Syndrome néphrotique

Syndrome néphrotique "pur" = protéinurie > 3g/j + hypoalbuminémie < 30g/l + hypoprotéinémie < 60g/l

Syndrome néphrotique "impur" = idem + hématurie/ insuffisance rénale/ HTA

Cette définition étant arbitraire, la démarche est généralement la même en cas de protéinurie majeure sans hypoalbuminémie.

Secondaire à une altération de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire

 

ETIOLOGIES

 

1. GLOMERULONEPHRITES PRIMITIVES

 

• GN à lésions minimes (22% [76% des enfants])
• GN membraneuse (20%)
• GN focale segmentaire sclérosante (~12%)
• GN membrano-proliférative
• Maladie de Berger

 

1. GLOMERULONEPHRITES SECONDAIRES

 

Association aux :

• Collagénoses et vasculites, lupus !
• Toxiques : héroïne, AINS, sels d'or, D-pénicillamine,…
• Néos bronchiques, digestifs, Hodgkin,…
• HIV, HBV, HCV, malaria, syphilis, parasitoses, endocardite,…
• Obésité,…

 

1. AMYLOÏDOSES AL (MYELOME MULTIPLE) OU AA (~10%)

 

Association à la polyarthrite rhumatoïde, Crohn, RCUH, Tbc,…

 

1. NEPHROPATHIE DIABETIQUE (~2%)

 

1. DIVERS

 

Syndrome d'Alport, maladie de Fabry, greffe rénale,…

 

CLINIQUE

 

• Anamnèse : angine/ syndrome grippal récent? Médocs?
• Œdèmes indolores déclives prenant le godet (< baisse de Poncotique sur hypoalbuminémie ou sur diminution de la capacité rénale d'excrétion de Na?), anasarque, épanchements séreux

o   Svt précédés d'une prise de 2-3kg

• Signes des complications, parfois révélateurs
• Signes variables selon l'étiologie (rechercher signes cutanés, articulaires, neurologiques périphériques, troubles visuels, hémoptysies, hématurie coca,…)

 

COMPLICATIONS

 

• Thrombo-emboliques (20%, perturbation des [protéines de l'hémostase]) : TVP (MS et MI), EP, TV des veines rénales (symptomatique dans 10% : d+ des flancs et hématurie), atteintes artérielles dans un contexte athéromateux
• Hyperlipidémie (perte rénale de lipase + stimulation de la production protéique hépatique, dont les apolipoprotéines) et élévation du risque CV

o   NB : toute hypercholestérolémie impose une tigette urinaire

• Infections (perte d'Ig)
• Dénutrition protéique +- vitD, Zn, Ca, Tbg/ T3/ T4, transferrine, céruloplasmine (perte de protéines de transport)
• HTA de novo ou en aggravation brutale
• IRA d'installation brutale (hypovolémie efficace/ agglutination intratubulaire de protéines de haut PM/ thrombose bilatérale des veines rénales/ iatrogène)
• IRC (rôle déterminant de l'ampleur de la protéinurie)
• OPH (exceptionnel en l'absence d'insuffisance cardiaque)

 

DIAGNOSTIC ET MISE AU POINT

 

• Anamnèse et clinique
• Biologie : hémogramme, formule, CRP, VS, fonction rénale, hypoalbuminémie, TG et cholestérol augmentés, électrophorèse des protéines, glycémie, antithrombine

o   Éventuellement selon contexte et en 2^ème intention : C3, C4, CH50, Ac anti-MBG, ANCA, FAN, anti-ADN, sérologies des hépatites B et C et HIV, cryoglobuline

• Mise en évidence de la protéinurie > 3g/j + recherche de GR et GB : urines de 24h

o   Dépistage par tigette urinaire

o   Evaluation sur échantillon en suivi par protéinurie/créatinurie ~ protéinurie de 24h

• Echo rénale
• Biopsie rénale : systématique chez l'adulte pour obtenir le diag de certitude, excepté pour les syndromes néphrotiques d'évidence secondaires à une pathologie systémique connue

 

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

 

Protéinurie orthostatique/ intermittente, cirrhose, insuffisance cardiaque, péricardite constrictive,…

 

TRAITEMENTS

 

• MESURES GENERALES

o   Régime pauvre en sel (3-5g de NaCl). Réduire les protéines ~0,8g/kg/j en cas de dégradation de la fonction rénale

o   Exercice physique, arrêt du tabac

o   Prescription de bas de contention

 

• TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES

o   En cas d'œdèmes : furosémide, commencer par 120mg/j en 2-3x/j à augmenter éventuellement de 40-80mg/j +- diurétique thiazidique si nécessaire

§  Tolérer une perte de 1,5kg/j au maximum

§  Préférer un diurétique d'épargne potassique en cas d'hyperK

§  Pesée quotidienne + fonction rénale

o   Réduire la protéinurie à < 1g/j : IEC ou/et ARAII

o   En cas d'hypoalbuminémie < 20g/l ou d'atcdts de thromboses : AVK à doses efficaces pour avoir INR = 2-3

o   Hyperlipidémie → statines à augmenter graduellement pour obtenir un LDL-chol proche de 1

 

• TRAITEMENT ETIOLOGIQUE si possible