Syndrome néphrotique

Syndrome néphrotique "pur" = protéinurie > 3g/j + hypoalbuminémie < 30g/l + hypoprotéinémie < 60g/l

Syndrome néphrotique "impur" = idem + hématurie/ insuffisance rénale/ HTA

Cette définition étant arbitraire, la démarche est généralement la même en cas de protéinurie majeure sans hypoalbuminémie.

Il est toujours secondaire à une altération de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire

Etiologies

Glomérulonéphrites primitives

  • GN à lésions minimes (22% [76% des enfants])
  • GN membraneuse (20%)
  • GN focale segmentaire sclérosante (~12%)
  • GN membrano-proliférative
  • Maladie de Berger

Glomérulonéphrites secondaires

Association aux :

  • Collagénoses et vasculites, lupus !
  • Toxiques : héroïne, AINS, sels d'or, D-pénicillamine,…
  • Néos bronchiques, digestifs, Hodgkin,…
  • HIV, HBV, HCV, malaria, syphilis, parasitoses, endocardite,…
  • Obésité,…

Amyloïdoses AL ou AA (~10%)

Association aux gammapathies monoclonales, polyarthrite rhumatoïde, Crohn, RCUH, Tbc,…

Néphropathie diabétique (~2%)

Divers

Syndrome d'Alport, maladie de Fabry, greffe rénale,…

Clinique

  • Anamnèse : angine/ syndrome grippal récent? Médocs?
  • Œdèmes indolores déclives prenant le godet (< baisse de Poncotique sur hypoalbuminémie ou sur diminution de la capacité rénale d'excrétion de Na?), anasarque, épanchements séreux
    • Svt précédés d'une prise de 2-3kg
  • Signes des complications, parfois révélateurs
  • Signes variables selon l'étiologie (rechercher signes cutanés, articulaires, neurologiques périphériques, troubles visuels, hémoptysies, hématurie coca,…)

Complications

  • Thrombo-emboliques (20%, perturbation des [protéines de l'hémostase]) : TVP (MS et MI), EP, TV des veines rénales (symptomatique dans 10% : d+ des flancs et hématurie), atteintes artérielles dans un contexte athéromateux
  • Hyperlipidémie (perte rénale de lipase + stimulation de la production protéique hépatique, dont les apolipoprotéines, en réaction à la perte d'albumine) et élévation du risque CV
    • NB : toute hypercholestérolémie impose une tigette urinaire
  • Infections (perte d'Ig)
  • Dénutrition protéique +- vitD, Zn, Ca, Tbg/ T3/ T4, transferrine, céruloplasmine (perte de protéines de transport)
  • HTA de novo ou en aggravation brutale
  • IRA d'installation brutale (hypovolémie efficace/ agglutination intratubulaire de protéines de haut PM/ thrombose bilatérale des veines rénales/ iatrogène)
  • IRC (rôle déterminant de l'ampleur de la protéinurie)
  • OPH (exceptionnel en l'absence d'insuffisance cardiaque)

Diagnostic et mise au point

  • Anamnèse et clinique
  • Biologie : hémogramme, formule, CRP, VS, fonction rénale, hypoalbuminémie, TG et cholestérol augmentés, électrophorèse des protéines, glycémie, antithrombine
    • Éventuellement selon contexte et en 2ème intention : C3, C4, CH50, Ac anti-MBG, ANCA, FAN, anti-ADN, sérologies des hépatites B et C et HIV, cryoglobuline
  • Mise en évidence de la protéinurie > 3g/j + recherche de GR et GB : urines de 24h
    • Dépistage par tigette urinaire
    • Evaluation sur échantillon et suivi par protéinurie/créatinurie ~ protéinurie de 24h
  • Echo rénale
  • Biopsie rénale : systématique chez l'adulte pour obtenir le diag de certitude, excepté pour les syndromes néphrotiques d'évidence secondaires à une pathologie systémique connue

Diagnostic différentiel

Protéinurie orthostatique/ intermittente, cirrhose, insuffisance cardiaque, péricardite constrictive,…

Prise en charge thérapeutique - Traitements

  • MESURES GENERALES
    • Régime pauvre en sel (3-5g de NaCl). Réduire les protéines ~0,8g/kg/j en cas de dégradation de la fonction rénale
    • Exercice physique, arrêt du tabac
    • Prescription de bas de contention
  • TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES
    • En cas d'œdèmes : furosémide, commencer par 120mg/j en 2-3x/j à augmenter éventuellement de 40-80mg/j +- diurétique thiazidique si nécessaire
      • Tolérer une perte de 1,5kg/j au maximum
      • Préférer un diurétique d'épargne potassique en cas d'hyperK
      • Pesée quotidienne + fonction rénale
    • Réduire la protéinurie à < 1g/j : IEC ou/et ARAII
    • En cas d'hypoalbuminémie < 20g/l ou d'atcdts de thromboses : AVK à doses efficaces pour avoir INR = 2-3
    • Hyperlipidémie → statines à augmenter graduellement pour obtenir un LDL-chol proche de 1
  • TRAITEMENT ETIOLOGIQUE si possible

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD