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Hémorragies sous-arachnoïdiennes (= méningées) non traumatiques

Les hémorragies sous-arachnoïdiennes (HSA) ou "hémorragies méningées" correspondent à un saignement dans l'espace sous-arachnoïdien. Si l'on exclu les cas traumatiques, elles représentent une des formes des accidents vasculaires cérébraux (AVC) hémorragiques et leur étiologie la plus fréquente est une rupture d'anévrisme artériel. Outre la prise en charge générale et symptomatique, un traitement étiologique est, de règle, urgent.

Elles représentent ~ 5% des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques (1 cas/ 10.000 habitants/ an) mais le plus fréquent et générant la plus grande morbi-mortalité chez les < 50 ans (mortalité de 20 à 50%, 10% meurent avant d'arriver à l'hopital). Pic d'incidence à 55 ans pour les hommes et à 60 ans pour les femmes. Sex-ratio de ~ 1,5 femmes pour 1 homme.

Etiologies

  • 60 à 85% des cas : rupture d'anévrisme = faiblesse au niveau de la limitante élastique interne de la paroi vasculaire, plus fréquemment au niveau de la division d'un vaisseau → dilatation → formation d'une poche susceptible de se rompre
    • Origine congénitale = l'immense majorité des cas
      • +++ non héréditaire
      • Entrant dans le cadre de maladies malformatives héréditaires, justifiant un dépistage en cas de : polykystose rénale ou au moins deux apparentés au premier degré ayant présenté une hémorragie sous-arachnoïdienne
    • Vasculites infectieuses (à l'origine de 2,5% des anévrismes = anévrismes "mycotiques", terme impropre) : rares
      • Bactériens < ++ endocardites, borreliose,…
      • Fongiques (aspergillus, phycomycètes,...) et parasitaires < ++ foyers loco-régionaux (++ sinusites sphénoïdales) et endocardites à candida
      • Virus : vasculite post-zostérienne, HIV,…
    • Vasculites non infectieuses < lupus érythémateux disséminé, péri-artérite noueuse, Horton, Churg-Strauss, Wegener, Behçet, vasculites primitives, toxiques (cocaïne,…),…
    • Hémoglobinopathies : ++ drépanocytose (occlusions artérielles répétées)
    • Dissections artérielles < vasculites, trauma, dysplasies fibro-musculaires, spontanées. Ces anévrismes sont à très haut risque de saignement
    • Anévrismes métastatiques < embolisation de cellules tumorales (myxome cardiaque, choriocarcinome, carcinome bronchogénique, carcinomes indifférenciés,…)
    • Radiothérapie encéphalique
    • Trauma crâniens et chirurgie (transphénoïdale, paranasale, carotidienne,…)
    • Syndrome de Moya-Moya
    • Anévrismes occultes : une hémorragie sous-arachnoïdienne au niveau de la fissure interhémisphérique antérieure ou de la vallée sylvienne sans anévrisme retrouvé impose des angiographies répétées (dans ces cas de figure, des anévrismes sont retrouvés par la suite dans respectivement 70% et 30% des cas malgré un premier bilan angiographique négatif)
  • 15 à 40% des cas : mêmes étiologies que pour les hémorragies intraparenchymateuses. +++ angiome artério-veineux (= "anévrisme" [terme impropre, il s'agit ici d'un shunt] artério-veineux, = malformation artério-veineuse =  artère se drainant dans une veine → l'angiome peut saigner ou générer des crises d'épilepsie), tumeurs (métastases et carcinomatose méningée, hypophysaires,…), troubles de la coagulation, extension d'une HIP à l'espace sous-arachnoïdien, hémoglobinopathies (++ drépanocytose), toxiques (++ cocaïne, amphétamines), angiopathies amyloïdes cérébrales,…
  • Jusqu'à 10% des cas restent d'étiologie indéterminée après un bilan exhaustif (++ pour les localisations périmésencéphaliques) → pronostic généralement favorable avec un taux global de récidive de 2 à 5%
  • Le cas particulier des hémorragies sous-arachnoïdiennes spinales :
    • Elles représentent < 1% des HSA.
    • A suspecter en cas d'HSA sans cause évidente avec douleurs rachidiennes prédominantes.

