Encéphalopathie de Wernicke
L'encéphalopathie de Wernicke (ou syndrome de Wernicke) est un syndrome relativement fréquent consistant en l'association variable d'une confusion, de troubles oculomoteurs et de troubles de l'équilibre dans le cadre d'une carence en thiamine (vitamine B1). Elle se rencontre fréquemment chez les sujets sévèrement malnutris dans les pays en voie de développement et chez les éthyliques chroniques dans les pays occidentaux. D'apparition aiguë et potentiellement curable aux stades précoces mais susceptible de se compliquer d'un syndrome de Korsakoff définitif en l'absence de prise en charge adéquate, elle est malheureusement sous-diagnostiquée aux stades précoces.
Elle constitue une urgence médicale.
Eléments de physiopathologie
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Eléments d'épidémiologie
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Etiologies
- Alcool +++ en occident
- Rarement : régimes, anorexie, grossesse, nutrition parentérale sans supplémentation, dénutrition, chir gastro, néos, greffes, dialyses, sd d'immunodéficiences acquises, vomissements persistants
Clinique
Triade clinique (rarement présente au complet → à suspecter pour toute confusion / ataxie d'apparition aiguë d'origine indéterminée) :
- altération de la conscience, ++ désorientation, confusion, somnolence, coma (rare)
- ataxie à la marche = signe svt le plus précoce (cérébelleuse, PNP et vestibulaire)
- troubles oculaires (nystagmus, paralysie du IV,…)
Autres signes : signes de malnutrition, signes vestibulaires, signes de PNP sensitive / sensitivo-motrice, hypothermie, tachycardie, hypoTA, syncopes, dyspnée d'effort, rarement insuffisance cardiaque à haut débit carentielle associée (Béri-Béri)
Diagnostics différentiels
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Examens complémentaires
- Biol/ urines n'a d'intérêt que pour le DD (! toxiques, sepsis, troubles métaboliques, carences B12/ folates/ PP).
- EEG systématique pour exclure un état de mal non convulsivant.
- PL peut montrer une hyperprotéinorachie modérée (< 100 mg/dl) et n'est à réaliser qu'en présence de fièvre, de signes méningés ou de clinique atypique.
- Imagerie cérébrale : Lésions visibles en IRM (Se ≈ 50%, Sp ≈ 90%) T2/FLAIR (hypersignaux régressant en cas de réponse thérapeutique) et DWI ++ corps mamillaires, périphérie du 3ème ventricule, thalamus et hypothamus. Le CT / IRM peuvent exclure des DD (ex : HSD / AVC HH chez un éthylique) et révéler une atrophie caractéristique des corps mamillaires.
Prévention
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Prise en charge thérapeutique - Traitements
Traitement= à instaurer de règle chez tout patient éthylique confus = vit B1 500-1500mg /24h IV (durant 5j puis relais PO min 3 mois) + autres vit B (polycarences) et PP (DD difficile avec une pseudo-pellagre alcoolique) + réhydratation (préférer le NaCl 0,9% en l'absence d'hypoglycémie, rôle aggravant du glucose en cas de carence en B1) → si résistance → penser à une hypoNa ou une hypoMg.
!!! le traitement est à commencer le plus précocement possible pour espérer une réversibilité !!!! Mortalité ≈ 15% (complications septiques +++). La persistance de séquelles est la règle (en cas d'encéphalopathie → seulement 20% de récupération significative. Les signes oculaires régressent en qq h-j, l'encéphalopathie et l'ataxie en qq j-sem (4 mois = récupération la plus tardive documentée).
Pronostic
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Auteur(s)
Shanan Khairi, MD