Accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémiques artériels

Etiologies

Nombreuses, mais 3 prédominent : l'athérosclérose (++ des gros/ moyens vssx), les cardiopathies emboligènes et, plus accessoirement, les dissections artérielles. L'ensemble des autres étiologies représente moins de 10 % des cas mais doivent, pour celles ayant un traitement, être systématiquement recherchées chez les moins de 50 ans ou en cas de clinique évocatrice. A noter que dans 5-10% des cas plusieurs étiologies possibles sont retrouvées et que le bilan étiologique est négatif dans 20-30% des cas.

Athérosclérose : emboles, sténoses, thromboses ++ (> 50%, 1^ère cause chez les > 45 ans)

Athérosclérose des artères de moyen et gros calibre

Sténose de la bifurcation carotidienne ++, athéromatose de l'aorte ascendante/ crosse aortique, implantation des vertébrales sur les sous-clavières, terminaison du tronc basilaire,… L'atteinte du polygone de Willis est rare, sauf chez les asiatiques.

Pathogénie principalement embolique, parfois hémodynamique (sténose serrée/ occlusion par thrombose surajoutée en l'absence de suppléance suffisante). Le mécanisme hémodynamique rend bien compte de certains AIT survenant à l'occasion d'une baisse temporaire de TA (hypoTA orthostatique, médication anti-hypertensive,…) tel que le vol sous-clavier (sténose de l'artère sous-clavière G).

Le risque d'AVC est corrélé à : degré de sténose, irrégularité de la plaque, aspect hypoéchogène, accentuation de la sténose sur des échos successives.

Diagnostic : clinique (souffle carotidien/ vertébral? Vol sous-clavier? Autres manifestations telles qu'un AOMI?,…), écho-doppler des vssx du cou/ transcrânien, angioCT, angioRM, angiographie.

Athérosclérose des artères de petit calibre

Serait à l'origine de la majorité des petits infarctus profonds par sténose serrée ou thrombose sur plaque des petites artères cérébrales perforantes.

Embolies cardiogéniques (~20-25%, 1^ère cause chez les < 45 ans)

→ +++ AVC installés, mais parfois AIT. ++ localisations corticales multiples.

Cardiopathies à haut risque embolique :

• FA (50%) sur cardiopathie ou avec FR vasculaire ou avec antcdt embolique
• Sténose mitrale
• Valve mécanique
• Endocardite bactérienne / marastique (! Se compliquent d'embolies cérébrales dans 20% des cas → à suspecter de principe devant tout AVC fébrile)
• Thrombus intracavitaire
• Infactus myocardique en phase aiguë
• Anévrisme ou zone hypokinétique ventriculaire G
• Cardiomyopathies dilatées
• Tumeurs intracardiaques (myxomes, fibroélastome papillaire)
• Atcdt d'embolie paradoxale sur foramen ovale perméable ou CIA
• Cardiopathies congénitales cyanogènes
• Anévrisme du septum interauriculaire associé à un foramen ovale perméable
• Complications des cathétérismes/ chir cardiaque

Cardiopathies à faible risque embolique :

• FA isolée sur cœur sain
• Prolapsus / calcifications mitrales
• Prothèse valvulaire biologique
• Sténose aortique
• Excroissance de Lambl
• Anévrisme du septum interauriculaire ou foramen ovale perméable isolé

Diagnostic: anamnèse, clinique (rythme, souffles,…), ECG et rythme (holter), écho transthoracique/transoesophagienne,…

Dissections des artères cervico-encéphaliques (5-20%, 2^ème cause chez les < 45 ans)

Dissections des artères extra-crâniennes

→ formation d'un hématome pariétal → thrombo-embolies en regard de l'hématome.

Concernent généralement la carotide (en aval du bulbe carotidien et avant la pénétration dans le rocher ++), plus rarement une vertébrale (dans son 3^ème segment, entre l'axis et l'atlas ++), exceptionnellement l'aorte avec extension au tronc brachio-céphalique.

De survenue traumatique ou spontanée (favorisées par certaines pathologies rares : dysplasie fibromusculaire, syndrome de Marfan, Ehler-Danlos, polykystose rénale,…). Pas de lien démontré avec l'HTA.

En présence d'un accident ischémique dans le territoire carotidien ou vertébro-basilaire, le diagnostic peut être suggéré par une notion traumatique, de cervicalgies les jours précédants, des céphalées (++ périorbitaires – carotide – ou occipitales – vertébrale), un Claude-Bernard-Horner (si carotide), des acouphènes pulsatiles, une paralysie des derniers nerfs crâniens (IX, X, XI).

Diagnostic: echo-doppler (mais la plupart des dissections sont trop haut situées pour être visibles à l'écho), angio-CT, angioRM.

Dissections des artères intra-crâniennes

Bien plus rares que les dissections cervicales, se rencontrent plus chez l'enfant, peuvent se compliquer d'une hémorragie méningée et sont de plus mauvais pronostic.

Etiologies rares (< 5-10 %)

Vasculites cérébrales

Le diamètre des vaisseaux atteints dépend du type de vasculite.

• Primitives : angéites inflammatoires granulomateuses du SNC, début ++ vers 40 ans, F = H, débutent svt par des céphalées précédant les signes focaux. Les déficits neuros constitués ou transitoires se répètent de façon sub-aiguë et sont en rapport avec des infarctus / hémorragies de petite taille. Une fièvre est possible. L'évolution se fait généralement vers une démence. La biol et le LCR (hypercytose lymphocytaire avec bandes oligoclonales ?) montrent inconstamment une inflammation. L'imagerie est suggestive lorsqu'elle montre des infars de petite taille dans différents territoires. L'angio-imagerie peut montrer des dilatations/ sténoses aspécifiques. Le diag repose sur la biopsie leptoméningée sur artère suspecte à l'angio. Le pronostic est très sévère. On décrit des évolutions favorables sous corticoïdes et cyclophosphamide.
• Secondaires à :
  • pathos systémiques : sarcoïdose, Horton, PAN, Churg-Strauss, Takayasu, Kawasaki, LED, Sjögren, Behçet, RCUH, Crohn, Buerger, maladie de Eales, épithéliomatose pigmentaire en plaques multifocales, maladie de Degos,…
  • pathos infectieuses : syphilis, tuberculose, endocardite infectieuse, HIV, mycoplasmes, borréliose, rickettsioses, zona ophtalmique, CMV, varicelle, paludisme, cysticercose, aspergillose, candidose, coccidioïdomycose, cryptococcose, histoplasmose, mucormycose,... Le LCR est généralement inflammatoire. Tjrs à suspecter chez l'immuno-déprimé / récidive en l'absence d'explication évidente

Homocystinurie

L'homocystinurie touche 3/ 1 million d'hab, 1/3 des patients présentent des accidents vasculaires. Elle peut exceptionnellement se révéler à l'âge adulte.

L'hypercystéinémie (> 15 µmol/l) est plus fréquente (++ mutations MTHFR) et constitue un FR d'AVC. Une supplémentation en folates réduit son taux (pas d'effet démontré sur le risque vasculaire).

Maladie de Fabry

Pathologie des petits vaisseaux particulière à l'homme. Rare, déficit en alphagalactosidase lysosomiale (→ accumulation de glycosphingolipides dans l'endothélium et autres tissus) liée à X → épisodes fébriles inexpliqués, angiokératomes cutanés, crises d'acroparesthésies, opacités cornéennes, hypohydrose, insuffisance cardiaque/ rénale, neuropathie périphérique, AVC (++ AIT à répétition, possibles hémorragies) prédominant dans la région vertébro-basilaire survenant ++ vers 30-40 ans s'accompagnant souvent de céphalées. Evolution possible vers une démence vasculaire. Utilité de perfusions d'alphagalactosidase ?

Dysplasie fibromusculaire artérielle

Peut intéresser les artères cervico-cérébrales (carotide interne,…) → favorise dissection (principal mécanisme embolique), thrombo-embolies (risque faible en l'absence de dissection/ anévrisme), anévrismes artériels extra/intracrâniens.

Parfois associée à d'autres localisations (rénales ++) ou à une phacomatose (maladie de Recklinghausen,…) / hamartome / collagénose (Ehlers-Danlos de type IV, Marfan, pseudoxanthome élastique).

Syndrome de Moya-Moya

= syndrome radiologique caractérisé par un fin réseau anastamotique/ télangiectasies (< congénital ou acquis par lésions sténosantes progressivement occlusives → toujours suspecter une vasculite en présence d'un Moya-Moya / postRXth) au-dessus du polygone de Willis. Plus fréquent chez l'enfant/ l'adulte jeune.

Lipohyalinose

Pathologie des petits vaisseaux (→ ++ nombreuses lésions profondes de la SB) pouvant se compliquer d'hémorragies et / ou d'ischémies. ++ secondaire à une HTA et/ ou un diabète. 1ère étiologie des lacunes cérébrales. Exceptionnelle avant 45 ans.

CADASIL

= Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarct and Leucoencephalopathy.

Pathologie des petits vaisseaux. Caractérisé par des accidents ischémiques sous-corticaux récidivants conduisant à une dégradation neurologique progressive et à une démence frontale. Des crises de migraines avec aura et des troubles thymiques constituent souvent le 1^er signe de la maladie. Plus rarement, on observe également des crises épilpetiques ou des hémorragies cérébrales). Le diagnostic repose sur l'IRM et des biopsies cutanées (média des petites artères épaissies par un matériel granulaire osmiophile), +++ mutation Notch 3. Enquête familiale (IRM) nécessaire. Les 1ers signes neurologiques (troubles cognitifs évidents, déficits neurologiques) surviennent généralement vers 50 ans et le décès vers 60-70 ans.

NB : Le CARASIL est une forme cliniquement similaire due à une autre mutation, récessive, décrite chez des Japonais.

Syndrome de Susac = artériolopathie rétinocochléaire

Pathologie des petits vaisseaux. Se rencontre surtout chez la femme jeune, associe des signes d'encéphalopathie, des occlusions des branches des artères rétiniennes et une perte de l'audition. IRM. Traitement en aigu: corticoïdes → immunosuppresseurs si échec. Ig, anti-agrégants ou anticoagulation à discuter, non EBM.

Syndrome de Sneddon

→ ischémies cérébrales récidivantes généralement de faible gravité mais pouvant aboutir à une démence vasculaire. La première manifestation est généralement un livedo racemosa (livedo violacé touchant le tronc, les fesses et la racine des membres, en réseau, ne disparaissant pas au réchauffement) ou reticularis (disparaissant au réchauffement). Rechercher systématiquement des Ac antiphospholipides. Traitement anti-agrégant /anticoagulants si évolution péjorative.

Pathologies hématologiques

Polyglobulie, thrombocytopénie essentielle, hémoglobinopathies (++ drépanocytose), troubles de la coagulation (déficits en inhibiteurs, à rechercher en cas de contexte familial évocateur : antithrombine III, protéine C/S, résistance à la protéine C activée, mutations de la thrombine/ du facteur V) (taux élevé de fibrinogène) (Ac antiphospholipides), PTT, hémoglobinurie paroxystique nocturne, polyglobulie, anémie, leucémies, lymphomes endovasculaires, syndrome hyperéosinophilique, lymphomes, thrombocytémie essentielle, CIVD, hyperviscosité (syndrome néphrotique, Vaquez, hyperleucocytoses, myélome multiple,…).

Angiopathies cérébrales (spastiques) aiguës réversibles = syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible

= syndrome associant des signes cliniques (céphalées +- AVC ischémiques ou hémorragiques, crises E +- co-existence avec un PRES) et radiologiques (multiples sténoses artérielles intra-crâniennes), les anomalies angiographiques étant réversibles endéant les 3 mois. Physiopathologie mal comprise (induction d'une dysfonction endothéliale ?).

Généralement primitif (40-75%), parfois secondaire (péri/post-partum, iatrogène - ++ béta-mimétiques, SSRI, dérivés de l'ergot, toxique - toutes les drogues ont été incriminées mais prédominance du cannabis)

La forme péri/post-partum constitue une angiopathie toxique favorisée par les ocytociques. Rare, d'excellent pronostic. ++ ds la semaine suivant l'accouchement → céphalées violentes, V+, crises E, possibles signes focaux. L'angiographie montre des sténoses multiples intracérébrales (angiospasmes). Eventuelle co-existence avec une (pré)-éclampsie.

Eclampsie et HELLP syndrome

Complications rares de la grossesse mais demeure une des principales causes de mortalité maternelle → tableau dominé par des céphalées, troubles visuels, troubles de la vigilance et des crises E +- déficits focaux. L'IRM révèle en FLAIR/ T2 des hypersignaux punctiformes/ confluents, multiples, bilatéraux, postérieurs (rarement dans le tronc/ cervelet) et prédominant à la jonction SB/SG. Les signaux disparaissent généralement en qq j/ sem avec une bonne récupération clinique. Des Ac antiphospholipides doivent être recherchés ainsi qu'une HTA à distance de la grossesse.

Urgences hypertensives

→ AVC hémorragiques, AVC ischémiques, encéphalopathies, PRES,... Une TA > 180/110 associée à des céphalées/ un déficit neurologique / une crise E / une confusion ou un trouble de la vigilance impose systématiquement la réalisation d'un CT / (IRM) et FO avant tout tt. Incidence réputée faible... difficile à évaluer cependant du fait de la fréquence des pics hypertensifs durant un AVC (= urgence hypertensive ou AVC avec pic hypertensif réactionnel ?).

Toxiques

Alcoolisme aigu (arythmies transitoires), drogues (héroïne, cocaïne, amphétamines, LSD, cannabis), médocs vasoconstricteurs (dérivés de l'ergot, décongestifs nasaux, SSRI, EPO, gammaglobulines), AINS, antiCOX2, cisplatine,… Mécanismes multiples (PRES, angiopathie cérébrale aiguë réversible, toxicité directe,...).

Artériopathies radiques

RXth = facteur d'athéromatose. ++ lors des RXth pour lymphomes. Autres mécanismes : PRES, vasculites radiques,...

Embolies gazeuses, graisseuses, amniotiques, iatrogènes

Les embolies gazeuses se manifestent rarement par un AVC mais plus souvent par une anxiété brutale + tachycardie + dyspnée + encéphalopathie diffuse pouvant évoluer vers des convulsions/ coma/ choc/ décès. S'observent au décours de césariennes/ accouchements par voie basse/ laparoscopie/ accidents de plongée/… Le traitement réside en un diag immédiat → tourner le patient sur le côté G → ETT → si confirmée, aspirer l'air ainsi piégé dans les cavités cardiaques D + traitement supportif.

Les embolies amniotiques surviennent généralement après un accouchement par voie basse avec travail prolongé et déchirure vaginale. Le tableau clinique est similaire, le pronostic très défavorable (diag ++ post-mortem). Traitement supportif.

Les embolies graisseuses surviennent généralement après fracture des os longs (++ diaphyse fémorale) ou chir ortho lourde. Autres étiologies : osétomyélites, stéatoses hépatiques, pancréatites, transplantations de moelle, lipo-succion. Traitement supportif.

Infarctus migraineux

Rarissimes. Diag d'exclusion chez un migraineux connu. "Classique" mais son existence même est débattue (angéite cérébrale occulte ? pathologies similaires au CADASIL ?...).

Divers

Autres étiologies / pathos associées possibles : phéochromocytomes, tumeurs carcinoïdes, hypercalcémies, vasospasme sur HSA / postendartérectomie, fistules artério-veineuse pulmonaire (maladie de Rendu-Osler,…), thrombose / emboles  sur anévrisme intracrânien non rompu, angiopathies amyloïdes cérébrales (++ vieux, ++ AVC HH > AVC ischémiques), MELAS ("stroke-like episodes"), choriocarcinome (tumeur trophoblastique concernant 1/40000 grossesse, possibles lésions de la paroi vasculaire), HERNS, décompensation diabétique aiguë (sur hypoglycémie prolongée/ hyperosmolarité avec formation de caillots),…

Etiologies indéterminées (20-30%)

Lorsque le bilan est négatif, on ne peut que se borner à la maîtrise des facteurs de risque. ! Cependant une part importante des AVC sans étiologie retrouvée résulterait d'arythmies paroxystiques → importance de holter du RC répétés / prolongés (SN, holters implantables de longue durée) !