Facteurs de risque

  • Modifiables : tabagisme (risque relatif x 2 à 4, x 11 si > 20 cigarettes/ jour), alcoolisme > 40 g/ jour, hypertension artérielle (risque relatif x 3 à 4), contraception orale (controversé), consommation de cocaïne ou amphétamines, acide acétylsalicylique (controversé)
  • Non modifiables : polykystose rénale autosomique dominante, anévrisme intracrânien familial (< 10% des cas), maladie d'Ehlers-Danlos (controversé)

Facteurs précipitants

Effort (sport, relations sexuelles, toux, défécation,…) précédant 50% des HSA, séjour à > 2500 m d'altitude, intoxications aiguës (cocaïne, alcool, tabac)

Clinique

Triade "classique" :

  • Céphalée brutale, "en coup de poignard", "la plus intense jamais vécue" = le symptôme cardinal
    • Toute céphalée aiguë inhabituelle sans explication évidente doit faire suspecter une hémorragie sous-arachnoïdienne
    • Possible (retrouvée dans 10 à 40% des cas selon les séries) notion d'une "céphalée sentinelle" transitoire dans les semaines précédant la rupture
  • Nausées et vomissements - inconstant
  • Perte de connaissance brève pouvant mimer une syncope (1 à 2 minutes) - rarement retrouvée

Autres signes et symptômes fréquents :

  • Crises épileptiques
  • Signes neurologiques focaux dont :
    • paralysie oculomotrice (++ anévrisme de l'artère cérébrale postérieure)
    • parésie des membres inférieurs (++ anévrisme de l'artère cérébrale antérieure)
    • nystagmus et/ ou syndrome cérébelleux (++ anévrisme de  la fosse postérieure)
    • aphasie, hémiparésie et/ ou négligence visuelle (++ anévrisme de l'artère cérébrale moyenne)
  • Agitation et troubles de la conscience
  • Hypertension artérielle
  • Hyperglycémie
  • Signes méningés (raideur de nuque, Lasègue, Kernig, Brudzenski), souvents absents les premières heures
  • Hémorragie vitréenne (syndrome de Terson)
  • Nucalgies, torticolis
  • Généralement quelques jours après le saignement : lombo-dorsalgies, sciatalgies

Examens complémentaires urgents

Pour établir le diagnostic positif :

  • CT-scanner non injecté (toujours si anamnèse positive avec la triade clinique, > 90% positif dans les 12 premières heures, le sang apparaît hyperdense). Malgré le taux non négligeable de faux négatifs (HSA Fisher 1), il reste l'examen diagnostique de référence. Eventuellement IRM (T1, FLAIR, T2*) chez la femme enceinte.
    • A noter que le sang peut apparaître iso-dense chez les patients anémiques ("fausse" HSA Fisher 1), ++ si Hb < 10 g/ dl), nécessitant alors un CT-scanner injecté ou une IRM pour être mis en évidence.
  • Ponction lombaire à la recherche d'hématies si forte suspicion clinique avec CT-scanner négatif. Cependant, en cas de positivité, ni la "méthode des trois tubes", ni la recherche d'hématies crénelées, ni la comparaison avec la formule sanguine ne permettent de trancher formellement avec une ponction traumatique. Un aspect xanthochromique du liquide céphalo-rachidien et la démonstration de bilirubine sont par contre un argument fort pour une origine non traumatique mais ces caractéristiques ne se retrouvent qu'après la douzième heure de saignement. En cas de claire positivité ou de doute, la réalisation d'un angio-CT-scanner s'impose.

Pour établir le diagnostic étiologique :

  • Angio-CT-scanner très performant pour localiser un anévrisme ou une malformation artério-veineuse. Cependant, étant donné qu'une angiographie conventionnelle devra être réalisée dans tous les cas de figure dans un second temps, son utilité demeure confinée lorsque l'accès à l'angiographie n'est pas immédiatement disponible pour le bilan pré-interventionnel.
  • La place de l'angio-IRM est mal définie
  • Angiographie conventionnelle : reste le Gold Standard diagnostique pour toute malformation vasculaire et thérapeutique pour la plupart des anévrismes artériels
  • Selon contexte : hémocultures et échographie cardiaque (suspicion d'anévrismes infectieux), échographie rénale (polykystose rénale), biopsies cutanées et biologie (vasculite et collagénoses),…

Complications précoces fréquentes

Outre le saignement initial, 3 types de complications contribuent de façon comparable à la mortalité d'une hémorragie sous-arachnoïdienne : resaignement, vasospasme et complications générales (++ arythmies, décompensation cardiaque, infections, faillite multi-systémique).

  • Resaignement :
    • 5-10 % des cas surviennent dans les 72 heures. Mortalité > 70%
  • Vasospasme :
    • = réduction segmentaire prolongée et réversible de la lumière d'une artère de l'espace sous-arachnoïdien survenant près ou à distance de la source de l'hémorragie sous-arachnoïdienne.
    • Le risque maximum endéans les 15 jours. La plupart sont asymptomatiques. Selon les séries, 30 à 70% des cas sont des découvertes angiographiques "de hasard". 15 à 20 des vasospasmes évoluent vers un accident vasculaire cérébral ischémique installé.
    • On distingue les :
      • Vasospasmes précoces (concernent 10% des HSA) :
        • Survient de h0 à 4 heures post-hémorragie. Un WFNS élevé est prédictif de sa présence. N'est pas prédictif de la survenue d'un vasospasme tardif.
        • S'il est symptomatique et identifié au cours de l'angiographie, il doit être traité en même temps que l'anévrisme en urgence. S'il est une simple découverte angiographique (asymptomatique), il n'impose pas d'accélérer l'intervention.
      • Vasospasmes tardifs :
        • Survient généralement entre J4 et J14
        • = principale cause de morbi-mortalité en phase sub-aiguë
        • Facteurs prédictifs de survenue : Fisher modifié élevé, âge < 50 ans, hyperglycémie
        • Clinique : fièvre (facteur favorisant et aggravant + peut résulter d'un SIRS sur le saignement ou le spasme), altération de la conscience, céphalées croissantes, déficit focal, hypertension artérielle. Installation clinique en quelques minutes à quelques heures.
        • Biologie et gazométrie : possibles hyperleucocytose, hyponatrémie, hypercapnie, acidose
        • Dépistage par réalisation régulière d'un dupplex transcrânien
        • En cas de suspicion de vasospasme symptomatique : exclusion des autres causes d'altération neurologique → discuter une angiographie diagnostique et thérapeutique
  • Hydrocéphalie
  • Hyponatrémie (concerne 10 à 30% des patients mais ne nécessite généralement pas de correction)
    • Deux mécanismes possibles :
      • Le classique SIADH → hyponatrémie, pas d'hypovolémie, oligurie, hémodilution.
      • Syndrome de perte de sel (CSWS)
        • Son existence même est discutée. Une des hypothèses le condisère comme une sécrétion inappropriée de peptides natriurétiques.
        • Il serait caractérisé par une hyponatrémie avec diurèse élevée et signes d'hypovolémie, hémoconcentration et déshydratation. Osmolalité urinaire >> osmolalité sanguine.
    • La distinction n'a pas d'intérêt clinique. Dans tous les cas de figures la restriction hydrique classiquement utilisée pour les SIADH est à éviter dans ce contexte et on utilisera donc des perfusions de NaCl +- de l'urée.
  • Survenue d'un diabète insipide (sur souffrance post-hypophysaire ou hypothalamique)
    • A évoquer en cas de diurèse > 300 ml/ h ou d'hypernatrémie.
    • Critères diagnostiques : diurèse horaire > 4 ml/ kg + osmolalité urinaire basse + densité urinaire.
    • Peut fréquent. Traitement par desmopressine.
  • Complications communes à tous les accidents vasculaires cérébraux et patients des soins (semi)-intensifs : oedème pulmonaire neurogénique, arythmies, crises épileptiques, infections nosocomiales, complications thrombo-emboliques,…

Attitude en cas de dégradation neurologique brutale au décours d'une hémorragie sous-arachnoïdienne :

Réalisation en urgence de :

  • Biologie : troubles hydro-électriques ou métaboliques ?
  • Electro-cardiogramme : arythmies, signes d'ischémie myocardique ?
  • Radiographie thoracique : foyer ?
  • CT-scanner : hydrocéphalie aiguë ? resaignement ?
  • Electro-encéphalogramme : crise épileptique ?
  • Dupplex transcrânien (peu sensible) : vasospasme ?

En cas de négativité de ces examens et/ ou de dupplex transcrânien positif :

  • Angiographie : vasospasme ?

Suivi clinique et éléments de pronostic

Généralités

La mortalité globale à un an varie de 30 à 60% selon les séries. 25% de déficits invalidants chez les survivants. Le principal facteur pronostic d'une bonne récupération est l'âge : 86% pour les 18-29 ans, 26% pour les > 70 ans.

  • Pourcentage cumulé (selon les séries les plus pessimistes) de décès au:
    • 1er  jour = ~ 10%
    • 1ère semaine = 27%
    • 6 semaines = 55%
    • 1 an = 63%

Or, la mort est souvent due à un resaignement (un deuxième saignement est de règle plus grave que le premier) → importance du traitement étiologique en urgence et des contrôles après traitement. Risque de saignement en l'absence de traitement ou de reperméabilisation anévrismale :

  • d'un anévrisme ayant déjà saigné : 50% dans les 6 mois puis 3% /an (risque cumulatif)
  • d'une malformation artério-veineuse ayant déjà saigné : 3% /an (risque cumulatif)
  • d'un anévrisme intact (découverte fortuite ou lors d'un dépistage) : 1% / an (risque cumulatif)

Score Hunt et Hess

Le score Hunt et Hess stadifie la gravité des hémorragies sous-arachnoïdiennes (HSA). Il est à mettre en corrélation avec le score WFNS dont la valeur pronostique a été établie.

Score WFNS

Le score WFNS (World Federation of Neurologic Surgeons) a une valeur pronostique (GOS = pronostic fonctionnel à 6 mois) validée pour les hémorragies sous-arachnoïdiennes.

Echelle de Fisher

L'échelle de Fisher est un score de gravité radiologique des hémorragies sous-arachnoïdiennes.

Echelle de Fisher modifiée

L'échelle de Fisher modifiée est un score de gravité radiologique des hémorragies sous-arachnoïdiennes dont la valeur prédictive de survenue d'un infarctus cérébral sur vasospasme a été validée.

Traitements et prise en charge en phases aiguë et sub-aiguë

Prise en charge commune aux AVC

AVC - prise en charge initiale
AVC - prise en charge initiale

Prise en charge commune aux AVC hémorragiques

hémorragies

Similaire à la prise en charge générale aiguë des AVC ischémiques, à l'exception de :

  • Consensus = maintenir la tension artérielle sous 180/105 mmHg (une réduction trop importante risque d’aggraver l’ischémie péri-lésionnelle, une réduction trop timorée favorise le saignement et des récidives…)
  • Suspendre tout traitement anticoagulant (de règle même en cas d'indication formelle telle qu'une valve mécanique... à discuter au cas par cas cependant) ou antiplaquettaire et administrer des antidotes le cas échéant. A savoir :
    • En cas de pathologie emboligène, une suspension du traitement anticoagulant durant 10 à 14 jour entraîne une augmentation de 1 à 20% des événements emboliques selon la pathologie
    • La reprise des anticoagulants à dose curative a été démontrée sûre entre J10 et J14 en l'absence d'aggravation radiologique ou de récidive
  • L'héparine ou les HBPM à doses prophylactiques peuvent être commencées à J2 (contrôles aPTT/ taux d'anti-Xa) en l'absence d'aggravation radiologique ou de récidive

