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Cardiomyopathies restrictives

Les cardiomyopathies restrictives sont les plus rares des cardiomyopathies et constituent un groupe hétérogène caractérisé par une réduction de la compliance ventriculaire (généralement gauche) altérant la fonction cardiaque diastolique. La survie globale est de 64% à 5 ans et de 37% à 10 ans, mais très variable selon l'étiologie. Le principal, et difficile, diagnostic différentiel est celui de péricardite chronique constrictive.

Eléments de physiopathologie

Le primum movens peut être l'accumulation myocardique d'une substance anormale ou la fibrose endocardo-sous-endocardique d'un ou des deux ventricules. Dans les deux cas, la compliance ventriculaire diminue → remplissage ventriculaire protodiastolique, le remplissage actif télédiastolique étant réduit de par l'augmentation de la pression ventriculaire → fonction diastolique anormale, une augmentation des pressions de remplissage avec des volumes et fonction systolique préservés → éventuelle hypertrophie ventriculaire compensatrice à des stades plus évolués, compromettant alors la fonction systolique.

Etiologies

  • Primaires :
    • Idiopathique
    • Familiale (autosomiques dominantes ++, parfois formes mixtes hypertrophiques/ restrictives)
    • Fibrose endomyocardique
  • Secondaires
    • Amyloïdoses
      • Survie médiane en l'absence de greffe cardiaque de l'ordre de 6 mois à partir de la déclaration clinique de l'insuffisance cardiaque
    • Sarcoïdose
    • Hémochromatose
    • Néoplasies (métastases, lymphome)
    • Sclérodermie
    • Syndromes hyperéosinophiliques (ex : Syndrome de Loeffler)
    • Post-radique, anthracyclines, sérotoniene, méthysergide, ergotamine, agents mercuriels, busulfan
    • Syndrome carcinoïde
    • Maladie de Fabry
    • Glycogénose
    • Maladie de Gaucher
    • Maladie de Huler
    • Infiltration adipeuse

Clinique

  • Tableau d'insuffisance cardiaque chronique :
    • Généralement gauche : asthénie, dyspnée à l'effort
    • Parfois également droite : turgescence jugualaire en inspiration, hépatomégalie sensible, ascite, OMI
  • Thrombo-embolies systémiques
  • B3 à l'auscultation, souffle de régurgitation mitral et/ou tricuspide

Sémiologie liée à l'étiologie le cas échéant.

Examens complémentaires

  • Radiographie thoracique : éventuelles images d'oedème pulmonaire et d'épanchements pleuraux bilatéraux, une cardiomégalie peut se retrouver en cas d'étiologie infiltrative
  • Electrocardiogramme et holter du rythme cardiaque : présence fréquentes d'anomalies aspécifiques (bas voltages, anomalies de Q, blocs de branches, troubles de la conduction AV, hypertrophie auriculaire, troubles de la repolarisation, épisodes de fibrillation auriculaire
  • Echographie cardiaque : dysfonction diastolique, fonction systolique généralement conservée, épaississement myocardique, ventricule gauche non dilaté, dilatation (bi)-auriculaire, possibles épanchement péricardique minime, insuffisance mitrale ou tricuspide, signes d'hypertension pulmonaire. On peut également retrouvé des signes évoquant une étiologie particulière (ex : myocarde septal épaissi et "brillant", typique de l'amyloïdose)
  • IRM cardiaque
  • Cathétérisme cardiaque : réduction du débit cardiaque, élévation des pressions ventriculaires télédiastoliques (aspect de √), pression auriculaire droite élevée
  • Biopsie myocardique : examen de choix pour la recherche étiologique mais rarement nécessaire
  • Coronarographie : généralement normale (possible infiltration vasculaire). Intérêt uniquement en cas de doute avec une coronopathie ou en bilan pré-opératoire

Diagnostics différentiels

La péricardite chronique constrictive (ici l'anomalie n'est pas un ventricule rigide mais un péricarde rigide engainant un ventricule normal) constitue le principal diagnostic différentiel, difficile, de cette affection ++ par échographie, IRM et cathétérisme

Prise en charge thérapeutique - Traitements

  • Etiologique si possible
  • Diurétiques (sous surveillance rapprochée, les diurétiques étant ici susceptibles de compromettre le débit cardiaque par diminution de la précharge), prise en charge symptomatique de l'insuffisance cardiaque
  • En cas de fibrillation auriculaire : anticoagulation et amiodarone ou β-bloquants, cardioversion,...
  • Troubles de conduction auriculo-ventriculaires → stimulateur cardiaque
  • En cas d'insuffisance cardiaque terminale, l'opportunité d'une greffe cardiaque doit tenir compte de l'étiologie (dont certaines sont à haut risque de récidive)
  • D'autres mesures chirurgicales peuvent parfois être utiles (myectomies septales,...)

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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