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Syndromes cérébelleux

Les syndromes cérébelleux regroupent les tableaux cliniques résultant d'une souffrance du cervelet ou de ses connexions cérébrales ou médullaires.

Sémiologie cérébelleuse

Ataxie cérébelleuse 

  • Syndrome statique :
    • Station debout instable, élargissement du polygone de sustentation, oscillations latérales et antéropostérieures. La fermeture des yeux ne majore que modérément l'instabilité.
    • Dans les formes mineures, la symptomatologie n'apparaît que les pieds joints ou sur un pied. Dans les formes sévères, elle peut être présente en position assise
    • Marche ébrieuse, précautionneuse, irrégulière, polygone de sustentation élargi, bras écartés du corps, embardées (marche festonnante). Les chutes sont cependant rares.
    • Dans les formes mineures, la symptomatologie peut n'apparaître qu'à la marche en tandem ou au demi-tour
  • Syndrome cinétique = troubles de la coordination des mouvements des membres
    • Épreuve doigt-nez et talon-genoux → erreurs d'amplitude (++ hypermétriques), oscillations correctrices
    • Dyschronométrie (retard à la contraction et décontraction de la main côté atteint)
    • Adiadococinésie = trouble de l'exécution rapide de mouvements alternatifs (marionnettes, doigts-pouce,…)
    • Asynergie = mouvements décomposés (au doigt-nez, à l'accroupissement,…)

Hypotonie cérébelleuse 

Moindre résistance aux mouvements passifs +++ (oscillations lorsqu'on applique une tape sur les bras tendus, allant du poignet augmenté lorsqu'on secoue l'avant-bras,…), au tonus postural (chute du poignet bras tendus,…), réflexes pendulaires,… Possible asymétrie de cette hypotonie responsable d'anomalies posturales à long terme (scoliose,…)

Tremblement 

  • N'existe pas au repos.
  • Tremblement postural : titubation de la tête et/ou du tronc
  • Tremblement cinétique : oscillations de la partie proximale du membre apparaissant au début du mouvement, puis s'atténuant et s'intensifiant à l'approche du but.

Dysarthrie 

Elocution ralentie, laborieuse, scandée, explosive, irrégulière dans son volume et débit. Parole monotone, perdant son intonation. Le mutisme cérébelleux est un syndrome survenant chez l'enfant après exérèse d'une volumineuse tumeur des structures médianes du cervelet, durée variable mais récupérant totalement.

Troubles oculomoteurs 

  • anomalies des saccades : dysmétrie oculaire (hypermétriques +++, hypométriques, oscillations macrosaccadiques d'amplitude décroissante), flutter oculaire, opsoclonies, ondes carrées,…
  • anomalies du maintien de la position oculaire = nystagmus parétique du regard
  • anomalies des mouvements de poursuite oculaire
  • myoclonies oculaires

Principales étiologies

Malformations 

  • Agénésies et hypoplasies cérébelleuses
  • Malformations  de Chiari
  • Malformations de Dandy-Walker

Tumeurs 

Accidents vasculaires cérébraux

Pathologies démyélinisantes

  • Sclérose en plaques
  • Encéphalomyélite aiguë disséminée
  • Leucoencéphalite multifocale progressive

Troubles métaboliques et endocriniens 

  • Anoxie, hypoglycémie, coup de chaleur sévères → séquelles cérébelleuses possibles
  • Atrophie cérébelleuse alcoolique sévère prolongée associée à des troubles carentiels ou au décours d'un Wernicke
  • Déficit en vitamine E
  • Hypothyroïdie
  • Encéphalopathies hépatique, urémique, septique

Iatrogènes 

+++ Diphantoïne, Lithium, Antimitotiques

Toxiques 

  • Intoxication alcoolique aiguë ou chronique
  • Solvants industriels, métaux lourds, organophosphorés
  • Inhalation de toluène ou de vapeurs d'héroïne
  • Certaines chimiothérapies (++ arabinoside → lésions IRM très évocatrices)

Dégénérescence paranéoplasique 

Maladies infectieuses et transmissibles 

  • Abcès du cervelet : très rares, via infection otomastoïdienne ou hématogène
  • HIV : via infections opportunistes (toxoplasmose, tuberculose, CMV), LEMP, lymphome cérébral primitif, démence à HIV, origine indéterminée
  • Maladies à prion : la sémiologie cérébelleuse y est parfois annonciatrice / prédominante

Maladies dégénératives 

Sporadiques :

  • Atrophie cérébelleuse corticale tardive (Pierre Marie – Foix – Alajouanine)
  • Atrophie olivopontocérébelleuse (AOPC) sporadique
  • Atrophie multisystématisée (MSA)

Ataxies spinocérébelleuses familiales :

  • Friedreich
  • ASC autosomiques dominantes
  • Ataxie-télangiectasie
  • Dyssynergies cérébelleuses progressives avec myoclonies et épilepsie = épilepsies myocloniques progressives

Ataxies cérébelleuses épisodiques

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD


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