Hypersplénisme
DEFINITION ET ETIOLOGIES
= augmentation du stockage des cellules sanguines dans la rate, causant une pancytopénie, du fait soit :
- D'une splénomégalie (+- diminution de la durée de vie des cellules sanguines séquestrées) secondaire à
o Syndromes lympho et myéloprolifératifs (myélofibrose, lymphomes, leucémies), maladies de surcharge (Gaucher, Niemann-Pick,…), splénomégalie myéloïde, sarcoïdose, connectivites, amylose, , certaines infections (leishmaniose, malaria chronique, viroses, endocardite bactérienne bactérienne subaiguë, Tbc miliaire, brucellose, syphilis), polyglobulie, anémies hémolytiques chroniques (sphérocytose, hémoglobinopathies,…), kystes spléniques,…
o La séquestration peut-être démontrée un examen isotopique au Tc
- D'un gradient de pression élevé entre la rate et le système porte, avec ou sans splénomégalie, gênant la sortie de la rate vers la veine splénique
o ++++ hypertension portale sur cirrhose hépatique, compression/ thrombose porte ou splénique
LE CAS DE LA CIRRHOSE HEPATIQUE
1ère cause d'hypersplénisme, et de ce fait de bicytopénie. Habituellement on observe d'abord une thrombopénie (svt même avant toute altération des tests hépatiques ou de signes d'HT portale) suivie d'une leucopénie (très suggestive en cas de formule conservée). L'anémie est rare (excepté du fait des complications de la cirrhose) mais l'on peut observer la classique macrocytose alcoolique.
Dans ce cas de figure, la splénectomie est inutile.