Accidents vasculaires médullaires
Rares et mal connus. URGENCES. L'essentiel pour les infarctus étant d'exclure une cause embolique, une pathologie aortique (! dissection !) / infectieuse / inflammatoire / hématologique / un infartus myocardique / une compression médullaire / une thrombose veineuse.
INFARCTUS ARTERIELS MEDULLAIRES
→ infarctus généralement constitués, les AIT médullaires sont exceptionnels. Localisations préférentielles : thoraco-lombaire et sacrée.
1. ETIOLOGIES
Les causes les plus fréquentes sont les pathos aortiques et iatrogènes.
- Pathologies aortiques ++++
o Athérome aortique :
· Dans ce cas l'évolution clinique peut être insidieuse (DD : pathos dégénératives du motoneurone) avec installation d'une paraparésie chronique
o Dissection aortique :
· Par extension aux art intercostales/ lombaires ou par compression de ces art
· L'ischémie médullaire est la 3ème manifestation neuro des dissections Ao (après les atteintes nerveuses périphériques et les AVC)
· → ++ infarctus transverse total thoracique moyen/ bas (la moelle cervicale est svt préservée du fait de sa vascu par les branches des art vertébrales). Rarement, infarctus médullaire lombo-sacré sur dissection Ao abdominale
o Coarctation aortique :
· Possible lorsque la coarctation siège en aval de l'origine de l'art sous-clavière (les art spinales sont alors comprises dans le réseau collatéral de suppléance qui va se dévelloper, réseau dans lequel la TAS est généralement plus élevée)
· Mécanismes d'infarctus médullaires possibles :
· Vol sanguin au détriment de la moelle caudale
· Modifications morphologiques des art médullaires sur HTA
· Manifestations cliniques possibles : déficits sensitivo-moteurs et/ ou sphinctériens variables, claudication intermittente neurologique
- Iatrogènes :
o Angiographies diagnostiques / radiologie interventionnelle (MAV médullaires, tumeurs rénales, fistules AV pulmonaires, hémoptysies,…)
o Chirurgie aortique (++ chir d'une coarctation aortique)
- Occlusions d'une/ des artères vertébrales
o Athérosclérose
o Dissection
- Occlusions des artères intercostales et lombaires
o Exceptionnellements décrites lors de résections costales/ thoracoplastie/ pneumonectomie/ sympathectomies/ chir rachidienne orthopédique extensive
- Occlusions primitives des artères spinales et intramédullaires :
o Pathos infectieuses : syphilis, Tbc, zona, méningites fongiques, Lyme,…
o Pathos inflammatoires : sarcoïdose, angéite granulomateuse isolée de la moelle, maladie de Horton, lupus, PAN, Sjögren, maladie rhumatoïde, radioth
o Pathos hématologiques : drépanocytose, Sd des Ac antiphospholipides, mutation du gène de la prothrombine
o Injections intrathécales de phénol/ AB
- Bas débit = hémodynamiques :
o Sur hypoTA sévère prolongée/ choc/ ARCA/ chir cardio-vasculaire/ infar myocardique/ certains troubles de conduction cardiaques
o → ++ en Th4, généralement au second plan des conséquences de l'anoxie cérébrale concommitante.
- Embolies dans les artères radiculaires/ spinales
o Cardio-embolies :
· sur endocardites bactériennes/ néoplasiques, myxome de l'oreillette, infarctus myocardique,…
o Emboles de cholestérol
o Divers : emboles gazeux (caisson hyperbare), embolies de fragments de disque intervertébral via une brèche vasculaire adjacente
- Compressions médullaires :
o Un infarctus sur occlusion vasculaire peut survenir au cours de toute compression médullaire (y compris tumorales, post-traumatiques, Paget, cyphoscoliose sévère), entraînant une décompensation clinique brutale.
2. CLINIQUE
- AIT médullaires
o Exceptionnels.
o Très variables : para/tétraplégie, paresthésies des MI, ataxie proprioceptive
o Signification mal connue. Aucune série n'a pu démontrer un lien entre AIT médullaire et survenue d'un accident constitué…
o Principal DD : symptomatologie médullaire transitoire des fistules durales à drainage veineux périmédullaire
- Infarctus transverses totaux
o Déficit brutal : para/ tétraplégie flasque aiguë massive + troubles sphinctériens + anesthésie complète sous le niveau touché (possible bande d'hypoesthésie relative sup).
o Peut résulter :
· D'emboles multiples → Recherche systématique d'une origine embolique en urgence
· De l'occlusion d'une afférence donnant naissance à deux art radiculomédullaires alimentant l'une l'art spinale ant et l'autre le réseau spinal post
o Pronostic fonctionnel exécrable
- Infarctus du territoire de l'artère spinale antérieure
o Infarctus totaux
· Le plus fqt des infars médullaires.
· ++ thoraco-lombaires (territoire de l'artère d'Adamkiewicz) → se manifeste par des douleurs rachidiennes suivie par l'apparition d'un déficit neuro d'installation brutale/ rapide : paraplégie flasque + troubles sphinctériens précoces + anesthésie thermo-algique avec (généralement !) préservation des autres modalités sensitives.
· Rarement, les troubles sphinctériens sont absents (existence d'une afférence sacrée destinée au cône terminal).
