Syndrome frontal

Un syndrome frontal regroupe l'ensemble des manifestations, généralement dominées par les troubles psycho-comportementaux et dysexécutifs, consécutifs à une atteinte des lobes frontaux (dont on exclut habituellement les aires motrices et l'aire de Broca).

Clinique

Manifestations psycho-comportementales :

  • Apathie avec émoussement affectif (pôle pseudo-dépressif)
  • Désinhibition
  • Comportements obsessifs-compulsifs
  • Anosognosie (absence de conscience de sa pathologie)
  • Syndrome de dépendance à l'environnement : comportements d'imitation

Sémiologie neuropsychologique :

  • Syndrome dysexécutif (planification, décision, jugement)
  • Troubles de l'attention
  • Apraxie frontale
  • Possibles : troubles mnésiques (de travail, long terme, épisodique, prospective), fausses reconnaissances, fabulations, troubles phasiques, aphémie, diminution de la fluence verbale pouvant aller jusqu'au mutisme, troubles visuels perceptifs

Sémiologie neurologique :

  • Troubles moteurs élémentaires dominés par la classique "apraxie de la marche"
    • Lésions bilatérales → mutisme akinétique (régions cingulaires, territoire de l'artère cérébrale antérieure), troubles de la marche (troubles de l'équilibre mimant des troubles cérébelleux, marche à petit pas avec renforcement tonique des membres inférieurs au contact du sol,…)
    • Lésions unilatérales → défaut d'initiation des mouvements, négligence motrice contrlatérale, paralysie faciale controlatérale, défaut de l'oculomotricité volontaire dans le regard côté opposé,…)
  • Troubles réflexes
    • Grasping (très spécifique), préhension réflexe buccale, réflexe de la moue, réflexe nasopalpébral inépuisable, réflexe palmomentonnier
  • "Troubles sphinctériens"
    • Il s'agit généralement plus de troubles comportementaux (urination) que de véritables troubles sphinctériens
    • Une vessie spastique peut se voir dans les tumeurs parasagittales

Principales étiologies

Pathologies dégénératives 

Les démences fronto-temporales (15 à 20% des démences chez les plus de 65 ans) comprennent les dégénérescences fronto-temporales sans signe histologique spécifique et la maladie de Pick. Elles se manifestent par des troubles comportementaux au premier plan pouvant longtemps précéder les anomalies neuropsychologiques ou radiologiques. Sont également à considérer les démences associées à une sclérose latérale amyotrophique, les démences sémantiques et les aphasies dégénératives progressives. 

Dans la maladie d'Alzheimer, le syndrome dysexécutif à l'arrière plan des troubles mnésiques est relativement précoce par rapport aux atteintes frontales visualisées à l'imagerie.

En ce qui concerne les pathologies à localisation principalement sous-corticales, les zones le plus souvent lésées sont :

  • Cortex orbitofrontal dans la paralysie supranucléaire progressive
  • Cortex cingulaire antérieur dans Huntington ou Parkinson (rarement dans l'atrophie multisystématisée)

Pathologies cérébro-vasculaires 

Dans les accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémiques du territoire de l'artère cérébrale moyenne (ACM), les troubles frontaux sont souvent à l'arrière plan dans les lésions hémisphériques gauches (derrière l'aphasie) et plus nets dans les lésions droites. Ils sont par contre souvent à l'avant-plan dans les AVC du territoire de l'artère cérébrale antérieure (ACA) (d'autant plus que l'AVC est alors plus fréquemment bilatéral). Un véritable syndrome frontal peut également s'observer dans les états multi-lacunaires. Des manifestations frontales ont également été observées au cours de lésions ischémiques du globus pallidus et de la tête du noyau caudé. 

Pathologies traumatiques 

Le lobe frontal est particulièrement exposé au cours des traumas crâniens fermés (++ contusions frontales) du fait de ses nombreux rapports à des structures rigides (os frontal, plancher antérieur du crâne, faux du cerveau).

Pathologies tumorales 

La sémiologie est alors généralement riche. Toutes les tumeurs se rencontrent mais les plus fréquentes sont les gliomes et les méningiomes. Possible syndrome frontal provoqué par des tumeurs à distance (via une hydrocéphalie [++ tumeur de la fosse postérieure] ou une compression [++ tumeurs hémisphériques postérieures])

Crises épileptiques d'origine frontale

Elles se caractérisent par des phénomènes moteurs isolés (déviation tonique de la tête et des yeux controlatérale, élévation du bras,…), des automatismes moteurs, une vocalisation et/ ou une urination

Divers 

Maladie de Wilson, sclérose en plaques, vasculites, démences infectieuses (HIV, syphilis, Lyme,...), leuco-encéphalite multifocale progressive,…

Syndromes frontaux et pathologies psychiatriques

Un syndrome frontal est toujours à considérer comme d'origine somatique. Cependant, le diagnostic différentiel avec des affections psychiatriques est parfois difficile. Et l'on observe occasionnellement des signes de dysfonctionnement frontal dans les schizophrénies ou les syndromes dépressifs, pouvant induire même des neuropsychologues en erreur...

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD