Cardiomyopathies arythmogènes du ventricule droit

= remplacement progressif des myocytes par un tissu fibro-adipeux, prédominant au VD. Prévalence ~1/5000, mortalité ~3%/ an (cause majeure de mort subite chez l'adulte jeune sur arythmie ventriculaire à l'effort).

Etiologies

Formes héréditaires (++ autosomales dominantes à pénétrance incomplète)
Formes idiopathiques

Clinique

Début ++ chez l'adulte jeune :

Arythmies ventriculaires, syncopes, mort subite
Evolution très rare vers une IC droite

Examens complémentaires

ECG : normal, arythmies, présence de potentiels tardifs dans les précordiales D, ondes T négatives
Echo cœur
Holter du rythme
IRM cardiaque

Traitements

Eviction de toute activité sportive
Prophylaxie antiarythmique : β-bloquants et défibrillateur implantable
Traitement d'une éventuelle IC droite

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