Syndromes cérébelleux
SEMIOLOGIE CEREBELLEUSE
- ATAXIE CEREBELLEUSE
- Syndrome statique :
o Station debout instable, élargissement du polygone de sustentation, oscillations latérales et antéroposts. La fermeture des yeux ne majore que modérément l'instabilité. Signe de Romberg généralement absent.
· Dans les formes mineures, la symptomatologie n'apparaît que les pieds joints ou sur un pied. Dans les formes sévères, elle peut être présente en position assise
o Marche ébrieuse, précautionneuse, irrégulière, polygone de sustentation élargi, bras écartés du corps, embardées (marche festonnante). Les chutes sont cependant rares.
· Dans les formes mineures, la symptomatologie peut n'apparaître qu'à la marche en tendem ou au demi-tour
- Syndrome cinétique = troubles de la coordination des mvts des mbres
o Épreuve doigt-nez / talon-genoux → erreurs d'amplitude (++ hypermétriques), oscillations correctricesPassage rapide de la supination à la pronation
o Dyschronométrie (retard à la contraction et décontraction de la main côté atteint)
o Adiadococinésie = trouble de l'exécution rapide de mouvements alternatifs (marionnettes, doigts-pouce,…)
o Asynergie = mouvements décomposés (au doigt-nez, à l'accroupissement,…)
- HYPOTONIE CEREBELLEUSE
Moindre résistance aux mvts passifs +++ (oscillations lorsqu'on applique une tape sur les bras tendus, allant du poignet augmenté lorsqu'on secoue l'avant-bras,…), au tonus postural (chute du poignet bras tendus,…), réflexes pendulaires,… Possible asymétrie de cette hypotonnie responsable d'aN posturales à long terme (scoliose,…)
- TREMBLEMENT
N'existe pas au repos.
- Tremblement postural : titubation de la tête/ tronc
- Tremblement cinétique : oscillations de la partie proximale du membre apparaissant au début du mvt, puis s'atténuant et s'intensifiant à l'approche du but.
- DYSARTHRIE
Elocution ralentie, laborieuse, scandée, explosive, irrégulière dans son volume et débit. Parole monotone, perdant son intonation. Le mutisme cérébelleux est un syndrome survenant chez l'enfant après exérèse d'une volumineuse tumeur des structures médianes du cervelet, durée variable mais récupérant totalement.
- TROUBLES OCULOMOTEURS
- aN des saccades : dysmétrie oculaire (hypermétriques +++, hypométriques, oscillations macrosaccadiques d'amplitude décroissante), flutter oculaire, opsoclonies, ondes carrées,…
- aN du maintien de la position oculaire = nystagmus parétique du regard
- aN des mvts de poursuite oculaire
- myoclonies oculaires
PRINCIPALES ETIOLOGIES
Résulte d'une atteinte du cervelet ou de ses connexions cérébrales ou médullaires.
- MALFORMATIONS
- Agénésies et hypoplasies cérébelleuses
- Malformations de Chiari
- Malformations de Dandy-Walker
- TUMEURS
- AVC
- PATHOLOGIES DEMYELINISANTES
- Sclérose en plaques
- Encéphalomyélite aiguë disséminée
- Leucoencéphalite multifocale progressive
- ETIOLOGIES METABOLIQUES ET ENDOCRINIENNES
- Post-anoxie / hypoglycémie / coup de chaleur sévères → séquelles cérébelleuses possibles
- Atrophie cérébelleuse alcoolique sévère prolongée associée à des troubles carentiels ou au décours d'un Wernicke
- Déficit en vit E
- Hypothyroïdie
- IATROGENES
+++ Diphantoïne, Lithium, Antimitotiques
- TOXIQUES
- Intoxication alcoolique aiguë / chronique
- Solvants industriels, métaux lourds, organophosphorés
- Inhalation de toluène/ de vapeurs d'héroïne
- Certaines Chth (++ arabinoside → lésions IRM très évocatrices)
- DEGENERESCENCE PARANEOPLASIQUE
- MALADIES INFECTIEUSES / TRANSMISSIBLES
- Abcès du cervelet : très rares, via infection otomastoïdienne / hématogène
- HIV : via infections opportunistes (toxo, Tbc, CMV), LEMP, lymphome cérébral primitif, démence à HIV, origine indéterminée
- Maladies à prion : la sémiologie cérébelleuse y est parfois annonciatrice / prédominante
- MALADIES DEGENERATIVES
Sporadiques :
- Atrophie cérébelleuse corticale tardive (Pierre Marie – Foix – Alajouanine)
- Atrophie olivopontocérébelleuse (AOPC) sporadique
- Atrophie multisystématisée (MSA)
Ataxies spinocérébelleuses familiales :
- Friedreich
- ASC autosomiques dominantes
- Ataxie-télangiectasie
- Dyssynergies cérébelleuses progressives avec myoclonies et épilepsie = épilepsies myocloniques progressives
- ATAXIES CEREBELLEUSES EPISODIQUES
TREMBLEMENT ESSENTIEL ET CERVELET
Le tremblement essentiel est absent au repos et survient à l'action et l'attitude. PET-FDG → hypermétabolisme bilatérale au repos, augmenté lors du tremblement.