Acrocyanose

L'acrocyanose est un acrosyndrome vasculaire permanent caractérisé par une coloration cyanosée (généralement bleuâtre) indolore des extrémités pouvant s'accentuer au froid ou lors d'émotions. Il est banal, le plus fréquent des acrosyndromes, touche essentiellement les femmes et est toujours bénin.

Diagnostic et clinique

Acrocyanose (mains et visage) chez une patiente ayant un syndrome de tachycardie orthostatique posturale

Le diagnostic positif est exclusivement clinique :

• Cyanose (du bleu au rouge) bilatérale uniforme, permanente mais variant en intensité. Elle concerne le plus fréquemment les doigts jusqu'aux poignets mais peut s'associer à une atteinte des pieds jusqu'aux jambes, du nez, du visage ou des oreilles.
• Majoration au froid et émotions. Amélioration au chaud et/ ou à l'élévation du membre. Indolore à température ambiante.
• Froideur à l'examen, parfois discret œdème +- hyperhidrose (parfois très importante et justifiant la consultation). Décoloration à la pression, recoloration progressive.
• L'examen artériel et trophique est toujours normal. Toute anomalie doit faire envisager un autre diagnostic.

Mise au point et diagnostics différentiels

Aucun examen complémentaire ne doit être réalisé en cas de clinique typique. Sinon, revoir le diagnostic et envisager : capillaroscopie +- examens selon orientation clinique.

Les diagnostics différentiels sont facilement évoqués sur base clinique. Principaux signes à rechercher :

• Troubles trophiques / signes de vasculites → sclérodermie ? Lupus ? Cryoglobulinémie ?
• Cyanose généralisée (++ lèvres) → cardiopathie cyanogènes ? Insuffisance respiratoire chronique ? Polyglobulie ?
• Acrocyanose limitée à un membre → angiodysplasies ? Syndrome douloureux régional complexe (++ clinique dominée par la douleur) ?
• Association à un œdème dur, froid, indolore et limité → auto-agression (++ garots) dans un contexte psychiatrique ?

L'association à un phénomène de Raynaud est possible. La prise en charge diagnostique et thérapeutique se calque alors sur celle d'un Raynaud.

L'association avec l'anorexie mentale (ou d'autres causes d'amaigrissements) est discutée.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

• Réassurance (phénomène bénin).
• Prise en charge symptomatique :
  • Eviction et protection contre le froid, arrêt du tabagisme, exercice physique.
  • Prise en charge psychologique si nécessaire. Psychiatrique en cas d'anorexie mentale.
  • Les traitements contre l'hyperhidrose sont à réserver aux cas réalisant un véritable handicap socio-professionnel.
    • En première intention : scéances d'ionisation (médecine physique)
    • En deuxième intention : sympathectomie endoscopique
• Prise en charge d'un éventuel Raynaud associé (voir chapitre spécifique).

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD