Paralysies faciales

 

Paralysie faciale

Eliminer paralysie faciale acquise ancienne/ constitutionnelle/ congénitale et plaie/hématome faciale

Oui

Non

Présence d'un item parmi : Notion de trauma cranio-facial/ chir neuro ou ORL ou carotidienne récemment, parésie prédominant sur l'hémiface inférieure, déficit neuro focal (hémiparésie, aphasie, trouble oculo-moteur,…), signes méningés, nette dissociation automatico-volontaire, diplégie faciale, céphalées, crise E, otorhée purulente/ signes de mastoïdite/ tableau d'otite hyperalgique, fuite de LCR, tuméfaction parotidienne, confusion, t°, immuno-déprimés, éruption type érythème migrant, notion tique, installation progressive

CT/IRM cérébrale

AVC

P.F. tumorale

Fracture du rocher

SEP, ADEM, vasculites

Eruption vésiculeuse CAE/ face/ cou/ cavité buccale? (+- t°, d+ auriculaires, céphalées, troubles cochléo-vestibulaires)

P.F. zostérienne (~15%)

Oui

Non

P.F. idiopathique (~50-75%)

P.F. récidivantes ou d'évolution progressive ou fluctuante Signes /contexte/ biol évocateurs

P.F. tumorale

Otite moyenne bactérienne

Lyme (méningoradiculite)

Mastoïdite / parotidite

Biol Examen neuro, dermato, ORL, ophtalmo

Méningite bactérienne/ Tbc

HIV ?

Otite externe maligne

CMV, MNI, rougeole, rubéole, oreillons, HBV, grippe, adénoV, post-vaccination rabbique

PL si confusion/ t°/ immunodéprimé/ signes méningés/ crise E/ suspicion Lyme

Collagénoses

Toxiques et carences vitaminiques ?

Syndrome de Melkersson-Rosenthal

Non

Oui

Autres examens selon suspicion clinique (toxiques, FAN, ANCA, sérologies, CT-scan, test du glaçon, RX thorax,…)

Lésion post-trauma/chir sur le trajet du VII

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

                     

Diabète

Sarcoïdose

Guillain-Barré, autres polyradiculo-névrites aiguës, multinévrites

Vasculites

Toxémie gravidique ?

Myasthénie

 

 

 

 

 

 

 

 

L'essentiel est d'éliminer les PF centrales, les infections bactériennes (Lyme, tétanos céphalique, syphilis, lèpre, Tbc méningée, maladie des griffes du chat, mastoïdite, otite externe maligne, otite moyenne purulente,…), les PF traumatiques, les PF toxiques, la PF zostérienne et les polyradiculonévrites inflammatoires.

 

QUELQUES TABLEAUX CLINIQUES ET ORIENTATIONS ETIOLOGIQUES

 

1. PARALYSIE FACIALE DE TYPE CENTRALE

 

Typiquement, elle prédomine sur l'hémiface inférieure, s'associe svt à une dissociation automatico-volontaire (asymétrie plus écidente aux mvts volontaires), rarement d'une dissociation inverse (lésions frontales sous-corticales ou de l'aire motrice supplémentaire) n'évolue pas vers l'hémispasme facial et est quasi toujours associée à d'autres déficits neuros centraux (++ Barré homolat). Le bilan étiologique est celui de tout déficit neuro focal. ! Les PF centrales isolées sont rares → dans ce cas discuter la possibilité d'une origine périphérique (exclure en particulier une lésion d'une branche très périphérique du facial).

 

1. PARALYSIE FACIALE DE TYPE PERIPHERIQUE

 

Clinique commune :

-        parésie plus homogène de l'hémiface

-        face asymétrique avec du côté atteint: baisse des rides du front, ouverture augmentée de la fente palpébrale, fermeture de l'œil impossible, effacement du pli naso-génien

-        signe de Charles Bell (globe oculaire vers le haut à la fermeture de l'œil)

-        signe de Souques (cils plus apparents du côté altéré lors de la fermeture des yeux)

-        langue "attirée" du côté sain (< paralysie des muscles faciaux et déformation de la fente labiale).

-        absence de dissociation automatico-volontaire (mimiques spontanées moins altérées) ou mineure si présente

-        +- hyperacousie, diminution des sécrétions salivaires/lacrymales, agueusie des 2/3 ant de la langue, sensation d'engourdissement de l'hémiface

 

NB: agueusie unilat + paralysie faciale périphérique = lésion au dessus de la séparation facial/corde du tympan, agueusie unilat isolée = lésion de la corde du tympan, agueusie + anesthésie linguale = lésion du nerf lingual

 

L'association à des déficits focaux doit la faire considérer comme d'origine centrale (ex : AVC ischémique du tronc → possible PF d'allure périphérique avec hémiparésie contralatérale).

 

1. DIPLEGIE FACIALE

 

Doit systématiquement faire évoquer :

• Une atteinte centrale (++ syndromes pseudobulbaires d'origine vasculaire, possible clinique de PFP)
• Une atteinte périphérique sur :
  • Syndrome de Guillain-Barré et autres polyradiculonévrites inflammatoires
  • Myasthénie
  • Infection : Lyme, HIV, tétanos céphalique
  • Porphyrie
  • Sarcoïdose
  • Syndrome de Melkerson-Rosenthal et syndrome de Moebius (congénital)

 

1. PARALYSIE FACIALE D'INSTALLATION PROGRESSIVE / RECIDIVANTE / A BASCULE

 

Doivent faire évoquer :

• Myasthénie
• Toxiques pouvant être en cause : plomb, alcool, éthylène glycol, CO, arsenic
• Etiologie tumorale / méningite carcinomateuse
• Diabète
• Sarcoïdose
• Collagénoses et vasculites

 

1. CONTEXTE DE CEPHALEES / FACIALGIES

 

Rechercher une cause évidente à l'examen : mastoïdite, parotidite, abcès dentaire, otite, zona, fractures. Autres causes : AVC HH, AVC ischémique sur dissection, méningites, TVC,…

 

1. CONTEXTE DE TRAUMA / CHUTE

 

Une notion de trauma doit systématiquement faire rechercher une fracture du rocher (CT-scan) ou une lésion plus distale (plaie pénétrante, hématome/ œdème compressif,… → ne pas confondre une lésion d'une branche du VII avec une PF centrale !).

 

1. CONTEXTE DU PATIENT IMMUNODEPRIMME

 

Toute immunodépression doit faire suspecter une méningite de la base / une PF zostérienne.

 

En dehors des étiologies habituelles, le patient HIV+ peut présenter une PF sur le HIV lui-même (séroconversion / stade SIDA) ou sur infection opportuniste. D'origine centrale ou périphérique.

 

→ Imagerie cérébrale et PL systématiques en dehors d'une cause évidente > avis infectio (tt infection opportuniste et/ ou renforcement/ instauration tt anti-rétroviral ?).

 

QUELQUES ETIOLOGIES PARTICULIERES

 

1. PARALYSIE FACIALE IDIOPATHIQUE = A FRIGORE = DE BELL (75% des PFP)

 

Diag d'exclusion à retenir face à une clinique typique de PFP en l'absence de signe évocateur d'une autre étiologie. début brutal, clinique maximale après qq heures

Les caractéristiques suivantes sont parfois observées mais doivent faire évoquer un zona otique et évaluer l'opportunité d'un tt par aciclovir ! (tout comme la présence d'une érutption vésiculaire ou l'atteinte d'autres paires crâniennes, ++ V) :

-        svt précédée/ accompagnée d'une d+ rétro-auriculaire/mastoïdiennes (60%)

-        svt + hémidysgueusie, hyperacousie, diminution des sécrétions

 

Attitude :

