Cardiomyopathies arythmogènes du ventricule droit

Les cardiomyopathies arythmogènes du ventricule droit représentent des cardiomyopathies caractérisées par le remplacement progressif des myocytes par un tissu fibro-adipeux, prédominant au VD. Prévalence ~1/5000, mortalité ~3%/ an (cause majeure de mort subite chez l'adulte jeune sur arythmie ventriculaire à l'effort).

Etiologies

• Formes héréditaires (++ autosomales dominantes à pénétrance incomplète)
• Formes idiopathiques

Clinique

Début ++ chez l'adulte jeune :

• Arythmies ventriculaires, syncopes, mort subite
• Evolution très rare vers une IC droite

Examens complémentaires

• ECG : normal, arythmies, présence de potentiels tardifs dans les précordiales D, ondes T négatives
• Echo cœur
• Holter du rythme
• IRM cardiaque

Traitements

• Eviction de toute activité sportive
• Prophylaxie antiarythmique : β-bloquants et défibrillateur implantable
• Traitement d'une éventuelle IC droite