Acrocyanose

L'acrocyanose est un acrosyndrome vasculaire permanent caractérisé par une coloration cyanosée (généralement bleuâtre) indolore des extrémités pouvant s'accentuer au froid ou lors d'émotions. Elle peut être primaire (idiopathique) ou, plus rarement, secondaire à une autre pathologie.

Etiologies

Acrocyanose primaire

L'acrocyanose primaire est banale, le plus fréquent des acrosyndromes, et est toujours bénin. Elle touche plus fréquemment les femmes, les adolescents et les adultes de moins de 30 ans. Elle tend à se résoudre spontanément vers 40-50 ans. Sa cause est inconnue mais on présume un déterminisme génétique.

Acrocyanoses secondaires

Les acrocyanoses secondaires sont réputés rares et à évoquer face à des présentations cliniques atypiques ou des contextes particuliers. Les étiologies possibles sont nombreuses :

• Hypoxémie : cardiopathies cyanogènes, pneumopathies, tabagisme
• Connectivites et vasculites : granulomatose avec polyangéïte, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, Buerger,...
• Néoplasies et troubles hématologiques
• Artériopathies occlusives
• Médicaments et toxiques
• Lésions de la moelle épinière
• Pathologies génétiques ou chromosomiques malformatives et métaboliques
• Syndromes dysautonomiques vasculaires (ex : syndrome de tachycardie orthostatique posturale)
• Troubles psychiatriques et troubles alimentaires (anorexie)

Diagnostic et clinique

Acrocyanose (mains et visage) chez une patiente ayant un syndrome de tachycardie orthostatique posturale

Le diagnostic positif est exclusivement clinique. Dans sa forme typique, l'acrocyanose primaire se manifeste par :

• Cyanose (du bleu au rouge) bilatérale uniforme, permanente mais variant en intensité. Elle concerne le plus fréquemment les doigts jusqu'aux poignets mais peut s'associer à une atteinte des pieds jusqu'aux jambes, du nez, du visage ou des oreilles.
• Majoration au froid et émotions. Amélioration au chaud et/ ou à l'élévation du membre. Indolore à température ambiante.
• Froideur à l'examen, parfois discret œdème +- hyperhidrose (parfois très importante et justifiant la consultation). Décoloration à la pression, recoloration progressive.
• L'examen artériel et trophique est toujours normal.

L'association à un phénomène de Raynaud est possible.

Toute autre anomalie (en particulier une présentation unilatérale, ne touchant que la tête, généralisée, clinique douloureuse, anomalies trophiques ou artérielles) doit faire envisager une acrocyanose secondaire ou un autre diagnostic.

Mise au point et diagnostics différentiels

Aucun examen complémentaire ne doit être réalisé en cas de clinique typique chez un adolescent ou un adulte jeune. Sinon, revoir le diagnostic et envisager : capillaroscopie +- examens selon orientation clinique.

Les diagnostics différentiels sont facilement évoqués sur base clinique. Principaux signes à rechercher :

• Troubles trophiques / signes de vasculites → sclérodermie ? Lupus ? Cryoglobulinémie ?
• Cyanose généralisée → cardiopathie cyanogènes ? Insuffisance respiratoire chronique ? Polyglobulie ?
• Acrocyanose limitée à un membre → angiodysplasies ? Syndrome douloureux régional complexe (++ clinique dominée par la douleur) ?
• Association à un œdème dur, froid, indolore et limité → auto-agression (++ garots) dans un contexte psychiatrique ?

En cas d'association avec un phénomène de Raynaud, l'investiguer de manière adéquate.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

• Réassurance (phénomène bénin) en cas d'acrocyanose primaire
• Prise en charge symptomatique :
  • Eviction et protection contre le froid, arrêt du tabagisme, exercice physique.
  • Prise en charge psychologique si nécessaire. Psychiatrique en cas d'anorexie mentale.
  • Les traitements contre l'hyperhidrose sont à réserver aux cas réalisant un véritable handicap socio-professionnel.
    • En première intention : scéances d'ionisation (médecine physique)
    • En deuxième intention : sympathectomie endoscopique
• Prise en charge d'un éventuel Raynaud associé (voir chapitre spécifique) ou de l'étiologie en cas d'acrocyanose secondaire

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD

Bibliographie

EMC, Traité d'Angéiologie, Elsevier, 2014

Creager M et al., Vascular Medicine: A Companion to Braunwald’s Heart Disease, Saunders, 2013.