· Rarement, on observe un infarctus isolé du cône terminal avec troubles sphinctériens + sensitifs + déficit moteur distal des MI avec aréflexie achiléenne (occlusion dune afférence sacrée existante)
· En cas d'infarctus cervical : tétraplégie +- troubles respis (atteinte haute)
o Infarctus partiels (limités au territoire central = des artères sulcocommissurales)
· ++ bilat, ++ aspect en "yeux de hiboux ou morsure de serpent"
· Le déficit moteur est généralement à prédominance distale
· Se manifeste parfois par un déficit moteur proximal des MS ("homme dans un tonneau") + abolition des ROT +- douleurs
· Parfois unilat (art spinales ant doubles vascularisant chacune une hémimoelle / vascularisation alternante D-G de chaque hémimoelle par des artères sulcales ne bifurquant pas au niveau de la ligne médiane)
· → syndrome de Brown-Séquard (++ incomplets par l'absence de troubles proprioceptifs)
- Infarctus du territoire spinal postérieur (1/3 post de la moelle)
o Afférences multiples alimentant les art spinales post + réseaux anastomotiques complexes →
· Exceptionnels
· Clinique très variable. Généralement, prépondérance de paresthésies et d'une abolition de la sensibilité vibratoire dans le territoire sous-lésionnel. Sont possibles : paraparésie, clinique unilat,…
- Infarctus centro-médullaire
o Peuvent être isolés ou résulter d'une extension vers le haut d'un infarctus transverse total
o Généralement associés à une défaillance hémodynamique : ARCA, sténose mitrale, hypoTA prolongée,… Cas rapportés sur épidurites néoplasiques/ traumas médullaires
o Epargnent généralement la SB périphérique pour toucher la SG centro-médullaire
3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
A visée diagnostique :
- IRM :
o Infarctus visible à partir de la 6ème h (hyperintensité en T2, iso-intense en T1)
· Visible très précocément en séquences de diffusion
· Le DD peut être difficile avec les myélites
o Intérêt avant la 6ème h même sans séquences de diffusion : écarter les DD
o Signe indirect très suggestif parfois observé : infarctus vertébral (hypersignal T1 et T2)
A visée étiologique, selon la clinique :
- PL : tjrs après l'IRM, peut être utile pour écarter des DD
- Echo abdo/ écho transoesophagienne/ CT thoraco-abdo : pour exclure un anévrisme/ dissection aortique
- Angio-RMN
- Biol, écho cœur, ECG,…
4. TRAITEMENT
- Traitement étiologique si possible
- Prévention des escarres, soins sphinctériens avec sondages intermittents SN, rééducation précoce
- Clexane SC à dose prophylactique + zantac 150mg/j
5. PRONOSTIC
La présence en phase aiguë de troubles proprioceptifs/ d'une paraplégie complète/ de troubles sphinctériens sont de mauvais pronostic. Mortalité aiguë ~20%. Séquelles sévères chez 50-60% des survivants. L'essentiel de la récupération a lieu dans le 1er mois.
THROMBOSES VEINEUSES MEDULLAIRES
1. ETIOLOGIES
Très rares, les infarctus veineux surviennent généralement dans le cadre de :
- Malformations artério-veineuses médullaires et durales
- Thrombophilies congénitales et acquises
- Compression par des tumeurs extramédullaires
- Accidents de décompression (microbulles d'azote)
- Sclérose/ ligature endoscopique de varices œsophagiennes
2. CLINIQUE
Installation rapide de :
- Débute par des d+ dorsales/ abdominales irradiant dans les MI
- Suivies après qq h d'un déficit sensitivo-moteur des MI et de troubles sphinctériens évoluant rapidement vers un handicap sévère
3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- IRM : élargissement aspécifique du calibre médullaire (peut simuler tumeur/ myélite)
4. TRAITEMENT
- En urgence : hospitalisation + héparine à dose thérapeutique (consensus, pas d'EBM)
HEMORRAGIES INTRAMEDULLAIRES = HEMATOMYELIES
Localisation la plus rare des HH intraspinale. Isolées ou associées à une HSA.
1. ETIOLOGIES
- Traumatismes spinaux = 1ère cause
- Malformations vasculaires des art spinales et/ ou épidurales = 1ère cause non traumatique
o MAV, fistules artério-veineuses, fistules vertébro-vertébrales,…
- Tumeurs intramédullaires
- Troubles de la coagulation et traitements anticoagulants/ fibrinolytiques
2. CLINIQUE
Début ++ brutal dominé par des d+ rachidiennes intenses localisées pouvant rapidement irradieer à l'ensemble du rachis/ être associées à des d+ radiculaires → installation rapide d'un déficit neuro d'intensité variable signant une atteinte médullaire/ du cône terminal : para/tétraparésie, plégie flasque massive, troubles sensitifs, troubles sphinctériens. Eventuels signes méningés en cas d'HSA associée.
! des cas d'installation sub-aiguë sur plusieurs mois ont été rapportés.
3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
A visée diagnostique et étiologique :
- IRM médullaire :
o Démontre l'HH :
· Phase aiguë : iso/hyposignal en T1, hyposignal en écho de gradient T2 ou T2*
· Svt entourée d'un halo d'œdème hyposignal T1 et hypersignal T2
· Phase tardive : hypersignal T1 et T2, entouré d'un halo d'œdème hyposignal T1 et hypersignal T2
4. PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
- Etiologique si possible : neuroradiologie interventionnelle/ correction des troubles de la coag/ chir
- Une évacuation chir se discute selon la sévérité et l'évolution clinique et le délai écoulé depuis le début des symptômes.