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Paralysies faciales

Une paralysie faciale (PF) est un signe fréquent correspondant à la survenue d'un déficit moteur touchant une partie ou l'entièreté de la face.

Lorsque le déficit est isolé à une hémiface, l'immense majorité des cas ressort d'une atteinte du nerf facial, généralement idiopathique et bénigne, les atteintes centrales ou de la jonction neuro-musculaire étant alors rares. La mise au point, très stéréotypée, consiste à identifier les rares présentations, périphériques ou centrales, nécessitant une mise au point urgente de celles nécessitant une mise au point ambulatoire.

Orientation étiologique et principaux tableaux cliniques

Paralysie faciale - orientation étiologique
Paralysie faciale - orientation étiologique

Paralysie faciale de type centrale

Typiquement, elle prédomine sur l'hémiface inférieure, s'associe souvent à une dissociation automatico-volontaire (asymétrie plus évidente aux mouvements volontaires), rarement d'une dissociation inverse (lésions frontales sous-corticales ou de l'aire motrice supplémentaire), n'évolue pas vers l'hémispasme facial et est quasi toujours associée à d'autres déficits neurologiques centraux (++ Barré homolatéral) ou une altération de la conscience.

Elle constitue une urgence jusqu'à preuve du contraire. Le bilan étiologique est celui de tout déficit neurologique focal. L'étiologie la plus fréquente est l'accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique. Autres étiologies : AVC hémorragique, tumeurs intra-crâniennes, maladies inflammatoires du système nerveux central, méningites, méningo-radiculites. La prise en charge thérapeutique dépendra de l'étiologie suspectée.

Les paralysies faciales centrales isolées sont rares → en cas de paralysie faciale d'allure centrale isolée, discuter la possibilité d'une origine périphérique (exclure en particulier une lésion d'une branche très périphérique du nerf facial, généralement d'origine traumatique, tumorale ou sur parotidite).

Paralysie faciale de type périphérique (PFP)

Clinique :

  • parésie plus homogène de l'hémiface que la parésie de type centrale
  • face asymétrique avec du côté atteint: baisse des rides du front, ouverture augmentée de la fente palpébrale, fermeture de l'œil impossible, effacement du pli naso-génien
  • signe de Charles Bell (globe oculaire vers le haut à la fermeture de l'œil)
  • signe de Souques (cils plus apparents du côté altéré lors de la fermeture des yeux)
  • langue "attirée" du côté sain (paralysie des muscles faciaux et déformation de la fente labiale).
  • absence de dissociation automatico-volontaire (mimiques spontanées moins altérées) ou mineure si présente
  • +- hyperacousie, diminution des sécrétions salivaires/lacrymales, agueusie des deux tiers antérieurs de la langue, sensation d'engourdissement de l'hémiface

L'association d'une agueusie unilatérale à une paralysie faciale périphérique signe une lésion au dessus de la séparation du nerf facial de la corde du tympan. Une agueusie unilatérale isolée isgne une lésion de la corde du tympan. Une agueusie unilatérale associée à une anesthésie linguale signe une lésion du nerf lingual.

L'étiologie la plus fréquente est la paralysie faciale périphérique idiopathique, bénigne et dont l'essentiel de la prise en charge ressort de la consultation (exclusion d'autres pathologies non urgentes). Il convient cependant d'exclure tout d'abord les rares étiologies nécessitant une prise en charge spécifique (zona otique, méningite, otite externe maligne, parotidite, mastoïdite, traumatiques,...), sur base clinique (otite externe, éruption vésiculeuse dans le conduit auriculaire externe ou sur la face, fièvre, altérations de la conscience, céphalées, dégradation de l'état général, syndrome méningé, tuméfaction parotidienne, notion de trauma,...).

L'association à d'autres déficits focaux doit la faire considérer comme d'origine centrale (ex : AVC ischémique du tronc → possible paralysie faciale d'allure périphérique avec hémiparésie controlatérale).

