Thrombocytopénies
= Pq < 150.000/mm³. Fréquente, svt de découverte fortuite au cours de bilans. Rarement symptomatique tant que Pq > 50.000/mm³, les complications les plus graves (HH cérébrales/ digestives, hématuries) ne survenant généralement qu'à moins de 20.000 Pq /mm³ en dehors d'autres troubles de la coag.
MISE AU POINT
PRINCIPALES ETIOLOGIES
! Chez la plupart des patients, plusieurs étiologies sont intriquées.
- IATROGENES
Les principaux médocs responsables d'une :
- Thrombocytopénie centrale :
o Chth/ RXth, colchicine, dérivés du benzène, thiazidiques, antiviraux, antifongiques, antiparasitaires
- Thrombocytopénie périphérique :
o Quinine, quinidine, digitaliques, sulfamides antibactériens/ hypoglycémiants, héparine et HBPM, sels d'or, valproate, α-méthyldopa, verapamil, rifampicine, vancomycine, ticlopidine, thiazidiques, dipyridamole,…
- AUTRES CAUSES DE THROMBOPENIES CENTRALES
- Envahissement médullaire
o Leucémies aiguës
o Lymphomes
o Métas
o Myélome
o Hémopathies lymphoïdes/ myéloïdes chroniques
- Dysmyélopoïèse
o Mégaloblastoses : carences en B12/folates, médocs
o Myélodysplasies
- Hypoplasie mégacaryocytaire/ globale
o Aplasie médullaire débutante primaire ou secondaire
o Toxiques (œstrogènes, chlorothiaside, intox aiguë alcoolique, tolbutamide,…)
o Constitutionnelle
NB : le HIV peut entraîner une thrombopénie par des mécanismes centraux et périphériques.
- AUTRES CAUSES DE THROMBOPENIES PERIPHERIQUES
- Par consommation
o CIVD
· PT et fibrinogène bas, présence de produits de dégradation de la fibrine, DD hauts
· Contexte évocateur : sepsis, métas médullaires (néo prostate ++), leucémie aiguë, accident transfusionnel
o Microangiopathies thrombotiques
· PTT : fièvre, signes neuros centraux fluctuants, sd hémorragique modéré, IR, anémie hémolytique avec schizocytes, CIVD modérée, infection virale (HIV?), LED, greffe de moelle, néos (linite gastrique ++), iatrogène (chth, ciclosporine)
· SHU : idem mais IR au 1er plan
- Par anomalie de répartition
o Hypersplénisme (1ère cause = cirrhose) : thrombopénie modérée, svt leucopénie + anémie, peu de complications hémorragiques
- Par destruction immune
o PTAI : pas d'aN des autres lignées/ de l'hémostase, Ac antiPq (90%), absence de cause iatrogène, isolée ou compliquant une virose (HIV?)/ LED/ hémopathie lymphoïde, résolution rapide chez l'enfant (à 80%), évolution chronique chez l'adulte (à 70%), HH graves rares
o Purpura post-transfusionnel, thrombopénie néonatale allo-immune
o Iatrogène (immuno-allergique), ++ par des médocs introduits dans les jours précédants
· Cas de l'héparine : bénigne si dans les 5 jours, svt graves si délai de > 5j, confirmation possible par la présence d'Ac anti-Pq héparine-dépendants
- Thrombopénies liées à la grossesse
o Gestationelle idiopathique (modérée, pas de sd hémorragique)
· Absence d'autre cause/ d'Ac anti-Pq/ d'arguments pour un SHU ou HELLP sd, [Pq] N en prépartum
o PTAI révélé/ aggravé
o HELLP syndrome
- Thrombopénies isolées constitutionnelles (rare)
CRITERES DE GRAVITE ET PRISE EN CHARGE
A moduler selon l'étiologie
Corticoth : 1mg/kg/j durant 2-3 sem. Bolus de Solu-medrol : 15mg/kg avec max 1g/transfusion. Ig IV : 1-2g/kg sur 48h.
Critères de gravité (risque d'HH viscérales) :
- Signes cliniques hémorragiques
o Faible si examen clinique N
o Modéré si purpura cutané/ hématomes/ HH muqueuses limités
o Important si purpura cutané/ hématomes/ HH muqueuses extensifs/ bulles hémorragiques/ épistaxis bilat, méno-métrorragies abondantes
- Profondeur du déficit :
o Faible si > 50.000/mm³
o Modéré si 20.000-50.000 /mm³
o Important si < 20.000/mm³
- Comorbidités : HTA mal contrôlée, > 60 ans/ nourrisson, lésions viscérales susceptibles de saigner (UGD,…), autre aN de la coag,…
- De manière générale les thrombopénies centrales sont plus à risque
Objectif des transfusions de Pq : > 20.000/ mm³ (à vérifier dans les 12-18h)