Facteurs de risque

• HTA (RR x4, > 50% des AVC surviennent sur HTA chronique)
• Tabagisme (RR x2)
• Alcoolisme (si > 3 verres /j)
• Hypercholestérolémie (RR x1,5)
• Diabète (RR x 1,5)
• Migraine (++ si avec aura)
• Contraception orale (surtout si tabagisme ou migraines)
• Obésité et sédentarité
• Infection à HIV (diminution de l'activité de la protéine C, angéites sur infections opportunistes)
• Toxicomanies IV (endocardites, angiopathies toxiques)
• Grossesse et post-partum (hypercoagulabilité, modifications des parois vasculaires et de l'hémodynamique)
• Hypercystéinémie
• Toute cause d'inflammation chronique (++ parodontite/ gingivite) (FR indépendant d'athérosclérose)

Physiopathologie

Le plus souvent, le mécanisme est thrombo-embolique, très rarement hémodynamique (sur sténose très serrée, hypoTA majeure ou arrêt cardiaque). En cas de suppléances inefficaces, le premier mécanisme de défense face à la baisse de perfusion est la vasodilatation artériolaire cérébrale couplée à une augmentation de la TA systémique, le second est l'augmentation du taux d'extraction de l'O2. Lorsque ces mécanismes sont dépassés, il se développe une ischémie responsable d'une nécrose localisée rapide. La formation d'un œdème cytogénique est constante et son importance proportionnelle à l'importance de l'infarctus. En cas d'infarctus massif, cet œdème peut conduire à une menace d'engagement.

En périphérie du siège de l'ischémie irréversible, il existe une zone de pénombre où la perfusion cérébrale est insuffisante pour permettre aux neurones de fonctionner mais assez pour survivre un temps. Cependant, si la perfusion n'est pas rapidement rétablie (~3h), ils mourront → intérêt de reperfuser le plus rapidement possible (thrombolyse) et d'assurer une neuroprotection (discuté, augmenterait le temps de survie neuronale, pas de molécule efficace disponible jusqu'à présent).

Un AVC ischémique peut se compliquer d'une hémorragie secondaire (transformation hémorragique). Cette transformation résulte d'un rétablissement de perfusion dans un territoire dont les vaisseaux ont été altérés par l'ischémie (ouverture de suppléances, dissolution ou mobilisation d'un caillot); elle peut survenir spontanément mais a souvent une composante iatrogène : traitement anticoagulant, fibrinolyse, désobstruction carotidienne, anastomose temporo-sylvienne effectuées en phase aiguë du ramollissement du caillot. Généralement cette composante hémorragique se limite à quelques pétéchies intraparenchymateuses, mais elle peut parfois prendre la forme d'un véritable hématome.

Formes anatamocliniques

Très variables (nbse variabilité des suppléances), on décrit cependant des tableaux "classiques". La clinique s'installe le plus souvent brutalement, mais elle peut s'installer par à-coups ou de façon rapidement progressive. Des crises généralisées ou partielles, voire un état de mal, accompagnent un infarctus dans 5%.

Territoire carotidien

Artère cérébrale moyenne (ACM) = infarctus sylvien

= Le plus fréquent des infarctus hémisphériques (80%).

• infarctus sylvien total < occlusion proximale de l'ACM → hémiplégie complète, hémianesthésie, hémianopsie latérale homonyme, déviation de la tête et des yeux du côté de la lésion, aphasie (si hémisphère dominant, ++G), anosognosie et héminégligence (si hémisphère mineur, ++D), jusqu'à des troubles de la vigilance (œdème cérébral, infarctus sylvien malin) allant jusqu'au coma et décès. Les séquelles fonctionnelles sont la règle en cas de survie.
• infarctus sylvien profond < branches perforantes de l'ACM → dominé par une hémiplégie massive proportionnelle (+- aphasie), svt épisodes initiaux de troubles de la conscience avec déviation conjuguée de la tête et des yeux vers la lésion
• infarctus sylvien superficiel → expression très variable. On peut observer en moins sévère et de façon +- isolée les symptômes précédents (hémiparésie sensitivo-motrice à prédominance brachio-faciale +- aphasie/ anosognosie/ hémianopsie latérale homonyme/ apraxie idéomotrice et idéatoire/ acalculie) et/ ou un syndrome d'héminégligence controlatéral +- non reconnaissance de l'hémicorps paralysé +- anosgnosie (si hémisphère mineur, pariétal post).

Artère cérébrale antérieure (ACA)

→ monoparésie crurale / hémiparésie à prédominance crurale, apraxie idéomotrice de la main, hypertonie et grasping au MS, tendance aux stéréotypies, troubles du comportement urinaire, apathie, mutisme akinétique (si les 2 ACA naissent d'un tronc commun de la carotide interne et que celui-ci est occlus), troubles du comportement de type frontal.

Une association avec un syndrome sylvien suggère une thrombose carotidienne.

Artère choroïdienne antérieure

→ hémiplégie, hémianesthésie, hémianopsie. Absence d'aphasie.

Territoire de l'artère cérébrale postérieure (ACP) = Infarctus occipitaux

→ hémianopsie homonyme controlatérale +- troubles de l'orientation visuelle +- troubles mnésiques (++ atteintes bilatérales hippocampiques) +- troubles visuels complexes (anosmie des couleurs, alexie pure sans agraphie, troubles de la représentation spatiale et prosopagnosie). Parfois associé à une atteinte thalamique (territoire profond) → troubles sensitifs variables de l'hémicorps controlatéral.

Si bilatéraux → cécité corticale (réflexe photomoteur conservé) et troubles mnésiques.

Territoire vertébro-basilaire

Toutes les combinaisons de ces syndromes sont évidemment possibles (variations, suppléances). Ces AVC sont à suspecter typiquement face à un syndrome alterne (atteinte homolatérale d'une paire crânienne + atteinte controlatérale sensitive et/ ou motrice) ou des tableaux bilatéraux avec troubles de la conscience.

Syndrome de Wallenberg = syndrome latéro-bulbaire

< occlusion de l'artère de la fossette latérale du bulbe (naît de la PICA [artère cérébelleuse postéro-inférieure] ou de l'artère vertébrale)

→ installation brusque marquée par des vertiges, une céphalée postérieure, des troubles de la déglutition et/ou phonation, hoquet. Pronostic relativement favorable, des troubles de la déglut/ phonation impose une mise à jeun. Parfois associé à un infarctus cérébelleux inférieur.

Du côté de la lésion : hémianesthésie faciale respectant la sensibilité tactile, un Claude-Bernard-Horner, une paralysie de l'hémivoile et de l'hémipharynx (signe du rideau) et de la corde vocale, un syndrome vestibulaire (nystagmus rotatoire, déviation des index, voire latéropulsion), hémisyndrome cérébelleux à prédominance statique.

Controlatéral : hémianesthésie thermo-algique épargnant la face (atteinte du faisceau spino-thalamique).

Syndrome de l'artère cérébelleuse supérieure

• Ipsilatéral : syndrome cérébelleux, Claude-Bernard-Horner, +- hypoacousie (noyau cochléaire)/ diplopie (IV)
• Controlatéral : déficit thermoalgique facial

Infarctus paramédians du tronc cérébral

• Bulbaire → paralysie linguale homolat et atteinte sensitivo-motrice controlatérale des mbres.
• Protubérantiel → hémiplégie controlat, paralysie du VI homolat. !!! Si bilatéral (occlusion du tronc basilaire) → locked-in-syndrome (quadriplégie + paralysie des derniers nerfs crâniens + reste conscient et communique par des mvts oculaires).
• Mésencéphalique → paralysie du III +- hémiplégie controlat +- syndrome cérébelleux controlat.

Infarctus cérébelleux

→ a/paucisymptomatique ou hémisyndrome cérébelleux contro-latéral : vertiges, nystagmus, vomissements, dysarthrie, ataxie cérébelleuse. Svt associé à la clinique d'un infarctus du tronc (tel qu'un syndrome de Wallenberg).