Diplégie faciale

L'atteinte des deux hémifaces doit systématiquement faire évoquer :

  • Une atteinte centrale (++ syndromes pseudobulbaires d'origine vasculaire, possible clinique de paralysie faciale périphérique)
  • Une atteinte périphérique sur :
    • Syndrome de Guillain-Barré et autres polyradiculonévrites inflammatoires
    • Myasthénie (caractère fluctuant, à l'effort)
    • Infection : Lyme, HIV, tétanos céphalique
    • Porphyrie
    • Sarcoïdose
    • Syndrome de Melkersson-Rosenthal (étiologie inconnue) et syndrome de Moebius (congénital)

Paralysie faciale d'installation progressive, récidivante ou à bascule

Ces tableaux doivent faire évoquer :

  • Myasthénie
  • Toxiques pouvant être en cause : plomb, alcool, éthylène glycol, CO, arsenic
  • Etiologie tumorale et méningite carcinomateuse
  • Diabète
  • Sarcoïdose
  • Collagénoses et vasculites

Atteintes multiples de paires crâniennes

Les atteintes multiples des nerfs crâniens sont rares et font l'objet d'un chapitre spécifique.

Contexte de céphalées ou facialgies

Rechercher une cause évidente à l'examen : mastoïdite, parotidite, abcès dentaire, otite, zona, fractures. Autres causes plus rares : AVC hémorragiques, AVC ischémique sur dissection artérielle, méningites, thrombose veineuse cérébrale,…

Contexte de trauma ou de chute

Une notion de trauma doit systématiquement faire rechercher une fracture du rocher (CT-scanner) ou une lésion plus distale (plaie pénétrante, hématome ou œdème compressif,… → ne pas confondre une lésion d'une branche du VII avec une paralysie faciale centrale).

Contexte d'immunosupression

Toute immunodépression doit faire suspecter une méningite de la base et une paralysie faciale zostérienne.

En dehors des étiologies habituelles, le patient HIV+ peut présenter une paralysie faciale sur le HIV lui-même (en séroconversion ou au stade SIDA) ou sur une infection opportuniste, d'origine centrale ou périphérique. La survenue d'une paralysie faciale isolée au cours ou au décours d'un syndrome grippal doit toujours faire évoquer une séroconversion HIV.

→ Imagerie cérébrale et ponction lombaire systématiques en dehors d'une cause évidente et avis infectiologique (traitement infection opportuniste et/ ou renforcement ou instauration d'un traitement anti-rétroviral à considérer).

Quelques étiologies et leurs prises en charge...

Paralysie faciale idiopathique = a frigore = de Bell (50 à 75% des PFP)

Diagnostic d'exclusion à retenir face à une clinique typique de paralysie faciale périphérique en l'absence de signe évocateur d'une autre étiologie. Le début est brutal, la clinique maximale après quelques heures.

Les caractéristiques suivantes sont parfois observées mais doivent faire évoquer un zona otique et évaluer l'opportunité d'un traitement par aciclovir (tout comme la présence d'une éruption vésiculaire ou l'atteinte d'autres paires crâniennes, ++ du V) :

  • Souvent précédée ou accompagnée d'une douleur rétro-auriculaire ou mastoïdiennes (60%)
  • Souvent accompagnée d'une hémidysgueusie, hyperacousie, diminution des sécrétions

Attitude :

  • Prise en charge ambulatoire
  • Si prise à < 24 heures (sinon à discuter) : medrol 1 mg/ kg/ jour durant 5 jours ou schéma dégressif sur 10 à 15 jours en partant de 64 mg/ jour (n'améliore pas l'importance de la récupération mais sa rapidité)
  • Larmes artificielles 3x/ jour + onguent duratears au soir
  • Consultation endéans la semaine en ophtalmologie, idéalement le jour même (évaluer l'opportunité d'une occlusion palpébrale et suivi)
  • Rendez-vous pour réaliser des vitesses de conduction nerveuses endéans les 3 semaines en neurologie après réalisation d'un complément de biologie pour exclure d'autres diagnostics (hémato-CRP, ionogramme, glycémie, VS, sérologies HSV/ VZV/ Borrelia/ syphilis/ HIV/ CMV/ EBV/ coxsackies, Hb glyquée, TSH, cortisol au matin, FAN, ANCA)
  • Instruction de se représenter aux urgences en cas de survenue de : fièvre, céphalées ou facialgies, éruption vésiculeuse du conduit auditif ou de la face, extension à l'autre hémiface, survenue d'un autre déficit neurologique

Les séquelles ne sont pas rares mais la récupération totale ou partielle est la règle (80% de récupération totale endéans les 3 mois) → revoir le diagnostic en l'absence d'amélioration endéans les 6 mois. 10% des patients ayant présenté une PFP idiopathique présenteront une récidive, qui impose également de revoir le diagnostic.

