Acrosyndromes vasculaires

= ensemble de syndromes résultant de troubles vasomoteurs des extrémités.

 

PHENOMENE DE RAYNAUD

 

= crises d'ischémies digitales < vaso-constriction exagérée au froid / émotions. Très fréquent, prévalence de 3-20% pour les F, de 3-14% pour les H. Immense majorité des cas sont idiopathiques et bénins.

 

1.     ETIOLOGIES

 

-        Raynaud Primaire = idiopathique = "Maladie de Raynaud" ≈ 90%

-        Raynaud Secondaire ≈ 10% :

o   Iatrogènes et toxiques : bêta-bloquants, dérivés de l'ergot, bléomycine, bromocriptine, cyclosporine, interféron alpha, arsenic, cocaïne, nicotine, cannabis, LSD,…

o   Connectivites, vasculites, hémato : sclérodermie, LED, Sd des Ac antiphospholipides, Sharp syndrome, poly / dermatomyosite, PR, Sjögren, cryoglobulinémie, cryofibrogénémie, maladie des agglutinines froides, vasculites à HBV, Buerger, Takayasu, Horton, POEMS,…

o   Endocriniennes :  hypothyroïdie, hashimoto, acromégalie

o   Artériopathies non inflammatoires : athérosclérose, embolies distales, défilé costo-claviculaire, fibrodysplasie, angor spastique

o   Traumatiques : travail avec des engins vibrants, anévrisme cubital, micro-trauma localisés répétés (→ angio montre anévrismes / sténoses /…),…

o   Divers : néos, para-néo, myélo-dysplasies, tumeur glomique, canal carpien, emboles cardiaques, FAV/ MAV,…

 

2.     DIAGNOSTIC ET CLINIQUE

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Diagnostic exclusivement clinique. Typiquement, provoquées par le froid / (stress), 3 phases :

-        Phase syncopale "blanche" (spasme artériolaire) : doigts blancs / décolorés, insensibles, ≈ 15 min

-        Phase asphyxique "bleue" (spasme veinulaire) : doigts cyanosés, dysesthésies

-        Phase hyperhémique "rouge" (résolution) : doigts rouges / vermillons, fourmillements/ douleur ++

 

Difficultés diagnostiques :

-        Autres localisations possibles : orteils, nez, oreilles, menton.

-        Parfois seulement phase blanche et/ou bleue.

-        Possibles association à une acrocyanose / une érythermalgie

 

Evolution toujours bénigne si Raynaud Primaire. Sinon selon patho sous-jacente.

 

Caractéristiques évoquant un Raynaud secondaire :

-        Absence d'atcdts familiaux

-        Apparition > 40 ans ou < 10 ans

-        Cause iatrogène / toxique potentielle identifiée

-        Signes de vasculites / connectivites (! Signes sclérodermie : télangiectasies péri-unguéales / visage, crépitants bases pulmonaires, sclérose cutanée, troubles trophiques, dysphagie,…)

-        Capillaroscopie anormale / présence d'un FAN significatif / VS augmentée

-        Anomalie à l'examen vasculaire / test d'Allen

-        Perte de poids inexpliquée

-        Atcdt de tromboses veineuses / artérielles

-        Lésions trophiques → quasi tjr secondaire

-        Strictement unilatéral  (rare) → quasi tjr secondaire → patho loco-régionale (traumas ? artériopathies ? sténose athéromateuse en aval ?)

! Dans la sclérodermie, le Raynaud est svt inaugural → toujours à évoquer si caractéristiques atypiques !

 

3.     MAP

 

-        Capillaroscopie systématique

-        Biologie (FAN, VS, hémogramme, fcts rénale et hépatique, TSH, FR, C3, C4) et récolte d'urines

-        Selon orientation clinique :

o   RX des mains (calcinose sous-cutanée ? ostéolyse ?)

o   Examens angiographiques, écho-doppler, RX thorax (Sd défilé TB ?), VCN (argument pour canal carpien ?),…

 

4.     PRISE EN CHARGE

 

-        Maîtrise des FRCV = facteurs aggravants. Arrêt du tabagisme ! Eviction / protection contre froid. Eviter toxiques / médocs aggravants.

-        Symptomatique : nifédipine / diltiazem / nicardipine / … peu d'EBM → ssi Raynaud handicapant et respect absolu des CI.

-        Raynaud secondaire → tt étiologique

 

ACROCYANOSE

 

Acrosyndrome permanent et très fréquent, toujours bénin.

 

5.     DIAGNOSTIC ET CLINIQUE

 

Diagnostic exclusivement clinique :

-        Cyanose (du bleu au rouge) uniforme, permanente mais variant en intensité, bilatérale. Doigts jusqu'aux poignets +- pieds +- nez +- oreilles. Amélioration à l'élévation du membre

-        Majoration au froid et émotions. Amélioration au chaud. Indolore à la température ambiante.

-        Froideur à l'examen, parfois discret œdème +- hyperhidrose. Décoloration à la pression, recoloration progressive

-        Examen artériel et trophique toujours normal

 

6.     MAP ET DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

 

Aucun examen en cas de clinique typique. Sinon, revoir le diag et envisager : capillaroscopie +- examens selon orientation clinique.

 

DD facilement évoqués sur base clinique. Principaux signes à rechercher :

-        Troubles trophiques / signes de vasculites → sclérodermie ? Lupus ? Cryoglobulinémie ?

-        Cyanose généralisée (++ lèvres) → cardiopathie cyanogènes, insuffisance respi, polyglobulie

-        Acrocyanose limitée à un membre → angiodysplasies ? Syndrome douloureux régional complexe (++ clinique dominée par la douleur) ?

-        Association à un œdème dur, froid, indolore et limité → auto-agression (++ garots) dans contexte psychiatrique ?

 

7.     PRISE EN CHARGE

 

Réassurance (bénin). Traitement symptomatique : éviction / protection contre le froid, arrêt du tabagisme, exercice physique. PEC psy d'une éventuelle anorexie mentale associée. PEC d'un éventuel Raynaud associé.

 

ERYTHERMALGIE

 

= acrosyndrome très rare caractérisé par des épisodes paroxystiques d'érythèmes douloureux des extrémités. Peut toucher tous les âges, enfants compris. Les formes secondaires sont les plus fréquentes (myélodysplasies ++).

 

8.     ETIOLOGIES

 

De règle, un syndrome myélo-dysplasique doit toujours être évoqué.

-        Erythermalgies primaires

-        Erythermalgies secondaires (la majorité) :

o   Myélodysplasies +++ : polyglobulie primitive, thrombocytémie essentielle >> métaplasie myéloïde, leucémie myéloïde chronique,…

o   Iatrogènes (discuté) : anti-calciques, bromocriptine, fluorouracil, doxorubicine,…

 

9.     DIAGNOSTIC ET CLINIQUE

 

Diagnostic clinique. Caractéristiques :

-        Evolution par crises, qq min – qq h, caractérisées par un érythème des extrémités associé à des douleurs / paresthésies d'intensité variable. ++ aux pieds, pouvant remonter jusqu'aux genoux, +- oedème

-        Facteurs déclenchants / aggravants: marche, positions déclives, chaleur, exercice physique

-        Facteurs soulageants : froid, soulèvment du membre, AAS

-        Palpation de tous les pouls, absence d'artériopathie / neuropathie sévère

 

CRITERES DIAGNOSTIQUES
Critères majeurs	Critères mineurs
- évolution par crises comprenant : - douleurs de type brûlures / morsures / broiement aux mains et / ou pieds - rougeur des territoires concernés	- déclenchement des crises par la chaleur / l'exercice physique / l'orthostatisme - soulagement par le froid / le repos / l'élévation du membre - amélioration symptomatique par l'AAS
Diagnostic si tous les critères majeurs + minimum 2 critères mineurs

 

Pas de clinique caractéristique des formes secondaires mais sont évocateurs : présence de troubles trophiques, début > 40 ans, intensité légère-modérée, clinique incomplète, unilatérale / asymétrique,…

 

10.   EXAMENS COMPLEMENTAIRES

 

-        Capillaroscopie : normale / aspécifique dans 50% des cas hors crise

-        Biologie systématique : hémogramme, VS

-        Ponction / biopsie médullaire

 

11.   PRISE EN CHARGE

 

-        Formes primaires → tt étiologique

-        Formes secondaires → AAS 500 mg – 1g lors des crises. Alternative : indométacine 25mg

o   Si résistant : essayer propranolol 40-120mg

 

ENGELURES

 

Lésions inflammatoires des extrémités d'allure variable < ischémies sur vasospasme artériolaire < protection insuffisante contre le froid / l'humidité.

 

Guérison spontanée en qq sem. PEC : éviction du froid / bêta-bloquants / vaso-constricteurs, crèmes grasses.

 

Les principaux DD (emboles de cholestérol, fasciites) pouvant présenter une clinique similaire sont généralement facilement éliminés sur base du contexte et de l'évolution clinique.