Démences - généralités

= atteinte de plusieurs facultés mentales complexes (mémoire, cognition, langage, orientation, personnalité,…) d'apparition progressive et entravant l'autonomie dans la vie quotidienne.

 

DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES

 

10% des > 65 ans sont déments. 1^ère cause = maladie d'Alzheimer (60%), 2^ème cause = démences vasculaires. L'incidence des démences éthyliques serait largement sous-estimée (10-20% ?). 90% des démences sont généralement irréversibles, jusqu'à 70% non accessibles à un tt étiologique et 10% sont mixtes (++ dégénérative et vasculaire). L'essentiel de la démarche consistera néanmoins à éliminer les formes accessibles à un tt étiologique, pour stopper / freiner / plus rarement renverser l'évolution. Les formes débutantes peuvent se confondre avec le vieillissement physiologique / MCI.

DEMENCES IRREVERSIBLES ET NON ACCESSIBLES A UN TRAITEMENT ETIOLOGIQUE

 

 

MALADIE A CORPS DE LEWY (ND) 15-20%   Début insidieux, évolution continue plus rapide qu'Alzheimer avec fluctuations Hallucinations, délires, parkinsonisme Tt symptomatique : anticholinestérasiques (?), petites doses de L-dopa, clonazépam

MALADIE D'ALZHEIMER (ND) 50-60%   Début insidieux, évolution continue Troubles mnésiques ++ Tt symptomatique : anticholinestérasiques (?), mémantine (?), SSRI

 

                                                                                                                        

 

 

 

                                                          

 

AUTRES DEMENCES NEURODEGENERATIVES   ATROPHIE MULTISYSTEMATISEE                   dysautonomie, syndrome extrapyramidal/ cérébelleux PARKINSON                                                     syndrome extrapyramidal avec démence tardive HUNTINGTON                                                  démence + chorée-athétose + troubles psychiatriques DEMENCES FRONTALES                                  atcdts familiaux, syndrome frontal progressif PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE (PSP)                          démence, bradykinésie, paralysie d'élévation du regard SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE       démence dans 15%, généralement tardive   AUTRES DEMENCES GENERALEMENT IRREVERSIBLES   Séquelles d'infections cérébrales / de trauma crâniens graves, encéphalopathie radique, démence éthylique, maladies à prions, certaines encéphalites (ex : panencéphalite sclérosante subaiguë),…

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

                                                                                                        

 

"DEMENCES" ACCESSIBLES A UN TRAITEMENT ETIOLOGIQUE ET/OU POTENTIELLEMENT REVERSIBLES

 

 

 

 

AUTRES "DEMENCES"   Tumeurs intracraniennes, endocrinopathies (++ dysthyroïdie)/ métaboliques, collagénoses et pathos inflammatoires chroniques (++ PPR), HSD, iatrogène, intoxications, hydrocéphalie, hypotension intra-crâniennes, encéphalites auto-immunes, dépression et troubles psy, carences (vit B12, PP,…),…

DEMENCES VASCULAIRES (15-30%)   Début brutal / insidieux Evolution par paliers + déficits neuros Tt = étiologique si possible / FRCV

                                                                                                           

 

 

 

 

 

 

DD : PSEUDO-DEMENCES - SYNDROMES MIMANT UN SYNDROME DEMENTIEL

 

 

Confusion, aphasie, pathos psychiatriques (délires, dépression, anxiété), ictus amnésique, Wernicke / Korsakoff, encéphalopathies métaboliques/ toxiques/…

 

 

 

 

 

BILAN DIAGNOSTIQUE

 

Buts principaux devant un syndrome démentiel :

• Exclure rapidement les DD
• Exclure les syndromes démentiels accesibles à un traitement étiologique. Aucun moyen ne doit être épargné dans ce but. Tout syndrome démentiel d'évolution (sub)-aiguë inexpliqué doit faire envisager une hospit pour MAP rapide.

 

Les examens visant à sous-catégoriser des démences dégénératives, dont le diag est surtout clinique et d'exclusion, n'ont un intérêt qu'académique et ne sont pas de routine clinique (+ coût pour des patients svt précarisés ! → uniquement dans le cadre d'études financées !).