! Les formes graves oedémateuses peuvent nécessiter un geste neurochirurgical (menace de compression du tronc cérébral).

Infarctus thalamiques

• Infarctus thalamique médian : syndrome confusionnel +- troubles oculomoteurs (si artères communes avec les artères mésencéphaliques paramédianes).
• Infarctus thalamique postéro-latéral : hémianesthésie controlatérale avec développement secondaire d'une hyperpathie.
• Infarctus thalamique antéro-latéral : "aphasie thalamique" dans les lésions gauches ou des troubles visuo-spatiaux dans les lésions droites.

Occlusion du tronc basilaire et autres infarctus graves du tronc cérébral

→ Locked-in-syndrome (quadriplégie avec diplégie faciale, seule la verticalité des yeux étant conservée, conscience conservée), coma pouvant évoluer vers un décès, diverses atteintes motrices bilatérales et troubles de la conscience. Pronostic catastrophique en l'absence de traitement fibrinolytique / interventionnel rapide.

Conséquences de l'hypoperfusion cérébrale globale (bas débit)

< arrêt cardiaque, états de choc, hypoTA sévère prolongée, complication d'une circulation extra-corporelle

→ particulièrement marquées aux zones jonctionnelles et dans le territoire postérieur → clinique svt dominée par une cécité corticale : troubles complexes de l'utilisation du regard sur les données visuo-spatiales (difficultés à déplacer son regard d'un objet à l'autre, impossibilité de compter le nombre d'objets visibles, incapacité à saisir la signification d'une image complexe alors que les composants sont identifiés,…). Pronostic fonctionnel exécrable.

Le cas particulier des AIT

Accidents ischémiques transitoires = déficit neuro focal d'installation brutale et régressant totalement en moins de 24h (25% en moins de 5 minutes, 60% moins d'une heure) sans lésion constituée à l'IRM = ischémie n'aboutissant pas à un infarctus. Il s'agit à la fois d'un diagnostic sous (du fait de symptômes transitoires ne conduisant pas toujours le patient à consulter) et sur (du fait qu'il s'agisse d'un diagnostic purement clinique et d'exclusion, nombre de troubles aspécifiques sont étiquettés "AIT" par le corps médical) diagnostiqué.

Résultent généralement d'un mécanisme embolique (++ athérosclérose artérielle et cardiopathies emboligènes). Plus rarement sont en cause des occlusions artérielles non emboliques (spasmes artériels, états d'hypercoagulabilité, artériopathies inflammatoires/ infectieuses/ toxiques, dysplasie/ dissection/ compression artérielle,…) ou un bas débit (général sur hypoTA orthostatique / arythmie / anémie sévère/ hyperviscosité sanguine,… +- sténose serrée d'une artère cérébrale ou localisé sur vol sous-clavier/ vol carotidobasilaire/…).

Particularités cliniques

Caractère évolutif rapide (constitution en quelques secondes). La sémiologie est la même que pour les autres AVC ischémiques mais en moins sévère. Les symptômes évocateurs sont:

• dans le territoire carotidien : déficits moteurs/ sensitifs controlat, troubles du langage, cécité monoculaire transitoire
• dans le territoire vertébro-basilaire: déficit moteur/ sensitif changeant de côté d'un accès à l'autre / bilatéral (! "dérobement des jambes" !), ataxie cérébelleuse sans vertige, dysphagie, hémianopsie latérale homonyme, flou visuel des deux yeux, cécité corticale,…

Une perte de connaissance, une confusion, une amnésie aiguë, des paresthésies / faiblesse généralisées transitoires, une dysarthrie, diplopie, drops attacks, vertiges ne doivent pas faire évoquer un AIT s'ils sont isolés! Les chutes / pertes de connaissance du sujet âgé (++ sur troubles de conduction) sont exceptionnellement causées par des AIT.

Diagnostic et diagnostic différentiel

Repose en général sur la seule anamnèse. DD = syncopes, manifestations psycho-somatiques (malaises lipothymiques, troubles divers peu définis), aura migraineuse (rechercher la marche migraineuse, dominée par des troubles sensoriels ! La céphalée peut être absente, ++ chez les vieux = équivalent migraineux), hypoglycémie (comportant parfois des manifestations focales. ++ diabétique sous hypoglycémiant), crise épileptique partielle (d'autant plus que certains AIT comportant des manifestations cloniques d'un membre ont été décris) +- déficit post-critique, tumeur cérébrale, hématome sous-dural, hémorragie intracrânienne limitée. Exceptionnellement : hypoNa et hyperCa.

En particulier, des symptômes oculaires transitoires doivent faire discuter : Horton, HTA maligne, glaucome, œdème papillaire sur HTIC,…

Attitude à adopter

• Cas d'un patient vu durant un AIT:
  • On ne peut déterminer l'évolution d'un AVC vers une résolution (AIT) ou un infarcissement (AVC constitué) → même prise en charge qu'un AVC constitué
• Cas d'un patient vu suite à un AIT:
  • !!! Importance de la prévention secondaire, un AIT n'est pas un événement banal :
    • 30% des patients victimes d'un infarctus cérébral ont eu auparavant un AIT
    • 25% des patients ayant eut un AIT feront dans les 5 ans un infarctus cérébral.
    • 20% des patients ayant eu un AIT feront un infarctus myocardique dans les 5 ans (30% s'il existe des plaques carotidiennes). Inversement, l'existence d'une cardiopathie ischémique majore grandement la survenue d'un AVC constitué.
  • → Imagerie en urgence (exclusion d'un processus expansif ou d'une HTIC) + biol + ECG. EEG si doute avec une crise E → tt d'un AVC ischémique +- tt étiologique → bilan cardiovasculaire et prévention secondaire (cf infra).

Cependant, un score ABCD² < 4 (cf Accidents vasculaires cérébraux : schémas de prise en charge et généralités) autorise une PEC en ambulatoire (risque de récidive dans les 7j ≈ 0%), sauf situations particulières (dissection, FA, infarctus, AIT répétés,…). Selon plusieurs auteurs, ce score, validé comme facteur prédictif de récidives à court terme, aurait en fait une valeur diagnostique (taux de récidive faible pour des scores faibles du fait... qu'il ne s'agirait généralement pas d'un AIT mais d'un DD).

Le cas particulier des lacunes cérébrales et petits infarctus profonds

Les petits infarctus profonds représentent ~20% des infarctus cérébraux. = lésions < 2cm de diamètre, résultant de l'occlusion d'une artériole perforante. Le terme "d'infarctus lacunaire" se réfère à un tel infarctus par lipohyalinose (mécanisme le plus fréquent, FR = âge, HTA et diabète). Le DD avec un petit infarctus profond lié à l'athérosclérose ou une cardiopathie emboligène est parfois difficile. Localisations préférentielles = noyau lenticulaire, noyau caudé, thalamus, pied de la protubérance.

Ils sont le plus souvent asymptomatiques, peuvent donner une hémiplégie motrice pure, un hémisyndrome sensitif pur, une hémiparésie avec ataxie homolatérale, un syndrome de maladresse de la main-dysarthrie. Souvent, elles ne sont pas uniques. Dans 30% des cas la constitution d'un infarctus lacunaire est précédé d'AIT récidivant dans le même territoire. Les infarctus lacunaires sont généralement suivis d'une bonne récupération mais ne sont pas anodins:

• ils ont tendance à se répéter (témoignent d'une lipohyalinose souvent diffuse)
• ils témoignent de facteurs de risque d'autres pathologies : HTA et/ou diabète → athérosclérose et pathologies cardiaques avec risque d'AVC emboliques, infarctus myocardique et insuffisance cardiaque chronique

Des lacunes multiples → état lacunaire = syndrome pseudo-bulbaire (dysarthrie et dysphagie, rires et pleurs spasmodiques) +- marche à petits pas +- troubles sphinctériens +- démence artériopathique.

Le cas particulier des AVC ischémiques des sujets jeunes

Les AVC des < 45 ans représentent 2-12% des AVC.

Le bilan diagnostic et étiologique est sensiblement le même que chez le sujet âgé. Cependant :

• Imagerie chez la femme enceinte : IRM sans gadolinium
• L'echo-cœur trans-thoracique doit être réalisée le plus rapidement possible pour exclure une endocardite même en l'absence de fièvre. Compléter systématiquement par une écho trans-œso pour exclure des malformations congénitales. Consult stomato/ dentiste.
• Interrogatoire policier :
  • antécédents de migraines/ cancers/ RXth, notion d'arthrites/ rash/ photosensibilité/ pleurésies/ péricardites/ fausses couches répétées/ ulcérations  buccales ou génitales/ fièvres inexpliquées/ anémies/ thrombopénie/ protéinurie/…
  • antécédents familiaux d'artériopathies, de migraines, de dépression ou démence (CADASIL?)
  • consommation de drogues, médicaments
• Examen clinique particulièrement attentif aux signes de maladies systémiques (hyperélasticité cutanée et ligamentaire [Ehlers-Danlos], papulomatose [Degos], livedo, neurofibromes et tâches cafés au lait, angiokératomes, lentiginose faciale,…)
• FO systématique (rétinopathie hypertensive ? emboles de cholestérols ? ischémies rétiniennes multiples [syndrome de Suzac] ? plaques multifocales jaunâtres rétiniennes [épithéliomatose pigmentaire en plaques multifocalles et aiguës] ?)
• Complément de biol : coag (si TCA allongé → Ac antiphospholipides, FAN, ANCA), VS, CRP, fibrinogène, sérologies syphilitiques (VDRL et TPHA)/ HIV, électrophorèse des protéines, créat
  • +- bilan de thrombophilie congénitale (déficits en protéine C/S/antithrombine III, résistance à la protéine C activée) et acquise (Ac antiphospholipides) impératif si atcdts de thromboses/ FC répétées/ fausse positivit syphilitique/ signes de collagénoses
• EMU + tigette
• Certaines pathos rares sont plus fréquentes chez la femme : Takayashu, Suzac, dysplasie fibromusculaire, syndrome des Ac antiphospholipides, LED, syndrome de Sneddon, anémies par carence martiale. De même, certains FR sont plus fréquents ou spécifiques : migraines, COC, syndrome d'hyperstimulation ovarienne, certaines pathos propres à la grossesse. Le THS post-ménopausique fait toujours débat mais semble également être un FR d'AVC.
• Certaines pathos rares sont plus fréquentes chez l'enfant : vasculites infectieuses (++ varicelle), dissection des artères intra-crâniennes, Moya-Moya, drépanocytose, cardiopathies congénitales, thrombophilies, homocystinurie,...

Dans 15-45% des cas, aucune cause ne sera identifiée → remettre en question le diag d'AVC, envisager PL pour cytochimie.

La mortalité et le risque de récidives à court et moyen termes sont généralement très faibles (particulièrement si le bilan étiologique est négatif). Le risque de survenue d'une épilepsie est par contre plus fréquent (5-7% à 3 ans) que chez le sujet agé, de même pour les dystonies posthémiplégiques. Le risque de survenue d'un AVC pendant une future grossesse ne semble pas  modifié par un atcdt d'AVC.

Diagnostic et examens complémentaires en urgence

 !!! Tout déficit neurologique focal d'apparition brutale doit faire évoquer un AVC après avoir éliminé :

• Un bas débit
• Une hypoglycémie
• Un déficit post-critique transitoire
• Une aura migraineuse
• Une méningo-encéphalite

Le diagnostic est avant tout clinique (déficit neuro brutal correspondant à un territoire artériel). L'examen essentiel en phase aiguë réside en un CT sans PC (ou mieux une IRM) pour distinguer un AVC ischémique d'un AVC hémorragique, dont les prises en charge diffèrent radicalement. En outre, il peut montrer des signes indirects de thrombose veineuse et poser l'indication d'un CT avec PC.

En cas d'AIT ou d'AVC mineur ou d'AVC de récupération précoce, une imagerie en urgence est également recommandée, comrpenant une imagerie vasculaire (echo-doppler, angio-CT/ angio-IRM).

! La mobilisation des moyens (examens complémentaires, thrombolyse, traitements endo-vasculaires, admission dans une stroke-unit ou une unité coronaire) décrits comme systématiques est à discuter en fonction de l'âge, du degré d'autonomie et des antécédents du patient ! Est-il vraiment opportun de bilanter plus avant ou même d'hospitaliser un patient dément institutionnalisé présentant un déficit mineur et dont un bilan de base (CT-scan cérébral, biologie sanguine, EMU, RX thorax) est normal ?

Glycémie au doigt dès que possible

L'apparition de déficits focaux est classique sous 40 mg/dl. Dans le doute, administrer une ampoule de glucose pour toute glycémie sous 70 mg/dl (dans les suites immédiates d'une hypoglycémie, la glycémie peut remonter du fait de l'activation des systèmes de stress). L'amélioration symptomatique rapide suivant le resucrage établit le diagnostic.

De règle, toute manifestation anormale chez un diabétique insulinotraité doit être considérée comme une hypoglycémie jusqu'à preuve du contraire → en l'absence de glucomètre, test de resucrage.

CT-scan cérébral non injecté en urgence = le strict minimum radiologique

Moins performant que l'IRM, mais plus souvent utilisé en phase aiguë du fait de sa disponibilité.

• Phase initiale (jusqu'à 24h) → peut être normal, montrer quelques signes précoces d'ischémie (effacement des sillons / du noyau lenticulaire, perte de la différenciation entre substances blanche et grise) ou montrer le thrombus (hyperdensité intra-artérielle). Cela différencie l'AVC ischémique de l'AVC hémorragique (sang hyperdense) et permet également d'exclure un abcès cérébral. L'importance de l'œdème peut être appréciée par l'effet de masse sur les ventricules. En cas de doute (clinique, biologie, signes indirect au CT) → réaliser un CT avec injection de PC pour exclure une thrombose veineuse cérébrale.
• Phase suivante (généralement àpd 6h) → l'infarctus devient visible sous forme d'une hypodensité. En cas de transformation hémorragique on note un aspect inhomogène hypodense avec des zones hyperdenses.
• (Entre la 2^ème et la 3^ème semaine, l'injection de PC entraîne un rehaussement de la lésion [altération de la barrière hémato-encéphalique])
• Certains centres disposent actuellement des logiciels et de l'expertise nécessaire aux CT-scan de perfusion (validés comme équivalent du DWI/ADC de l'IRM pour l'établissement d'un miss-match)

Le CT-scan est donc principalement utile pour exclure une hémorragie intra-cérébrale ou d'autres DD.

Résonnance magnétique cérébrale = GOLD STANDARD mais peu disponible et long (retarde une éventuelle thrombolyse)

• En T2 : hyperintense
• En T1 : hyperintense si transformation hémorragique
• IRM de diffusion : montre plus précocement des altérations (diminution du coefficient de diffusion [augmentation de l'intensité du signal] due à l'œdème cytotoxique).
• L'idéal en cas de suspicion d'AVC récent est d'effectuer une IRM avec des séquences de diffusion et de perfusion → le miss-match permet de déterminer l'existence d'une zone potentiellement viable et l'utilité d'un traitement thrombolytique/ endovasculaire
• Arguments pour le DD

Examens angiographiques

Indispensable en cas de suspicion de sténose / occlusion / dissection d'une artère cervico-encéphalique ou du tronc basilaire (++ angio-IRM, non irradiant). L'angiographie conventionnelle est encore rarement utilisée en cas de doute ou pour étudier les plus petites artères cérébrales. Un angio-CT comprenant les vaisseaux intra-crâniens et cervicaux est recommandé de règle endéans les 48h.

Examens biologiques

• Biologie sanguine : hématogramme, formule leucocytaire, glycémie, ionogramme, D-dimères, troponines et pro-BNP, fonctions hépatiques et rénales
• Examen microscopique et bactériologique des urines
• Gazométrie indispensable si troubles de la conscience / troubles ventilatoires

Electrocardiogramme

12 dérivations recommandées

Echographie cardiaque trans-thoracique et échographie des vaisseau du cou

Recommandées de manière systématique en urgence. Echo-cœur impérative si suspicion endocardite (AVC fébrile, souffle non connue,…) et écho des vaisseaux du cou impérative en cas de suspicion de dissection carotidienne/ vertébrale. Sinon et si non disponible en routine immédiatement, à faire endéans les 48h.

Divers

Echo-doppler des MI en cas de suspicion clinique/ biologique de TVP ou de foramen ovale perméable à l'écho (possible embolie paradoxale). EEG recommandé en cas d'AIT (crise E ?). Ponction lombaire en cas de doute avec une méningo-encéphalite. Tigette urinaire + gazo en cas de suspicion de décompensation diabétique aiguë / (pré)-éclampsie,...

Examens complémentaires à réaliser dans un second temps

Examens semi-urgents ou si non disponibles aux urgences :

• Echographie cardiaque trans-thoracique et holter du rythme cardiaque
• Echographie doppler des vaisseaux du cou (+- dupplex transcrânien)
• Biologie sanguine étendue
• Autres examens, non systématiques, selon le contexte / l'âge du patient : biopsie cutanée/musculaire (maladie du tissu conjonctif ou de surcharge), PL (angéite cérébrale), biologie auto-immune (FAN,…), FO, homocystéinémie, EEG, écho des MI,…

Principaux diagnostics différentiels

Des AIT

Migraines accompagnées, crises E focales (doute → faire un EEG), tumeurs, hématomes, syncopes, hypoglycémie, lipothymie, hystérie, vertige paroxystique bénin, maladie de Ménière,…

Des AVC ischémiques installés

Autres type d'AVC, tumeurs, abcès cérébraux (! parfois apyrétiques et sans hyperleucocytose), méningo-encéphalite, hystérie, hypoglycémie,…

Complications

Oedème cérébral

Formes particulièrement graves devant faire discuter l'indication d'une craniectomie décompressive :

• AVC sylvien malin (++ à J2-J5) :
  • Risque majeur = engagement temporal
  • Suspicion clinique : signes de compression du tronc cérébral (hémiplégie complète brutale + déviation de la tête et des yeux vers le côté opposé, troubles de la conscience) +- aphasie / héminégligence +- signes d'engagement temporal (altération rapidement progressive de la conscience, mydriase aréflectique uni puis bilatérale, dépression cardio-respiratoire avec hypoxémie et hypercapnie)
  • Suspicion au CT-scan :
    • à H6 : signes précoces d'ischémie concernant > 50% du territoire de l'ACM
    • à H48 : hypodensité de l'ensemble du territoire de l'ACM ou déplacement horizontal de la glande pinéale de plus de 4mm
  • Suspicion à l'IRM de diffusion : volume DWI > 145 cm³ (Se 100%, Sp 94% !)
  • Taux de mortalité ~50-80% à 1 sem, diminué à ~20% (sans augmentation du taux de handicaps sévères) en cas de craniectomie décompressive
• Infarctus œdémateux compressifs du cervelet (++ à J2-J5) :
  • Risque majeur = compression du tronc cérébral et hydrocéphalie aiguë
  • Suspicion clinique : signes d'un infarctus cérébelleux → céphalées en majoration, hémiplégie complète brutale, déviation de la tête et des yeux côté opposé, troubles de la conscience, dépression cardio-respiratoire, paralysies oculomotrices et diplopie, troubles de la déglutition, disparition du réflexe nauséeux
  • Suspicion au CT-scan : signes précoces d'ischémie étendue, compression du IVème ventricule, dilatation du système ventriculaire en amont

Transformations hémorragiques (très fqt, ++ dans les 2sem)

• Généralement limitées à des pétéchies intracérébrales plus ou moins confluentes et sans traduction clinique. Peuvent réaliser de véritables hématomes intra-infarctus susceptibles d'aggraver le tableau voire d'entraîner le décès. Dans ce cas, leur prise en charge se calque sur celle des HH intracérébrales.
• FR de transformation HH importante : infarctus étendu, signes d'ischémie précoces au CT (< 4h), traitement anticoagulant/ thrombolytique, HTA sévère.

Crises épileptiques (rares, < 5%, ++ dans les 1ères 24h)

Leur survenue en l'absence d'HH peut faire discuter la présence d'une TVC, particulièrement en présence de céphalées ou de déficits neuros ne correspondant pas à un seul territoire artériel. Les crises précoces (1ères semaines) ont un très faible risque de récidive à long  terme et ne nécessitent pas de traitement de fond au long cours, contrairement aux crises tardives (mois suivants) généralement secondaires à la formation de gliose.

Complications médicales générales

Constituent la principale cause de morbi-mortalité : OAP neurogénique, arythmies, ischémie myocardique, infections, escarres, TVP et EP,…

Schéma thérapeutique / prise en charge

 

1. PRISE EN CHARGE AIGUË

 

! contacter le neurologue dès que possible après réalisation du CT !

 

Prise en charge commune à tous les AVC :

-        Diagnostic clinique d'AVC (cf DD) → à voir endéans 15min + réalisation d'un CT/ IRM (IRM impérative si clinique de la fosse post) endéans ½h + biologie (iono, hémato-CRP, urée-créat, trransaminases, tropos, compat, D-dimères et glycémie!) + ECG + monitoring (TA, RC, Sat02, t°) minimum 72h en cas de déficit neuro significatif + position ½ assise + perf 1L/24h NaCl 0,9% (sauf si risque majeur d'OPH) + RXthorax + EMU + gazo

-        Evaluation rapide du profil évolutif (AIT, RIND, AVC installé, AVC en évolution) et de la sévérité de l'AVC (Glasgow)

-        Mesures générales :

o   Surveillance USI/ labo de choc avec cathé artériel si trouble de la conscience/ hémodynamique/ respi

o   Dépistage et prise en charge habituelle des urgences vitales (infar myocardique, dissection Ao, détresse respi, choc,…).

o   Corriger les perturbations des paramètres physiologiques :

·  HTA : ! Respect de l'élévation tensionnelle durant la 1^ère semaine : ne corriger l'HTA que si TAS > 220 ou TAD > 120 et de façon très progressive (ne pas utiliser d'antiCa, action trop rapide !!!) en ne descendant pas sous 170/100!

·       Exceptions : traiter si encéphalopathie hypertensive, défaillance cardiaque sévère, dissection aortique, OPH

·       Choix :

·       1 = labétalol (trandate) 10mg, répéter après 10 min SN, max 200mg/j

·  CI : insuffisance cardiaque (absolu si FEVG < 20%), BAV 2^ème/3^ème degré, bradycardie, BPCO/ asthme très sévère

·       2 = captopril (capoten) 6,25mg à 25mg jusqu'à 3x/j PO/IM

·  CI : grossesse, sténose de l'artère rénale, insuffisance rénale

·       3 = urapidil (ebrantil) 10-50mg IV puis 4-8mg/h IV

·       4 = clonidine (catapressan) 0,15 à 0,3 mg jusqu'à 3x/j SC/IV

·  HypoTA : correction des hypotensions sur hypovolémie ou associée à une dégradation neuro (Voluven 500ml en 2h) pour des TAS < 100mmHg si normotendu (< 150mmHg si hypertendu connu avec dégradation neuro)

·  Hypoxémie → O2th aux lunettes, 2-4l [si Sat < 95%, systématique même en cas de normoxémie si AVC sévère ?], voire ventilation assistée

·       Eliminer pneumonie et exacerbations asthme/ BPCO

·  Hypo/Hyperglycémie

·       Si résolution des déficits après correction d'une hypoglycémie → remettre en cause le diag d'AVC

·  Hyperthermie : > 37,5°C → antipyrétiques + rechercher infection + ABth précoce si suspicion d'un foyer (l’infection urinaire est la complication la plus fréquente des AVC, penser aux pneumonies) + écho-cœur pour exclure endocardite + Hémocs 2x

·       TOUT AVC FEBRILE (même hémorragique) DOIT FAIRE EXCLURE UNE ENDOCARDITE !

·  Troubles hydro-électriques

o   Prévention des bronchopneumonies de déglutition + assurer apports caloriques par sonde naso-gastrique si paralysie du voile du palais/ fausse déglutition à un verre d'eau/ troubles de la conscience

o   Zantac 150 mg 1x

o   Prévoir antidouleur et anxiolytique SN

o   Glycémies 3x/j → prévoir schéma actrapid SN (pour glycémies > 180 mg/dl) et Glucose 10-20% si glycémie < 50 mg/dl)

o   Nursing : prévention des escarres et soins de bouche

o   Prise en charge des éventuelles arythmies et autres complications médicales, habituelle sauf :

·  Eviter la resinusalisation même médicamenteuse si stabilité hémodynamique (minimiser le risque embolique)

·  Indications restreintes de l'héparinoth (cf infra)

·  ABth empirique systématique en cas de foyer infectieux identifié

• Dépistage et prise en charge des complications des AVC :

o   Si crise E :

·  Traiter la crise par temesta IV 2mg en 1 min, répéter éventuellement jusqu'à 8mg.

·  Instaurer ensuite prophylaxie durant 30j par valproate (charger avec 15-20 mg/kg puis instaurer 1mg/kg/h [max 2,5g/j, taux souhaité : 50-100 µg/ml]) ou keppra (2x1,5g IV à h0 et h12 puis 2x1,5g/j)

o   Si œdème cérébral :

·  Tt med systématique : position semi-assise, O2th, corriger hypercapnie/ hypoxémie/ hyperthermie, mannitol 20% (25 g IV en 30 min puis répéter 1x/6h) → envisager hyperventilation mécanique +- thiopental (250mg IV). JAMAIS DE CORTICOÏDES

·  Avis neurochir si menace d'engagement

o   Agitation : rechercher et corriger douleur/ globe/ fécalome/ trouble hydro-électrique/ infection +- sédation (++ temesta 2mg, zyprexa 2,5mg si âgé ou délirant)

• Si suspicion endocardite (t°, souffle non connu, valvulopathe connu,…) → Hémocs 2x + écho-cœur

o   Traiter si lésion suggestive à l'écho :

·  ABth empirique IV :

·       Si valve native : gentamicine 3mg/kg x1 + oxacilline 2g x 6 + pen G 4.10^6 UI x 6

o   Si allergie pen: gentamicine 3mg/kg x 1 + vancomycine 2x15mg/kg

·       Si prothèse valvulaire : gentamicine 3mg/kg x 1 + vancomycine 15mg/kg x 2 + rifampicine 300mg x 3 (PO) +- ceftriaxone 2g x 1

§  Interrompre tout tt par AVK (relais héparine si indication absolue d'anticoagulation telle que valve mécanique/ TVC/ EP/ TVP/…)

§  Avis chir cardiaque selon résultat écho-cœur

• En cas d'absence d'HH au CT mais de forte suspicion d'HSA → PL
• En cas d'absence d'HH au CT mais de forte suspicion d'HIC → IRM
• En cas de signes de TVC au CT ou de clinique suggestive → angio-IRM dans l'heure suivant l'admission
• En cas de suspicion de dissection carotidienne/ vertébrale (pluie d'AIT, trauma dans les semaines précédentes avec CT non HH, douleur latéro-cervicale, céphalée avec CT non HH) → angio-IRM ou angio-CT + écho des vssx du cou
• Sont recommandés :

o   Echo-doppler des MI (impératif si signes de TVP/ ischémie des MI ou foramen ovale perméable

o   EEG en cas d'AIT ou de RIND/AVC installé compatible avec un mal épileptique

 

→ après exclusion AVC HH / TVC et stabilisation éventuelle du patient :

 

Prise en charge spécifique des AVC ischémiques :

-        Optimiser prise en charge med des complications, exceptionnel recours à la chir (< 1%) :

o   Si AVC sylvien malin + âge < 60 ans → craniotomie +- exérèse de tissu infarci par neurochir

o   Si infarctus cérébelleux compressif → dérivation ventriculaire externe +- craniotomie sous-occipitale +- exérèse de tissu infarci par neurochir

o   Hématomes parenchymateux → cf prise en charge des HIC

-        Evaluation de la sévérité via score NIH + Appel neurologue

-        Echo cœur (y compris racine aortique) + des vssx du cou recommandées

o   Impérative si FA < 48h ou mal anticoagulée

• Si patient sous AVK → évaluer indication d'arrêt selon risque hémorragique, sinon remplacer par héparine non fractionnée

-        Certaines étiologies nécessitent un traitement spécifique, la thrombolyse/ anticoag/ antiagréggants étant déconseillés voir délétères, ex :

o   Drépanocytose → hyperhydratation, folates, antidouleurs, échanges transfusionnels, toujours exclure d'autres atteintes de crises vaso-occlusives

o   Vasculites → corticoth / immunosupresseurs

-        Evaluer opportunité thrombolyse en l'absence de CI :

o   CI à une thrombolyse intra-artérielle en cas de présence d'un de ces critère : Début des symptômes non déterminable ou au réveil – Survenue dans les 3 mois précédents de : AVC ischémique ou trauma crânien ou neurochir – Antécédent d'hémorragie intracrânienne ou de diathèse hémorragique – Antécédent d'AVC + diabète – Comorbidité sévère / néo actif majorant le risque HH  / endocardite bactérienne active / patho hépatique ou pancréatique sévère / [grossesse] / [tumeur intracrânienne] – INR > 1,5 ou aPTT > N ou tt par HBPM à doses curatives – TAS > 185 ou TAD > 110 malgré tt optimal – Suspicion clinique d'HSA même si CT normal ou [troubles de la conscience] ou déviation de la tête et des yeux – 50 mg/dl < glycémie < 400 mg/dl – Pq < 100.000 /mm³ – Présence au CT/IRM de : hémorragie intracrânienne ou effet de masse ou anévrisme ou MAV ou ischémie étendue (hypodensité capsulo-striée / disparition des sillons sur > 1/3 d'hémisphère / disparition de la différentiation SB-SG) – Discutables : 4 < NIHSS < 25 ou déficit spontanément rapidement dégressif, âge > 80 ans ou < 18 ans, dément

o   CI à une thrombolyse IV en cas de présence d'un de ces critères : 1 des CI de thrombolyse intra-artérielle – Délai de > 4h30 [3h] depuis le début des symptômes – Suspicion anévrisme aortique ou péricardite ou pancréatite aiguë – Chir majeure ou trauma majeur ou UGD dans les 3 derniers mois – HH digestive / urinaire dans le mois – PL ou ponction / catéthérisation dans un site incompressible ou infar myocardique ou accouchement ou RCP traumatique / > 10min  dans les 10 derniers jours

o   Critères de thrombolyse IA : Absence de CI +

·  SOIT 3-6h depuis le début des symptômes + occlusion de la carotide interne ou d'un tronc M1/M2 de l'ACM (à discuter avec thrombolyse IV si délai < 3h)

·  SOIT occlusion du tronc basilaire (idéalement dans les 6h, mais à envisager quel que soit le délai. Si thrombolyse IA impossible → envisager en IV jusqu'à 24h après début des symptômes)

·  SOIT < 3h depuis le début des symptômes et CI à une thrombolyse IV

·  → endovasculaire interventionnel → surveillance neuro toutes les ½ h durant 6h puis toutes les 1h durant 16h → à 24h : contrôle CT et instaurer antiagrégation

o   Critères de thrombolyse IV : Absence de CI + hors critères de thrombolyse IA

·  → administration par neuro sous monito de : rt-PA (actilyse) 1mg/kg (max 90mg) IV dont 10% en 5 min et 90% en 1h → surveillance neuro + TA tous les ¼ h durant la thrombolyse puis toutes les ½ h durant 6h puis toutes les 1h durant 16h → à 24h : contrôle CT et instaurer antiagrégation

o   NNT = 4,5 à < 90min, = 9 entre 91-180min, = 14,1 entre 181-270min, = 21,4 entre 271-360min.

-        Si pas de thrombolyse → évaluer opportunité d'une anticoagulation :

o   CI absolues : AVC étendu (> 50% ACM), HTA incontrôlable, transformation HH significative, déviation forcée de la tête et des yeux. CI relatives : endocardite, troubles de la conscience et autres critères d'exclusion de la thrombolyse IV hormi les délais

o   Critères d'anticoagulation : Absence de CI + présence d'un critère parmi :

·  Survenue d'une FA/ Flutter/ SSS AVEC AIT ou AVC mineur ou sténose mitrale ou prothèse mitrale ou thrombus intracavitaire à l'écho –  Valve mécanique – Infar myocardique avec thrombus transmural – Thrombose de l'OG – 2 lésions aiguës dans différents territoires, clinique de lésion corticale (aphasie/ hémi ou quadranopsie/ héminégligence, hémiparésie non proportionnelle) ET moins de 2 FR d'affection thrombotique – TVP/ EP – Dissection artérielle extracrânienne ou sténose sub-occlusive de la carotide interne – AVC en progression APRES CT excluant toute transformation hémorragique/ œdème susceptible d'expliquer la dégradation neuro (dans ce cas, arrêter l'anticoag 48h après stabilisation) – Thrombophilie connue

o   Héparine IV, bolus 5000UI puis 25000 UI/24h avec contrôles aPTT à 3, 6, 12 et 24h

-        Si pas de thrombolyse/ anticoagulation → antiagrégation + anticoagulation prophylactique :

o   AAS 160-300 mg/j IV/PO (diminue les décès et les récidives précoces de ~1-2%) + dipyridamole 3x75mg/j (= persantine) si déjà sous AAS. Remplacer par clopidogrel 75mg/j si CI à l'AAS ou déjà sous aggrenox

o   Clexane 40mg SC 1x/j (repousser à J2 si transformation HH significative)

• Atorvastatine 80mg/j sauf si origine cardio-embolique probable
• Evaluer nécessité d'un transfert USI ou en stroke-unit pour > 48h

o   Hormis les cas nécessitant un tt à l'USI, tout AVC devrait être transféré dans une stroke-unit disposant d'infirmiers spécifiques et de neurologues et neurochirs rappellables à tout moment

o   Clinique imposant une admission en stroke unit : troubles de la conscience, force d'un segment de membre < 3/5, aphasie, hémianopsie, atteinte oculomotrice, trouble de la déglutition, clinique de la fosse postérieure (cervelet/ tronc → risque d'hydrocéphalie par compression du 4^ème ventricule ou d'engagement amygdalien), AVC en progression

• En cas de t° > 37,5°C → faire les prélèvements microbio + RX thorax + ETT si suspicion raisonnable d'endocardite + couvrir comme une pneumonie de fausse déglutition dès les prélèvements effectués.

 

1. EN CAS D'AGGRAVATION NEUROLOGIQUE SECONDAIRE

 

Réévaluation et systématiquement : paramètres, glycémie, biol, gazo, IRM/ (angio)-CT, EEG.

→ traiter les complications générales/ spécifiques aux AVC → si bilan négatif ou pas d'amélioration, réévaluer opportunité d'une thrombolyse/ anticoagulation/ acte endovasculaire.

 

1. SUITE DE LA PRISE EN CHARGE

 

• Si sonde nasogastrique et pas de récupération après 1-2 sem : gastrostomie

-        Traitements étiologiques :

o   Sténoses artérielles extra-crâniennes homolatérales :

·  Carotide interne : chir si sténose > 70% dans les 48h-2sem (sauf si transformation HH) ou 50-70% avec risque op faible. Pour les sténoses > 70%, tt endovasculaire si CI à la chir et récidive

·  Vertébrale → tt med → tt endovasculaire / chir si récidive malgré tt med optimal

·  Ne pas interrompre le tt par AAS pour la chir, donner AAS + clopidogrel juste avant et jusqu'à un mois après pour un stenting

o   Sténoses artérielles intra-crâniennes 50-99% → tt med (y compris viser une TA < 140/90 mmHg) → envisager tt endovasculaire si récidives (pas d'EBM !)

o   Cardiopathies emboligènes :

·  FA → anticoagulation. Antiagrégation si CI

·  Infar myocardique avec thrombus mural VG objectivé → anticoagulation min 3 mois

·  Valvulopathie mitrale sur RAA → anticoagulation (INR 2 – 3)

·  Autres valvulopathies (en l'absence de FA) → anti-agrégation

·  Valves artificielles biologiques sans autre cause d'AVC → anticoagulation (INR 2-3)

·  Valves mécaniques → anticoagulation (INR 2,5 – 3,5). Si récidive : rajouter asaflow 80mg/j.

·  Cardiomyopathies sévères : pas d'EBM, antiagrégation ou anticoagulation

o   Foramen ovale perméable : Pas d'EBM → tt med habituel. N'envisager anticoagulation / fermeture qu'en cas de récidives sans autre cause retrouvée

o   Drépanocytose → tt classique + transfusions (viser < 30% d'Hb S). Envisager hydroxy-urée ou by-pass artériels en cas de sténoses importantes.

o   Thrombophilies héréditaires :

·  Recherche systématique d'une TVC associée

·  En l'absence de TVC, anti-agrégation ou anticoagulation. Si récidive, anticoag.

o   Sd des Ac antiphospholipides → anticoagulation. Présence d'un APL sans remplir les critères d'un Sd des APL → antiagrégation

o   Maladie de Fabry → tt classique + alpha-galactosidase 1mg/kg IV lent 1x/2sem

o   Dissections artérielles, TVC, anévrismes,… → cf chapitres dédiés

-        Contrôle des facteurs de risque:

o   Abaisser la TA après la 1^ère semaine, même chez le normotendu (viser < 120/80 ou chute de 10/5mmHg) : ++ indapamide 2,5mg/j + perindopril 1x4-8mg/j (eprosartan si intolérance aux IEC) en l'absence de CI (réduction des AVC de tous types de 28%) selon tolérance.

·  A discuter en cas d'AVC d'origine probablement hémodynamique ou en cas de sténose carotidienne bilatérale ou en cas d'AVC d'origine cardio-embolique

o   Contrôle strict d'un diabète

·  Si diabète de type 2 NIR → préférer tt par pioglitazone

o   Si AVC non cardio-embolique ou hyperlipidémie (si chol tot > 175 mg/dl ou LDL chol > 100 mg/dl) → statine : atorvastatine = lipitor 80 mg en aigu puis 40mg/j +++

o   Hyperhomocystéinémie → suplémentation en folates 4mg/j (Folavit) et vit B12 100-250mg (Befact) ???… Effet controversé, possible effet péjoratif ! → s'abstenir

o   Stopper tabac (diminue le risque de 50%!) et alcool (FR = > 2u/j pour H, > 1u/j pour F), lutte contre l'obésité, exercice physique 3x30 min/sem SN, régime pauvre en sel et en graisses

o   Traiter les troubles du sommeil (apnées obstructives → ventilation à pression positive continue,…)

-        Traitement antithrombotique

o   En l'absence d'indication de traitement anticoagulant :

·  AAS (160-325 mg/j durant 1 sem puis 80-160mg/j) +- dipyridamole (++ si déjà tté par AAS) (2x200mg retard ou 3x75mg/j) (aggrenox 2x/j = ASS + dipyridamole)

·  Clopidogrel 75mg/j (Plavix) = alternative (remboursé ssi CI à AAS)

·  Exceptionnellement (événement coronaire dans l'année/ stenting coronarien), l'association d'AAS et de clopidogrel peut être envisagée

o   AVK (Sintrom) en relais de l'héparine ou à instaurer après 1-4 semaines en remplacement de l'antiplaquettaire

·  si FA (INR 2-3) ou prothèse valvulaire mécanique (INR > 3 !). A discuter pour les autres cardiopathies emboligènes démontrées.

·  si dissection d'une artère extra-crânienne, jusqu'à normalisation de la paroi (~3-6 mois)

·  anticoaguler 3 mois un thrombus mural post-IDM

·  anticoagulation si critères du syndrome des Ac anti-phospholipides :

·       maladie vaso-occlusive dans plusieurs organes / perte fœtale

·       Ac anti-cardiolipine / anticoagulant lupique présent à moyenne/ haute concentration sur 2 dosages à 6 sem d'intervalle

• Femmes ayant eut un AVC/AIT : envisager HBPM durant les grossesses.
• Les crises E précoces (semaines suivant l'AVC) ont un faible risque de récurrence (irritation cérébrale) et ne nécessitent pas un tt prophylactique au-delà de 1 mois, contrairement aux crises tardives qui doivent faire discuter l'instauration d'un tt anti-E chronique