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Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM)

Une encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une pathologie inflammatoire démyélinisante aiguë du système nerveux central, habituellement monophasique, associant une encéphalopathie et une symptomatologie neurologique multifocale.

Son étiologie présumée est auto-immune post-infectieuse (infection récente retrouvée dans 70 à 80% des cas) ou, rarement, post-vaccinale sur un terrain génétique prédisposant. Elle est réputée rare avec une incidence estimée de 1 à 4 cas/ million d'habitants/ an.

Malgré l'existence de formes graves, son pronostic vital et fonctionnel est généralement favorable.

Clinique

Encéphalomyélites aiguës disséminées classiques

Facteur déclenchant : ++ infection (++ virale), exceptionnellement post-vaccinale

Symptomatologie débutant typiquement brutalement (évolution parfois sub-aiguë) 1 à 2 semaines après le facteur déclenchant. On retrouve l'association rapide de :

  • Signes d'une méningite : fièvre, céphalées, vomissements, raideur de nuque,…
  • Encéphalopathie variable (confusion – léthargie – coma) mais indispensable au diagnostic
  • Signes neurologiques multifocaux atteignant leur paroxysme en < 1 semaine : ++ signes pyramidaux, hémiparésie, ataxie cérébelleuse, neuropathies crâniennes, syndrome médullaire.
  • +- Crises épileptiques (concernerait ≈ un tiers des patients)

Le taux de mortalité est faible (< 5-10%) et la résolution habituelle sous traitement en 1 à 12 semaines (tout "nouvel" événement neurologique survenant endéans les 3 mois est considéré comme partie du même épisode), habituellement avec peu ou pas de séquelles.

Encéphalomyélites aiguës disséminées récidivantes

De "nouveaux" symptômes (comprenant par définition une encéphalopathie) ne sont considérés signer un nouvel épisode que s'ils surviennent > 3 mois après la symptomatologie initiale et > 1 mois après l'arrêt du traitement. On distingue les :

  • ADEM récurrentes : épisode clinico-radiologiquement similaire au premier épisode, la gravité pouvant différer.
  • ADEM multiphasiques : implication d'aires anatomiques différentes du premier épisode sur base clinico-radiologique.

Les ADEM étant généralement monophasiques, toute récidive doit faire réaliser un bilan exhaustif visant à élminer une pathologie inflammatoire chronique, neurologique ou systémique, sous-jacente.

Encéphalomyélites aiguës disséminées graves : formes hémorragiques et / ou nécrotiques

Synonymes : leuco-encéphalite aiguë hémorragique, encéphalomyélite aiguë hémorragique, leuco-encéphalite aiguë hémorragique nécrosante, encéphalite de Weston-Hurst.

Ces formes sont exceptionnelles. Il s'agit de variants débutant par la clinique habituelle, ++ au décours d'une infection respiratoire, mais évoluant cliniquement défavorablement et se caractérisant radiologiquement par de larges lésions oedémateuses diffuses initialement inflammatoires suivies de l'apparition de plages hémorragiques et souvent de lésions nécrotiques. Le taux de mortalité est élevé (> 50%) et les séquelles sont de règles lourdes en cas de survie.

Examens complémentaires

  • Biologie sanguine : possible augmentation aspécifique des protéines de l'inflammation et/ ou leucocytose. Peut être normale.
  • Ponction lombaire : généralement discrète leucocytose (< 100 GB/ microL), hyperprotéinorachie modérée, le reste est souvent normal. Présence de globules rouges et d'une hyperprotéinorachie importante dans les formes graves.
  • CT-scanner cérébral : généralement normal en phase hyper-aiguë
  • IRM cérébrale (T1, T2, FLAIR, écho de spin, diffusion) : lésions oedémateuses multifocales ++ bilatérales, parfois asymétriques, prenant le contraste, de la substance blanche +- des noyaux de la base. Les lésions les plus larges peuvent entraîner un effet de masse. Les lésions corticales sont rares. La présence de zones hémorragiques est de très mauvais pronostic. Une IRM médullaire peut montrer un aspect de myélite transverse classique en cas d'atteinte médullaire.
  • Electro-encéphalogramme (EEG) : pas de valeur diagnostique. Son seul intérêt est d'éliminer un état de mal non convulsivant (procéder à un monitoring EEG de longue durée) en cas d'encéphalopathie sévère.

La réalisation d'autres examens complémentaires (cultures et sérologies sanguines et du liquide céphalo-rachidiens, marqueurs auto-immuns,...) n'ont d'autre intérêt que d'éliminer des diagnostics différentiels (au minimum : réalisation systématique sur le LCR de cultures bactériennes et virales et de PCR HSV et VZV, réalisation systématique sur le sang de sérologies HIV, syphilis et borellia).

Diagnostic différentiel

En phase aiguë, il faut toujours évoquer les méningo-encéphalites bactériennes et virales, potentiellement accessibles à un traitement étiologique. Selon la clinique, on discutera également les autres causes d'encéphalopathies (encéphalopathies toxico-métaboliques, autres encéphalites auto-immunes,...) et de déficits neurologiques.

Après exclusion des étiologies infectieuses et confirmation d'une pathologie démyélinisante, les principaux diagnostics différentiels sont : sclérose en plaques, neuro-myélite optique, autres étiologies de myélites transverses ou de névrites optiques, autres étiologies d'encéphalites auto-immunes (SREAT, encéphalites limbiques,...).

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Il n'y a pas d'EBM. La prise en charge doit se discuter au cas par cas entre intensivistes, neurologues et infectiologues. Recommandations générales :

  • Prise en charge en soins intensifs en cas de clinique compatible avec une atteinte du tronc cérébral (risque d'insuffisance respiratoire, voire d'arrêt cardio-respiratoire) ou de formes hémorragique ou nécrosante
  • Instaurer et maintenir une antibiothérapie empirique et de l'aciclovir tant qu'une encéphalite infectieuse n'a pas été formellement éliminée par l'examen microbiologique et les PCR du liquide céphalo-rachidien
  • Traitement de première intention : corticothérapie IV (ex : methylprednisolone IV [solu-medrol] 1 g/ jour) durant 5 jours puis relais PO
    • En cas de réponse clinico-radiologique non satisfaisante → envisager immuno-globulines IV et/ ou plasmaphérèses
    • Formes hémorragiques et nécrosantes : envisager traitement prolongé avec adjonction d'un immunosuppresseur (ex : cyclophosphamide)

Suivi à assurer après résolution : au moins 2 contrôles IRM sur 5 ans (exclusion des diagnostics différentiels).

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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