Thrombocytopénies

= Pq < 150.000/mm³. Fréquente, svt de découverte fortuite au cours de bilans. Rarement symptomatique tant que Pq > 50.000/mm³, les complications les plus graves (HH cérébrales/ digestives, hématuries) ne survenant généralement qu'à moins de 20.000 Pq /mm³ en dehors d'autres troubles de la coag.

Mise au point

Principales étiologies

! Chez la plupart des patients, plusieurs étiologies sont intriquées.

Iatrogènes

Les principaux médocs responsables d'une :

• Thrombocytopénie centrale :
  • Chth/ RXth, colchicine, dérivés du benzène, thiazidiques, antiviraux, antifongiques, antiparasitaires
• Thrombocytopénie périphérique :
  • Quinine, quinidine, digitaliques, sulfamides antibactériens/ hypoglycémiants, héparine et HBPM, sels d'or, valproate, α-méthyldopa, verapamil, rifampicine, vancomycine, ticlopidine, thiazidiques, dipyridamole,…

Autres causes de thrombopénies centrales

• Envahissement médullaire
  • Leucémies aiguës
  • Lymphomes
  • Métas
  • Myélome
  • Hémopathies lymphoïdes/ myéloïdes chroniques
• Dysmyélopoïèse
  • Mégaloblastoses : carences en B12/folates, médocs
  • Myélodysplasies
  • Aplasie médullaire débutante primaire ou secondaire
  • Toxiques (œstrogènes, chlorothiaside, intox aiguë alcoolique, tolbutamide,…)
  • Constitutionnelle

NB : le HIV peut entraîner une thrombopénie par des mécanismes centraux et périphériques.

Autres causes de thrombopénies périphériques

• Par consommation
  • CIVD
    • PT et fibrinogène bas, présence de produits de dégradation de la fibrine, DD hauts
    • Contexte évocateur : sepsis, métas médullaires (néo prostate ++), leucémie aiguë, accident transfusionnel
  • Microangiopathies thrombotiques
    • PTT : fièvre, signes neuros centraux fluctuants, sd hémorragique modéré, IR, anémie hémolytique avec schizocytes, CIVD modérée, infection virale (HIV?), LED, greffe de moelle, néos (linite gastrique ++), iatrogène (chth, ciclosporine)
    • SHU : idem mais IR au 1^er plan
• Par anomalie de répartition
  • Hypersplénisme (1^ère cause = cirrhose) : thrombopénie modérée, svt leucopénie + anémie, peu de complications hémorragiques
• Par destruction immune
  • PTAI : pas d'aN des autres lignées/ de l'hémostase, Ac antiPq (90%), absence de cause iatrogène, isolée ou compliquant une virose (HIV?)/ LED/ hémopathie lymphoïde, résolution rapide chez l'enfant (à 80%), évolution chronique chez l'adulte (à 70%), HH graves rares
  • Purpura post-transfusionnel, thrombopénie néonatale allo-immune
  • Iatrogène (immuno-allergique), ++ par des médocs introduits dans les jours précédants
    • Cas de l'héparine : bénigne si dans les 5 jours, svt graves si délai de > 5j, confirmation possible par la présence d'Ac anti-Pq héparine-dépendants
• Thrombopénies liées à la grossesse
  • Gestationelle idiopathique (modérée, pas de sd hémorragique)
    • Absence d'autre cause/ d'Ac anti-Pq/ d'arguments pour un SHU ou HELLP sd, [Pq] N en prépartum
  • PTAI révélé/ aggravé
  • HELLP syndrome
• Thrombopénies isolées constitutionnelles (rare)

Critères de gravité et prise en charge

Corticoth : 1mg/kg/j durant 2-3 sem. Bolus de Solu-medrol : 15mg/kg avec max 1g/transfusion. Ig IV : 1-2g/kg sur 48h.

Critères de gravité (risque d'HH viscérales) :

• Signes cliniques hémorragiques
  • Faible si examen clinique N
  • Modéré si purpura cutané/ hématomes/ HH muqueuses limités
  • Important si purpura cutané/ hématomes/ HH muqueuses extensifs/ bulles hémorragiques/ épistaxis bilat, méno-métrorragies abondantes
• Profondeur du déficit :
  • Faible si > 50.000/mm³
  • Modéré si 20.000-50.000 /mm³
  • Important si < 20.000/mm³
• Comorbidités : HTA mal contrôlée, > 60 ans/ nourrisson, lésions viscérales susceptibles de saigner (UGD,…), autre aN de la coag,…
• De manière générale les thrombopénies centrales sont plus à risque

Objectif des transfusions de Pq : > 20.000/ mm³ (à vérifier dans les 12-18h)