Hypertension portale
L'hypertension portale est définie par un gradient de pression hépatique (entre les veine porte et cave) supérieur à 5 mmHg (certains se contentent d’une pression portale supérieure à 12 mmHg). Elle devient généralement symptomatique pour un gradient supérieur à 10 mmHg.
Sa principale cause est la cirrhose (75% des cas) et sa principale complication la rupture de varices œsophagiennes (prévalence de 30%, mortalité à 1 an de 50%).
Etiologies
La cirrhose cause à elle seule près de 75% des hypertensions portales
- Pré-hépatique :
- thrombose de la veine porte ou splénique, compression par une pancréatopathie, une tumeur ou des adénopathies
- Intra-hépatique :
- Pré-sinusoïdale : métastases, sd myéloprolifératifs, bilharziose, cirrhose biliaire primitive, hépatite chronique active, fibrose hépatique congénitale, sarcoïdose, toxiques (chloride de vinyle, arsenic, cuivre), idiopathique
- Sinusoïdale : cirrhose, hépatite éthylique aiguë, médoc cytotoxique, intox à la vit A
- Post-sinusoïdale : Budd-Chiari (occlusion des v. sus-hépatiques sur t+, sd myéloprolifératif, thrombose, vasculite,…)
- Post-hépatique : obstruction VCI, insuffisance cardiaque D, péricardite constrictive
+ Fistule artério-veineuse ++ sur trauma chirurgical
Clinique
- Circulation collatérale : dilatations veineuse abdos à départ ombilical, la classique tête de méduse (avec souffle) n’existe pas dans les blocs pré-hépatiques
- Ascite
- Splénomégalie (50%)
- Gastrite de stase (= hypertensive)
- Anomalies associées selon les étiologies (!! insuffisance hépatique !!)
Complications
- Complications des aN associées (encéphalopathie hépatique !)
- Varices œsophagiennes (90%)/ gastriques (50%), gastrite hypertensive, hémorroïdes → hémorragies (prévalence des ruptures de varices œsophagiennes ~30%, révélatrices dans 10% des cas, mortalité de 40% à court terme et de 50% à 1 an).
- HTAP : < 1%, mécanisme inconnu, pronostic très sévère.
- Syndromes hépato-rénal et hépato-pulmonaire
- Thrombose porte
Diagnostic et bilan
Le diag de certitude est obtenu par une mesure invasive du gradient de pression, il n’est cependant que rarement nécessaire hors études.
- Anamnèse et clinique
- Biol : hypersplénisme (25% : thrombopénie/ leucopénie/ anémie), recherche de marqueurs d’insuffisance hépatique
- Echo-doppler abdo
- (CT/ RMN)
- Endoscopie digestive haute
- Ponction d’ascite
- Biopsie hépatique
- Autres exams selon complications
Prise en charge thérapeutique - Traitements
- Etiologique si possible
- Prévenir et traiter les complications :
- Encéphalopathie hépatique
- Rupture de varices œsophagiennes
- Surveillance endoscopique (au moins 1x/2 ans)
- β-bloquants (propanolol) : en cas de varices menaçantes → but = réduire le débit cardiaque de 25% = diminuer la pression portale de 15%... mais 30-50% des cas sont réfractaires…
- Envisager rapidement une sclérose/ligature endoscopique des varices à risque réfractaires au propanolol
- En cas d’HH avérée : sclérose/ ligature endoscopique + β-bloquants
- Infections bactériennes
- En cas d’ascite : repos, restriction hydro-sodée, diurétiques, ponctions évacuatrices
- En cas de complications répétées/ non contrôlables/ menaçantes : TIPS (= shunt porto-cave intra-hépatique transjugulaire)… à réserver néanmoins pour les cas où la fonction hépatique est correcte (risque de précipiter une encéphalopathie, tout comme les autres procédés de dérivation portale) telles que des cirrhoses CHILD A/B. Seule alternative = greffe hépatique.
Auteur(s)
Shanan Khairi, MD