Syndrome frontal
Clinique
Manifestations psycho-comportementales :
- Apathie avec émoussement affectif (pôle pseudo-dépressif)
- Déshinibition
- Comportements obsessifs-compulsifs
- Anosognosie
- Syndrome de dépendance à l'environnement : comportements d'imitation
Sémiologie neuropsychologique :
- Syndrome dysexécutif (planification, décision, jugement)
- Troubles de l'attention
- Apraxie frontale
- Possibles : troubles mnésiques (de travail, long terme, épisodique, prospective), fausses reconnaissances, fabulations, troubles phasiques, aphémie, diminution de la fluence verbale pouvant aller jusqu'au mutisme, troubles visuels perceptifs
Sémiologie neurologique :
- Troubles moteurs élémentaires dominés par la classique "apraxie de la marche"
- Lésions bilatérales → mutisme akinétique (régions cingulaires, ACA), troubles de la marche (troubles de l'équilibre mimant des troubles cérébelleux, marche à petit pas avec renforcement tonique des MI au contact du sol,…)
- Lésions unilatérales → défaut d'initiation des mouvements, négligence motrice contralat, paralysie faciale controlat, défaut de l'oculomotricité volontaire dans le regard côté opposé,…)
- Troubles réflexes
- Grasping (très spécifique), préhension réflexe buccale, réflexe de la moue, réflexe nasopalpébral inépuisable, réflexe palmomentonnier
- "Troubles sphinctériens"
- Il s'agit généralement plus de troubles comportementaux (urination) que de véritables troubles sphinctériens
- Une vessie spastique peut se voir dans les tumeurs parasagittales
Principales étiologies
Pathologies dégénératives
Les démences fronto-temporales (15-20% des démences chez les < 65 ans) comprennent les dégénéréscences fronto-temporales sans signe histo spécifique et la maladie de Pick. → troubles comportementaux au premier plan pouvant longtemps précéder les aN neuropsychologiques ou radiologiques. Sont également à considérer les démences avec sclérose latérale amyotrophique, les démences sémantiques et les aphasies dégénératives progressives.
Dans la maladie d'Alzheimer, le syndrome dysexécutif à l'arrière plan des troubles mnésiques est relativement précoce par rapport aux atteintes frontales visualisées à l'imagerie.
En ce qui concerne les pathos à localisation principalement sous-corticales, les zones le plus svt lésées sont :
- Cortex orbitofrontal dans la maladie de Steel-Richardson (PSP)
- Cortex cingulaire ant dans Huntington / Parkinson/ (MSA)
Pathologies cérébro-vasculaires
Dans les AVC ischémiques de l'ACM, les troubles frontaux sont souvent à l'arrière plan dans les lésions gauches (derrière l'aphasie) et plus nets dans les lésions droites. Ils sont par contre svt à l'avant-plan dans les AVC de l'ACA (d'autant plus que l'AVC est alors svt bilatéral). Un véritable syndrome frontal peut également s'observer dans les états multi-lacunaires. Des manifestations frontales ont également été observées au cours de lésions ischémiques du globus pallidus et de la tête du noyau caudé.
Pathologies traumatiques
Le lobe frontal est particulièrement exposé au cours des traumas crâniens fermés (++ contusions frontales) du fait de ses nbx rapports à des structures rigides (os frontal, plancher ant du crâne, faux du cerveau).
Pathologies tumorales
Sémiologie généralement riche. Toutes les tumeurs se rencontrent mais les plus fréquentes sont les gliomes et les méningiomes. Possible syndrome frontal provoqué par des tumeurs à distance (via hydrocéphalie [tumeur fost post] ou compression [tumeurs hémisphériques post])
Crises épileptiques d'origine frontale
→ phénomènes moteurs isolés (déviation tonique de la tête et des yeux contralat, élévation du bras,…), automatismes moteurs, vocalisation, urination
Divers
Maladie de Wilson, SEP, vasculites, démences infectieuses (HIV, syphilis, Lyme,...), LEMP,…
Syndromes frontaux et pathologies psychiatriques
Un syndrome frontal est toujours à considérer comme d'origine somatique. Cependant, le DD avec des affections psychiatriques est parfois difficile. Et l'on observe occasionnellement des signes de dysfonctionnement frontal dans les schizophrénies ou des syndromes dépressifs.
