : PET-CT full body, écho seins / mammographie, OGD, CT-scan abdo, écho foie-voies biliaires, écho reins, colono, cystoscopie, écho prostate,… Si bilan négatif, suivi clinique avec CT-thorax 1x/6 mois min 2 ans.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

  • Si syndrome paranéoplasique → traitement du néo → amélioration inconstante
  • La 3-4 diaminopyridine 5-15mg 3-4x/j PO entraîne svt une amélioration avec peu d'ES. Possible potentialisation par pyridostigmine (peu/ pas efficace seule).
    • Alternative = chlorhydrate de guanidine, efficace mais nbx ES
      • 2ème choix / échec de la 1ère ligne / évolution sévère / crises : corticoth / azathioprine / Ig IV / électrophorèses (idem que pour myasthénie AI)

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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