• PEC ambulatoire
• Si pris à < 24h (sinon à discuter) : medrol 1mg/kg durant 5j ou schéma dégressif sur 10-15j en partant de 64 mg/j
• Larmes artificielles 3x/j + onguent duratears au soir
• RDV à max 7j en ophtalmo, idéalement le jour même
• RDV EMG endéans les 3 sem en neuro après réalisation d'un complément de biol (hémato-CRP, iono, glycémie, VS, sérologies HSV/ VZV/ Borrelia/ HIV/ CMV/ EBV/ coxsackies, Hb glyquée, TSH, cortisol au matin)
• Se représenter à la garde si : t°, céphalées/ facialgies, éruption vésiculeuse oreille/ face, extension à l'autre hémiface, survenue d'un autre déficit neuro

→ si pas d'amélioration endéans les 6 mois → revoir le diag

 

1. PARALYSIE FACIALE DANS LE CADRE / REVELANT UNE MALADIE SYSTEMIQUE

 

Une PFP peut être révélatrice d'une endocrinopathie (diabète, hypothyroïdie, hypercorticisme) ou résulter d'une infiltration sarcoïsodique (→ ++ syndrome de Heerfordt : PFP, hypertrophie parotidienne, uvéite, fièvre), d'une porphyrie ou une vasculite.

 

1. PARALYSIES FACIALES INFECTIEUSES

 

1. PF zostérienne (représente 15% des PFP)

 

<  réactivation VZV (zona)

-        clinique similaire à la PFP idiopathique

-        +- troubles auditifs/ vestibulaires (atteinte du VIII) +- d+ auriculaire

-        Éruption vésiculeuse au CAE/ territoire du V/ cervical (toujours à rechercher en cas de paralysie faciale périphérique, n'apparaît parfois qu'après qq j!)

 

Traitement : symptomatique + acyclovir 5 x 800mg/j sur 7j (IV si prise en charge précoce) +- corticoth

→ récupère généralement moins bien que la paralysie de Bell

 

1. PF et HIV

 

Cf supra.

 

1. Méningites

 

Diag généralement évident ! Méningites de la base (! Tbc !) → déficits svt limités aux paires crâniennes.

 

1. PARALYSIE FACIALE ET SEP

 

P.F. de type centrale ou périphérique (plaque protubérantielle sur le trajet intra-axial du VII, rechercher un sd pyramidal contralatéral), fréquente mais généralement tardivement dans l'évolution de la SEP et accompagnée d'autres déficits.

 

1. PARALYSIES FACIALES TUMORALES

 

Les PF tumorales de l'angle ponto-cérébelleux (neurinome du VII/ VIII, méningiome, cholestéatome,…) sont généralement un signe tardif. Les tumeurs intrapétreuses (neuronome du VII, tumeurs glomiques, néos de la base du crâne,…) sont quant à elles très rares. Moins exceptionnelles sont les tumeurs de la parotide (++ malignes). Une PF + otorrhée doit toujours faire évoquer un cholestéatome après exclusion d'une otite bactérienne.

• Classiquement ces PF sont d'installation progressive sans tendance spontanée à la récupération

 

1. SYNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL

 

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (exceptionnel, étiologie inconnue) associe : PF récidivantes, langue fissurée, chéilite, œdème facial/ labial/ périorbitaire

 

Les complications sont essentiellement :

• Conjonctivites, kératites,… par inocclusion palpébrale (à prévenir systématiquement par des gouttes et une consultation ophtalmo)
• Séquelles sensorielles : dysgueusie, syndrome des larmes de crocodile (larmoiement unilatéral prandial à la stimulation gustative, apparaît ++ au 5-10^ème mois)
• Séquelles motrices : spasme hémifacial post-paralytique, contracture permanente, syncinésies, ectropion paralytique de la paupière inf, incontinence labiale inf, dysarthrie paralytique, hypotonie labiojugale

 

Les traitements reposent sur les corticos durant les poussées, le suivi ophtalmo et dentaire et la chir esthétique