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Hypersplénisme

L'hypersplénisme est défini comme l'augmentation pathologique de l'activité d'une ou plusieurs fonctions de la rate. Il se manifeste essentiellement par une séquestration et une destruction accrue des éléments figurés sanguins (globules blancs, globules rouges, plaquettes) à l'origine d'une ou plusieurs cytopénies.

Pour rappel, la rate assure des fonctions de filtration (normalement essentiellement limitées à la destruction des hématies vieillies ou anormales), de stockage (environ 30% des plaquettes y sont stockées) et immunitaires (identiques à celle des ganglions lymphatiques, impliquant donc tant l'immunité humorale que cellulaire). La fonction hématopoïétique de la rate n'existe normalement que durant la vie embryonnaire chez l'être humain.

L'hypersplénisme est souvent, à tort, confondu avec la splénomégalie (augmentation anormale du volume de la rate). Hypersplénisme et splénomégalie peuvent survenir isolément ou, fréquemment, de façon concomitante (une splénomégalie pouvant entraîner un hypersplénisme et inversément). Ces deux états ne sont pas des "pathologies en soi" mais les résultantes de pathologies sous-jacentes (la plus fréquente étant la cirrhose hépatique) qui sont le principal déterminant pronostique.

Etiologies

  • Hypertension portale
    • ​Cirrhose hépatique (première cause d'hypersplénisme)
    • Compression ou thrombose porte, splénique ou des veines sus-hépatiques
    • Insuffisance cardiaque droite
  • Syndromes lympho et myéloprolifératifs (myélofibrose, lymphomes, leucémies, splénomégalie myéloïde, Vaquez,...)
  • Infections : leishmaniose, bilhaziose, malaria, viroses (++ EBV, HIV, hépatites virales), endocardite bactérienne subaiguë, tuberculose miliaire, brucellose, syphilis, abcès spléniques,...
  • Anémies hémolytiques chroniques (sphérocytose, hémoglobinopathies,...)
  • Maladies de surcharge (Gaucher, Niemann-Pick,…)
  • Divers : sarcoïdose, lupus érythémateux disséminé, syndromes de fièvres périodiques héréditaires, amyloses, kystes spléniques, purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI), métastases, syndrome de Felty (arthrite rhumatoïde, splénomégalie et neutropénie), maladie de Still,...

Clinique

  • Manifestations variables liées à l'affection sous-jacente (état septique, adénopathies, hépatomégalie, ascite, ictère, purpura,...)
  • Eventuelle splénomégalie
    • Généralement indolore, parfois sensible à la palpation (++ en cas d'infection)
    • Constamment présente en cas d'hypertension portale ou de syndrome de Felty, présence variable dans les autres cas
    • Ne pas oublier qu'une splénomégalie prédispose à une rupture de rate même pour des trauma mineurs
  • Manifestations liées à l'éventuelle anémie : pâleur, asthénie, dyspnée d'effort,...
  • Manifestations liées à l'éventuelle neutropénie : infections récidivantes et/ ou sévères (++ respiratoires)
  • Manifestations liées à l'éventuelle thrombopénie : hémorragies (rares)
  • On peut exceptionnellement observer des infarctus spléniques

Examens complémentaires

  • Biologie :
    • Hémogramme, VS-CRP, test de Coombs direct, réticulocytes, fonction hépatique et coagulation, bilirubine, haptoglobine, frottis, sérologies (EBV, HIV, hépatites, syphilis), divers selon suspicion clinique (hémocultures, goutte épaisse et sérologies malaria,...)
    • Montre une ou plusieurs cytopénies +- hémodilution
    • Arguments étiologiques : syndrome inflammatoire, hémolyse, macrocytose, cellules anormales,...
  • CT-scanner abdominal avec injection de produit de contraste
    • Peut démontrer une splénomégalie
    • Arguments étiologiques : tumeurs, thrombose porte (injection !), cirrhose,...
  • Examens conditionnels (selon suspicion étiologique, situation clinique ou incertitude diagnostique) :
    • Complément de biologie (cf supra)
    • Intra-dermo réaction (tuberculose ?)
    • Radiographie ou CT-scanner thoracique
    • Oeso-gastro-duodénoscopie (OGD)
    • Ponction / biopsie ostéo-médullaire (indispensable si une splénectomie est envisagée pour confirmer que la moelle osseuse est riche)
    • Scintigraphie au Technétium
    • Ponction-biopsie hépatique
    • Splénectomie à visée diagnostique

Prise en charge thérapeutique - Traitements

  • Traitement étiologique si possible
  • Prise en charge des troubles hématologiques (cf chapitres dédiés)
  • Splénectomie
    • Elle peut être nécessaire pour certaines étiologies ou en cas d'hypersplénisme sévère réfractaire au traitement médical. Son indication est du ressort du spécialiste.
    • Prophylaxie infectieuse pré et post-splénectomie : vaccins contre le pneumocoque +- haemophilus influenzae, méningocoque (++ enfants, personnes âgées, immuno-déprimés). Envisager antibiothérapie pré-splénectomie selon l'âge.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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