Hypertension portale

L'hypertension portale est définie par un gradient de pression hépatique (entre les veine porte et cave) supérieur à 5 mmHg (certains se contentent d’une pression portale supérieure à 12 mmHg). Elle devient généralement symptomatique pour un gradient supérieur à 10 mmHg.

Sa principale cause est la cirrhose (75% des cas) et sa principale complication la rupture de varices œsophagiennes (prévalence de 30%, mortalité à 1 an de 50%).

Etiologies

La cirrhose cause à elle seule près de 75% des hypertensions portales

  • Pré-hépatique :
    • thrombose de la veine porte ou splénique, compression par une pancréatopathie, une tumeur ou des adénopathies
  • Intra-hépatique :
    • Pré-sinusoïdale : métastases, syndromes myéloprolifératifs, bilharziose, cirrhose biliaire primitive, hépatite chronique active, fibrose hépatique congénitale, sarcoïdose, toxiques (chloride de vinyle, arsenic, cuivre), idiopathique
    • Sinusoïdale : cirrhose, hépatite éthylique aiguë, médoc cytotoxique, intoxication à la vitamine A
    • Post-sinusoïdale : Budd-Chiari (occlusion tumorale des veines sus-hépatiques, syndrome myéloprolifératif, thrombose, vasculite,…)
  • Post-hépatique : obstruction de la veine cave inférieure, insuffisance cardiaque droite, péricardite constrictive

+ Fistule artério-veineuse ++ sur trauma chirurgical

Clinique

  • Circulation collatérale : dilatations veineuse abdos à départ ombilical, la classique tête de méduse (avec souffle) n’existe pas dans les blocs pré-hépatiques
  • Ascite
  • Splénomégalie (50%)
  • Gastrite de stase (= hypertensive)
  • Anomalies associées selon les étiologies (!! insuffisance hépatique !!)

Complications

  • Complications des anomalies associées (encéphalopathie hépatique !)
  • Varices œsophagiennes (90%) et gastriques (50%), gastrite hypertensive, hémorroïdes → hémorragies (prévalence des ruptures de varices œsophagiennes d'environ 30%, révélatrices dans 10% des cas, mortalité de 40% à court terme et de 50% à 1 an).
  • Hypertension artérielle pulmonaire : moins de 1% des cas, mécanisme inconnu, pronostic sévère.
  • Syndromes hépato-rénal et hépato-pulmonaire
  • Thrombose porte

Diagnostic et bilan

Le diagnostic de certitude est obtenu par une mesure invasive du gradient de pression, il n’est cependant que rarement nécessaire hors études.

  • Anamnèse et clinique
  • Biologie : hypersplénisme (25% : thrombopénie, leucopénie, anémie), recherche de marqueurs d’insuffisance hépatique
  • Echo-doppler abdominale
  • (CT-scanner/ IRM)
  • Endoscopie digestive haute
  • Ponction d’ascite
  • Biopsie hépatique
  • Autres examens à discuter selon complications

Prise en charge thérapeutique - Traitements

  • Etiologique si possible
  • Prévenir et traiter les complications :
    • Encéphalopathie hépatique
    • Rupture de varices œsophagiennes
      • Surveillance endoscopique (au moins 1x/ 2 ans)
      • β-bloquants (propanolol) : en cas de varices menaçantes → objectif : réduire le débit cardiaque de 25% = diminuer la pression portale de 15%... mais 30 à 50% des cas sont réfractaires…
      • Envisager rapidement une sclérose/ligature endoscopique des varices à risque réfractaires au propanolol
      • En cas d’hémorragie avérée : sclérose/ ligature endoscopique + β-bloquants
    • Infections bactériennes
    • En cas d’ascite : repos, restriction hydro-sodée, diurétiques, ponctions évacuatrices
    • En cas de complications répétées, non contrôlables ou menaçantes : TIPS (= shunt  porto-cave intra-hépatique transjugulaire)… à réserver néanmoins pour les cas où la fonction hépatique est correcte (risque de précipiter une encéphalopathie, tout comme les autres procédés de dérivation portale) telles que des cirrhoses CHILD A ou B. La seule alternative est la greffe hépatique.

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD