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Syndrome de Korsakoff

Le syndrome de Korsakoff réalise un tableau pseudo-démentiel caractéristique et généralement irréversible. Il est considéré comme résultant de troubles du métabolisme de la vitamine B1 (thiamine), dans un contexte d'alcoolisme chronique dans l'immense majorité des cas concernant les pays développés. Ce syndrome peut néanmoins s'observer plus rarement au cours de diverses pathologies lésant les lobes temporaux internes.

Il survient habituellement comme une complication tardive d'une encéphalopathie de Wernicke (pas toujours retrouvée cliniquement), plus rarement de novo. Ainsi, 80% des Wernicke éthyliques (taux moins élevés pour les autres étiologies) garderont des séquelles caractéristiques d'un Korsakoff.

Clinique

  • Symptômes cardinaux : troubles mnésiques chroniques consistant en une amnésie antérograde prédominante + amnésie rétrograde
  • Autres symptômes fréquemment rencontrés : confabulations et fausses reconnaissances, anosognosie, désorientation, troubles de la coordination, syndrome frontal, labilité émotionnelle.

La mémoire ancienne et les autres capacités cognitives sont typiquement globalement préservées… On observe cependant parfois des atteintes cognitives globales réalisant un véritable tableau démentiel.

Examens complémentaires

Une résonnance magnétique (IRM) cérébrale peut montrer des séquelles de Wernicke (++ atrophie des corps mamillaires) et des lésions ou une atrophie des noyaux thalamiques médians, des hippocampes et du corps calleux.

Les autres examens n'ont d'autre intérêt que d'exclure des diagnostics différentiels et leur prescription ne se justifie qu'en fonction de la présentation clinique.

Prise en charge thérapeutique - Traitements

Aucun traitement n'a démontré une efficacité. Sur le modèle de l'encéphalopathie de Wernicke, un essai de supplémentation vitaminique (thiamine 500 à 1500 mg/ jour en IV durant 5 jours avec relais de < 100 mg/ jour PO) est cependant recommandé. Quelques cas de récupération partielle ont été décrits.

La prise en charge est donc essentiellement para-médicale : mesures sociales, institutionnalisation,...

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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