Cardiomyopathies restrictives

Les cardiomyopathies restrictives sont les plus rares des cardiomyopathies et constituent un groupe hétérogène caractérisé par une réduction de la compliance ventriculaire gauche (ou bi-ventriculaire) altérant la fonction cardiaque diastolique. La survie est de 64% à 5 ans et de 37% à 10 ans. Le principal, et difficile, diagnostic différentiel est celui de péricardite chronique constrictive.

Eléments de physiopathologie

Réduction de la compliance ventriculaire → remplissage ventriculaire protodiastolique, le remplissage actif télédiastolique étant réduit de par l'augmentation de la pression ventriculaire.fonction diastolique anormale, une augmentation des pressions de remplissage avec des volumes et fonction systolique ventriculaires normaux.

Etiologies

• Primaires :
  • Idiopathique
  • Familiale (autosomiques dominantes ++, parfois formes mixtes hypertrophiques/ restrictives)
  • Fibrose endomyocardique
• Secondaires
  • Amyloïdoses
    • Survie médiane = 6 mois après apparition insuffisance cardiaque
  • Sarcoïdose
  • Hémochromatose
  • Néoplasies (métastases, lymphome)
  • Sclérodermie
  • Syndrome de Loeffler (hyperEo > 1500/mm³)
  • Post-radique, anthracyclines, sérotoniene, méthysergide, ergotamine, agents mercuriels, busulfan
  • Syndrome carcinoïde
  • Maladie de Fabry
  • Glycogénose
  • Maladie de Gaucher
  • Maladie de Huler
  • Infiltration adipeuse

Clinique

Tableau d'insuffisance cardiaque (surtout droite) :

• Asthénie, dyspnée à l'effort
• Turgescence jugualaire en inspiration, hépatomégalie sensible, ascite, OMI
• Thrombo-embolies systémiques
• B3 à l'auscultation, souffle de régurgitation mitral et/ou tricuspide

Signes de l'éventuelle affection primaire

Examens complémentaires

• RX thorax : cariomégalie fréquente, OPH, épanchements pleuraux
• ECG généralement aN: bas voltages, pseudo-séquelles d'infars, BBG/D, troubles de la conduction AV, hypertrophie auriculaire, troubles de la repolarisation, FA
• Echo cœur : fonction systolique (sub)-N, dysfonction diastolique, VG non dilaté, dilatation (bi)-auriculaire, épanchement péricardique minime, insuffisance mitrale/ tricuspide, signes d'hypertension pulmonaire
• IRM cardiaque
• Cathétérisme cardiaque : réduction du débit cardiaque, élévation des pressions ventriculaires télédiastoliques (aspect de √), POD élevée
• Biopsie myocardique : exam de choix pour la recherche étiologique

Diagnostics différentiels

Péricardite chronique constrictive (ici l'aN n'est pas un ventricule rigide mais un péricarde rigide engainant un ventricule N) → DD svt difficile ++ par écho, IRM et cathétérisme

Traitements

• Etiologique si possible
• Diurétiques (!! éviter une hypovolémie mal tolérée par des ventricules non compliants)
• Si FA : anticoagulation, amiodarone/ β-bloquants, cardioversion
• Troubles de conduction AV → stimulateur cardiaque