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Hyperaldostéronismes

Les hyperaldostéronismes regroupent l'ensemble des pathologies caractérisées par une élévation de l'aldostérone sérique. On distingue les hyperaldostéronismes secondaires (les plus fréquents) et primaires.

Les "pseudo-hyperaldostéronismes" constituent quant à eux des syndromes cliniquement similaires mais caractérisés par des taux sériques d'aldostérone et rénine anormalement bas.

Hyperaldostéronisme primaire - syndrome de Conn

Correspond à l'hypersécrétion primaire (indépendante du taux de rénine) d’aldostérone par la corticosurrénale.

Hyperaldostéronisme primaire - bilan

Clinique

  • Hypervolémie entraînant une hypertension artérielle (HTA) !!! représenterait la cause de 1 à 10% des HTA !!!
  • Dans ~50% des cas : hypokaliémie (+ alcalose métabolique)
    • asthénie, crampes, faiblesse musculaire, intolérance glucidique, polyurie-polydipsie modérée,… ou asymptomatique

Tableaux cliniques devant impérativement faire évoquer le diagnostic d’hyperaldostéronisme primaire :

  • HTA avec
    • Hypokaliémie ou
    • Pharmaco-résistante
  • 'Sévère a'vant 40 ans
  • 'Avec incidentalomes à l’imagerie surrénalienne et 'histoire familiale d’HTA, d'hyperaldostéronisme primaire, d’AVC du sujet jeune

Important à dépister car la prévalence parmi les HTA est importante, la morbi-mortalité élevée et le traitement efficace !

Dépistage : le ratio aldostérone / rénine

On fait un ratio des dosages plasmatiques aldostérone/ rénine : si le ratio dépasse un certain seuil (variable selon les labos) avec une aldostérone > 100 : forte suspicion. On tient également compte de la valeur absolue de l’aldostérone car ce test peut être faussé par une rénine par trop effondrée. 

Il est mieux de corriger préalablement l’hypokaliémie puisqu’elle entraîne une diminution de la sécrétion d’aldostérone à dans les cas frustres, la correction de l’hypokaliémie peut permettre de démasquer l’hyperaldostéronisme. Idem avec le Na en s’assurant que le patient suive un régime normo-sodé.

Il est également nécessaire (si possible… cela peut s’avérer dangereux, particulièrement pour les personnes âgées) de stopper les béta-bloquants, IEC et sartan minimum 4 semaines avant le test… car ces anti-hypertenseurs influencent la sécrétion de rénine et d’aldostérone.

Confirmation diagnostique

Différentes techniques existent :

  • Test au captopril
  • Test de charge orale en sel (à éviter en cas d’HTA sévère)
  • Test de perfusion saline (à éviter en cas d’HTA sévère)
  • Test aux minéralo-corticoïdes

Ces tests sont + si l’aldostéronémie reste élevée (baisse inférieure à 30%) après 2 heures.

Etiologies

Adénome unilatéral sécrétant (30%) = syndrome de Conn

"Etiologie classique". Peut être vu au CT-scan si son volume est suffisamment important… attention cependant aux incidentalomes non sécrétant dont la fréquence augmente avec l’âge. Des tumeurs malignes sont exceptionnelles.

Hyperplasie surrénalienne bilatérale (40-60%)

Représente l'étiologie la plus fréquente. Touche surtout les hommes > 50 ans.

Une façon simple d’effectuer un diagnostic différentiel entre adénome unilatéral et hyperplasie bilatérale est un test postural. Il consiste à effectuer une biologie (ionogramme + aldostérone + rénine + ACTH + cortisol) :

  • à 8 heures au réveil (après position couchée)
  • à 12 heures après 4 heures de déambulation

On peut interpréter ainsi les résultats :

  • Normaux si augmentation de rénine + augmentation d’aldostérone
  • Adénome unilatéral si diminution d’aldostérone
  • Hyperplasie surrénalienne si augmentation de rénine + forte augmentation aldostérone
  • Ininterprétable si forte augmentation du cortisol ou ACTH (= stress excessif faussant les résultats)

Hyperaldostéronisme familial de type I (= hyperaldostéronisme freinable par les glucocorticoïdes)

Pathologie autosomique dominante. Une modification enzymatique rend la sécrétion d’aldostérone sous contrôle de l’ACTH comme la sécrétion de cortisol (alors que normalement la sécrétion d’aldostérone est sous contrôle de la rénine et de l’angiotensine II).

Une fois l’hyperaldostéronisme primaire mis en évidence, le diagnostic de la forme familiale se fait par un test à la dexaméthasone qui est positif si on observe une chute de l’aldostéronémie après 3 à 4 jours.

Examens radiologiques

CT-scan des surrénales

Toujours à réaliser dans le bilan (on peut d’ailleurs le faire d’emblée en cas de clinique évidente). Il est cependant peu spécifique (augmentation des incidentalomes non sécrétant avec l’âge). Surtout utile pour les tumeurs ayant un volume très important (tels que souvent les carcinomes).

La RMN n’apporte pas plus de renseignement et est inutile.

Cathétérisme bilatéral des veines surrénaliennes

Sensible (90%), très spécifique (~100%). Gold standard pour le diagnostic différentiel entre adénome unilatéral et hyperplasie bilatérale :

  • Augmentation de l’aldostérone unilatérale : adénome unilatéral
  • Augmentation similaire bilatéralement : hyperplasie bilatérale

Cependant, la technique est difficile (opérateur dépendant ++), invasive et chère. En peser soigneusement les indications.

Scintigraphie à l’iodo-cholestérol

Le cholestérol est un précurseur de l’aldostérone. Peu sensible pour les adénomes de petit volume. Très très cher (600 € intégralement à charge du patient !).

Prise en charge thérapeutique

Adénome surrénalien unilatéral sécrétant

Chirurgie après correction de l’hypokaliémie : surrénalectomie unilatérale complète par scopie. 100% des patients sont améliorés, 50% sont « guéris » (TA < 140/ 90 mmHg).

Hyperplasie bilatérale des surrénales

Traitement médical : spironolactone 1-2 mg/ kg

Les hyperaldostéronismes secondaires

Il s'agit ici d'une hypersécrétion coricosurrénalienne d'aldostérone secondaire à une augmentation de la réninémie. Les taux sériques d'aldostérone et de rénine sont donc tous deux augmentés. Ils représentent la grande majorité des hyperaldostéronismes et sont d'étiologies variées :

  • Hypovolémie (dans ce cas, il n'y a pas d'HTA) : insuffisance cardiaque, syndrome néphrotique, décompensations ascitiques, oedèmes,...
  • Pertes de sel (dans ce cas, il n'y a pas d'HTA) : acidose tubulaire rénale, intoxications aux laxatifs et diurétiques
  • Hyperréninémies primaires (dans ce cas, une HTA souvent sévère est présente) : insuffisance rénale chronique, sténoses des artères rénales, tumeurs juxta-glomérulaires à rénine, HTA malignes

Les pseudo-hyperaldostéronismes

Les tableaux cliniques sont similaires mais on a ici une biologie caractérisée par une diminution de l’aldostérone et une diminution de la rénine. Les causes en sont : tumeurs surrénaliennes sécrétant un précurseur actif de l’aldostérone, déficits enzymatiques (11-bêta-hydroxylase et 17-alpha-hydroxylase) entraînant une accumulation de précurseurs actifs, surconsommation de réglisse ou de ses dérivés (intoxication à la glycyrrhizine), syndrome de Cushing (bloc enzymatique par le cortisol), anomalies enzymatiques congénitales de la 11-bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase. Le traitement est étiologique.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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