 

Démarche clinique:

-        Age, FR et atcdts (HTA, tabac, alcool, diabète, trauma crânien, dépression, pathos systémiques, atcdts familiaux de pathos neurologiques,…), médocs

-        Symptômes: troubles mnésiques (à préciser car notion fourre-tout), du comportement/ de l'humeur, difficulté à utiliser un appareillage nouveau/ acquis, limitation des activités quotidiennes, désorientation, troubles du langage, épisodes confusionnels, hallus, idées délirantes,…

-        Recherche d'autres symptômes neurologiques

-        Recherche d'épisodes confusionnels répétés lors de situations de stress somatique / psy

-        Évaluer le degré d'autonomie/ de dépendance dans la vie quotidiennne

-        Mode de début (brutal/insidieux) et évolution (rapide/lente, continu/par à-coups)

-        Evaluation des facultés mentales, autonomie, humeur (MMS, IADL, GDS,…) +- consult neuropsy

 

Eléments de 1^ère orientation sur base du MMS et de l'IADL :

• IADL N / MMS N → absence de troubles cognitifs. Troubles psys ?
• IADL aN / MMS N → troubles psy (envisager tt d'épreuve) ? Démence fronto-temporale (faire BREF / réévaluer à 1 an) ?
• IADL N / MMS aN → Mild Cognitive Impairment (réévaluer à 1 an) ?
• IADL aN / MMS aN → (Pseudo)-démence ? → céphalées / crises / déficit ?

o   Oui → tumeur ? HSD ? TVC ? vasculite ?

o   Non → rapidement progressif ?

§  Oui → tumeur ? HSD ? TVC ? vasculite ? infection ? toxique ? iatrogène ? métabolique ? prion ? psy ?

§  Non → AVC récents ?

·       Oui → démence vascu ?

·       Non → Sd parkinsonien / hallus ?

o   Oui → démence à corps de Lewy ?

o   Non →            Alzheimer ? Démence fronto-temporale ? Aphasie primaire progressive ? Psy ?...

 

Bilan complémentaire de base :

• Evaluation neuropsychologique
• CT cérébral (avec et sans PC) = minimum / (angio-)IRM (min = T1, FLAIR, T2*) = recommandé

o   Recherche des causes curables: hématome sous-dural, hydrocéphalie, tumeur

o   angioIRM si doutes sur des causes vasculaires +- gado si doutes sur causes inflammatoires

• Recherche de toxiques dans les urines / sang – à discuter selon fiabilité anamnèse, clinique, âge
• Biologie

o   Iono, HbA1c, urée/créat, folate, vit B12, PTH, TSH, cortisol, aldostérone, rénine, hémato-CRP, coag, NH4, VS, sérologie syphilis + borrelia + HIV, fonction hépatique, vit D, électrophorèse des protides, préalbumine, Cu, céruloplasmine, FAN, ANCA (+- thrombophilie et anticoagulant lupique, Ac maladie coeliaque,…)

• ETT + Holter de TA et RC
• EEG – examen selon contexte

o   Signes spécifiques de maladies rares (pointes pseudo-périodiques de Creutzfeldt-Jakob)

o   Signes évoquants une encéphalopathie métabolique (grandes ondes lentes)

 

Dans des cas sélectionnés d'autres examens peuvent être utiles : PL (vasculite ? infection ? prion ?), PET-CT (aN généralement très peu Sp hors pathos tumorales / infectieuses mais exam très Se → démence très peu probable si examen normal).

DEPISTAGE TROUBLES COGNITIFS – MINI MENTAL STATE

 

 

 

 

 

ECHELLE IADL (autonomie) :

 

Les items téléphone / courses / transports / médocs sont les plus appropriés pour les troubles cognitifs.

 

 

 

 

 

DEPISTAGE DEPRESSION – GERIATRIC DEPRESSION SCALE   -   Score > 5 = dépression probable

 

 

ANNONCE D'UNE DEMENCE IRREVERSIBLE

 

Il semble que, tant pour les patients que leur entourage, les aspects positifs de l'annonce (planification des soins, droit et désir de savoir, compréhension d'un phénomène angoissant, déstigmatisation de la maladie, meilleure adhésion à la prise en charge) l'emportent sur les aspects négatifs (anxiété, colère, possible incapacité du patient à comprendre les infos, incertitude diag et pronostique, risque suicidaire). A n'évoquer cependant qu'au terme de la MAP ! Lorsque c'est possible, l'annonce doit se faire au patient, l'info ne pouvant être transmise à la famille qu'avec son autorisation. Préférer les termes "maladie d'alzheimer" ou "troubles de la mémoire / cognitifs / comportementaux" à "démence", "incurable", "inexorable" ou "dégradation intellectuelle". Expliquer lentement, sur plusieurs consultations et conclure sur des propositions symptomatiques. Outre la gestion des réactions immédiates, il est nécessaire de suivre l'état émotionnel des patients et des aidants par la suite. Face à un déni/ évitement/ isolement, faire preuve d'empathie et programmer rapidement une nouvelle consultation pour reparler de la maladie.