Paralysie faciale dans le cadre de ou révélant une pathologie systémique

Une paralysie faciale périphérique peut être révélatrice d'une endocrinopathie (diabète, hypothyroïdie, hypercorticisme) ou résulter d'une infiltration sarcoïsodique (→ syndrome de Heerfordt très spécifique d'une sarcoïdose bien que rarement complet : paralysie faciale périphérique, hypertrophie parotidienne, uvéite, fièvre), d'une porphyrie ou une vasculite.

Paralysies faciales infectieuses

Paralysie faciale zostérienne (représente 15% des PFP) = zona otique

Constitue une des formes de réactivation du VZV (zona). Clinique :

  • Clinique similaire à la paralysie faciale périphérique idiopathique
  • +- troubles cochléo-vestibulaires (atteinte du VIII) +- douleur auriculaire
  • Éruption vésiculeuse au CAE, au territoire du V ou cervical (toujours à rechercher en cas de paralysie faciale périphérique, n'apparaît parfois qu'après quelques jours)
  • Eventuellement accompagnée d'un zona ophtalmique, d'atteintes rachidiennes ou d'une encéphalite

Traitement : symptomatique + acyclovir 5 x 800 mg/ jour sur 7 jour (traitement IV si prise en charge précoce, complications, atteinte ophtalmique ou encéphalitique) +- corticothérapie.

→ récupère généralement moins bien que la paralysie de Bell.

Paralysie faciale et HIV

Cf PF et contexte d'immunosupression.

Méningites

Diagnostic généralement évident, la paralysie faciale étant alors rarement au premier plan. Les méningites de la base (++ tuberculose et méningite carcinomateuse) se caractérisent fréquemment par des déficits limités aux paires crâniennes.

Autres

De nombreuses autres infections peuvent être en cause. La majorité, virales et non accessibles à un traitement étiologique ne présentent pas d'intérêt clinique. Une neurosyphilis et une neuroborréliose doivent cependant être systématiquement recherchées face à tout type de paralysie faciale étant donné leurs caractères curable et protéiforme.

Paralysies faciales et sclérose en plaques (SEP)

Ces paralysies faciales peuvent être de type centrale ou périphérique (plaque protubérantielle sur le trajet intra-axial du VII, rechercher un syndrome pyramidal contralatéral). Elles sont fréquentes dans le contexte d'une sclérose en plaques mais elles surviennent généralement tardivement dans leur évolution et sont habituellement accompagnée d'autres déficits.

Paralysies faciales tumorales

Les paralysies faciales tumorales de l'angle ponto-cérébelleux (neurinome du VII ou du VIII, méningiome, cholestéatome,…) sont généralement un signe tardif. Les tumeurs intrapétreuses (neuronome du VII, tumeurs glomiques, néoplasies de la base du crâne,…) sont quant à elles très rares. Moins exceptionnelles sont les tumeurs de la parotide (++ malignes). Une PF + otorrhée doit toujours faire évoquer un cholestéatome après exclusion d'une otite bactérienne. Classiquement ces PF sont d'installation progressive sans tendance spontanée à la récupération.

Syndrome de Melkersson-Rosenthal

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (exceptionnel, étiologie inconnue) associe : paralysies faciales récidivantes, langue fissurée, chéilite, œdème facial/ labial/ périorbitaire. Les séquelles au fil des épisodes sont la règle.

Les traitements reposent sur les corticoïdes durant les poussées, le suivi ophtalmologique et dentaire et la chirurgie esthétique.

Séquelles des paralysies faciales périphériques

Les séquelles possibles d'une paralysie faciale périphérique (leur fréquence varie selon le mécanisme étiologique, elles sont rares en cas de paralysie faciale idiopathique) sont (évaluer à 6 mois à 1 an - un déficit persistant après un an étant de règle à considérer comme définitif) :

  • Séquelles ophtalmologiques sur conjonctivites, kératites et endophtalmies par inocclusion palpébrale non ou mal prise en charge
  • Récupération motrice incomplète → discuter techniques de réinnervation ou transposition musculaire, maximum à 2 ans
  • Syncinésies = synchronisation anormale de muscles de la face.
  • Syndrome des larmes de crocodile = larmoiement survenant en association au réflexe gustato-salivaire (apparait ++ entre les cinquième et dixième mois).
  • Contractures
  • Dysgueusie
  • Hémispasme facial post-paralytique voir contracture permanente (rare)

Au stade de séquelles définitives, des injections de botox ou une chirurgie symptomatique sont à discuter.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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