Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM)

= patho inflammatoire démyélinisante du SNC aiguë et habituellement monophasique, associée à une encéphalopathie et une symptomatologie neurologique multifocale. Etiologie présumée auto-immune post-infectieuse (infection récente retrouvée dans 70-80% des cas) / exceptionnellement post-vaccinale sur un terrain génétique prédisposant. Rare : 1-4/ million d'hab/ an.

 

CLINIQUE

 

1.     ADEM CLASSIQUES

 

Facteur déclenchant : ++ infection, exceptionnellement post-vaccinale

Symptomatologie de l'ADEM débutant typiquement brutalement (évolution parfois sub-aiguë) 1-2 sem après le facteur déclenchant. On retrouve l'association rapide de :

-        Signes d'une méningite : fièvre, céphalées, vomissements, raideur de nuque,…

-        Encéphalopathie variable (confusion – léthargie – coma) mais indispensable au diag

-        Signes neurologiques multifocaux atteignant leur paroxysme < 1 sem : ++ signes pyramidaux, hémiparésie, ataxie cérébelleuse, neuropathies crâniennes, syndrome médullaire.

-        +- Crises E (≈ 33%)

Faible taux de mortalité (< 5-10%), résolution habituelle sous traitement en 1-12 sem (tout "nouvel" événement clinique survenant endéans les 3 mois est considéré comme partie du même épisode), habituellement sans / avec peu de séquelles.

 

2.     ADEM RECIDIVANTES

 

Un "nouveau" symptôme (comprenant par définition une encéphalopathie) n'est considéré signer un nouvel épisode que s'il survient > 3 mois après la symptomatologie initiale et > 1 mois après l'arrêt du traitement. On distingue les :

-        ADEM récurrentes : épisode clinico-radiologiquement similaire au 1^er épisode. La gravité pouvant différer.

-        ADEM multiphasiques : implication d'aires anatomiques différentes du 1^er épisode.

 

3.     ADEM GRAVES : FORMES HEMORRAGIQUES ET NECROTIQUES

 

= leuco-encéphalite aiguë hémorragique, encéphalomyélite aiguë hémorragique, leuco-encéphalite aiguë hémorragique nécrosante (= de Weston-Hurst) = variants débutant par la clinique habituelle, ++ au décours d'une infection respiratoire, mais évoluant cliniquement défavorablement et se caractérisant radiologiquement par de larges lésions oedémateuses diffuses initialement inflammatoires suivies par l'apparition de plages hémorragiques et souvent de lésions nécrotiques. Le taux de mortalité est élevé (> 50%) et les séquelles sont de règles lourdes en cas de survie. Exceptionnelles.

 

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

-        Biol : possible augmentation aspécifique des protéines de l'inflammation / GB

-        PL : généralement discrète leucocytose (< 100 GB/microL), hyperprotéinorachie modérée, le reste est svt N. GR et hyperprotéinorachie importante si formes graves.

-        CT cérébral : généralement normal en phase hyper-aiguë

-        IRM (T1, T2, FLAIR, écho de spin, diffusion) : lésions oedémateuses multifocales ++ bilatérales, parfois asymétriques, prenant le contraste, de la SB +- des noyaux de la base. Les lésions les plus larges peuvent entraîner un effet de masse. Les lésions corticales sont rares. La présence de zones hémorragiques est de très mauvais pronostic. Aspect de myélite transverse classique en cas d'atteinte médullaire.

-        EEG : pas de valeur diag. Elimine un état de mal non convulsivant en cas d'encéphalopathie sévère.

 

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

 

En phase aiguë, il faut toujours évoquer les méningo-encéphalites bactériennes et virales. Selon la clinique, on discutera également les autres causes d'encéphalopathies et de déficits neurologiques.

 

Après confirmation d'une pathologie démyélinisante, les principaux DD sont : SEP, NMO, autres étiologies de myélites transverses/ de névrites optiques, autres étiologies d'encéphalites auto-immunes.

 

TRAITEMENT

 

Pas d'EBM. Recommandations :

-        PEC USI si clinique compatible avec une atteinte du tronc cérébral (risque d'arrêt cardio-respi)

-        1^ère intention = corticoth IV (solumedrol 1g/j) 5j puis relais PO (! + ABth et aciclovir tant qu'une encéphalite infectieuse n'a pas été formellement éliminée !)

o   Réponse clinico-radiologique non satisfaisante → envisager Ig IV / plasmaphérèses

o   Formes hémorragiques et nécrosantes : envisager traitement prolongé avec adjonction d'un immunosuppresseur (i.e. cyclophosphamide)

 

Suivi après résolution : au moins 2 contrôles IRM sur 5 ans (exclusion DD)