La prise en charge d'un AVC hémorragique est à débuter en soins intensifs ou au labo de choc et à continuer sur un plateau neurochirurgical ou une stroke-unit. Des lésions hémorragiques multiples ou co-existant avec des plages ischémiques ou survenant chez un immunodéprimé doit faire évoquer une vasculite du système nerveux central et une thrombose veineuse cérébrale. De la fièvre, un patient immuno-déprimé ou des embolies périphériques doivent faire évoquer une endocardite infectieuse. En l'absence de mise en évidence de malformation vasculaire chez un patient qui n'est pas hypertendu connue, une thrombose veineuse cérébrale doit être exclue.

Prise en chage spécifique des hémorragies sous-arachnoïdiennes

Envisager une prise en charge purement palliative si :

  • Grade Hunt et Hess initial à V + âge > 70 ans + grade Fisher 4 avec destruction cérébrale majeure

Sinon, débuter :

  • Prise en charge générale des accidents vasculaires cérébraux hémorragique (cf supra) avec les adapatations suivantes :
    • Monitoring électro-encéphalographique recommandé en cas d'altération de l'état de conscience (lésions fortement épileptogènes, sauf celles de la fosse postérieure). Il n'y a pas de consensus quant à une éventuelle prophylaxie anti-épileptique (certains, sans evidence, préconisent de traiter préventivement les "patients à risque" : HSA Fisher 3 et 4, lésions intraparenchymateuses, coma, hématome sous-dural,…)
    • Perfusion NaCl 0,9% ~40 ml/ kg/ jour + 20 mEq KCl/ l
    • Les hyponatrémies sont fréquentes (SIADH versus CSCW) et n'imposent pas une correction si elles sont asymptomatiques et > 125 mmol/ l. En cas de correction, privilégier des perfusions de NaCl (+- urée) et éviter la restriction hydrique.
    • En cas de survenue d'un diabète insipide → 1-désamino-8-D-arginine vasopressine SC
    • En cas d'œdème cérébral : traitement médical, la chirurgie décompressive ou d'évacuation n'a démontré une utilité que si :
      • Hématome cérébelleux compressif ou de diamètre > 3 cm
      • Hématome lobaire > 50 cm³ avec détérioration clinique (mais Glasgow > 4) malgré une prise en charge médicale bien conduite
      • Menace d'engagement
  • Traitement étiologique = prévention d'un resaignement (maximum dans les 72 heures)
    • Anévrismes artériels : à discuter entre neurochirugiens et radiologues interventionnels. De manière générale :
      • Traitement endovasculaire (embolisation de coils) = 1er choix
      • Microneurochirurgie (si hématomes menaçants ou anévrismes particulièrement à risque)
    • Malformations artério-veineuses : à discuter entre neurochirugiens et radiologues interventionnels. De manière générale :
      • Traitement endovasculaire (injection d'une colle) = 1er choix
      • Microneurochirurgie = 2ème choix
      • Gamma-Knife (le processus prend 1 à 3 ans → à réserver aux micro-vaisseaux inatteignables ou en cas d'échec ou en complément des autres techniques)
    • Divers en cas d'autre étiologie
  • Prévention du vasospasme :
    • Un vasospasme peut survenir qu'elle que soit l'étiologie de l'hémorragie. Le risque a cependant été démontré plus important en cas d'origine anévrismale. L'EBM en faveur du nimotop existe seulement pour les hémorragies anévrismales → à arrêter si la présence d'un anévrisme est raisonnablement exclue.
      • Nimotop (nimodipine) 60 mg 6 x/ jour PO (1 à 2 mg/ heure IV en cas de voie PO impossible) durant 21 jours, mi-dose en cas d'insuffisance hépatique – pas de démonstration directe d'un effet sur le vasospasme mais bien d'un pronostic fonctionnel à 1 an amélioré
    • Décubitus
    • Statines : tendance favorable dans de petites études mais pas d'EBM encore dispo… Vu relative inocuité et efficacité potentielle → à envisager (préférer celles à longue demi-vie : atorvastatine > rosuvastatine >>> lovastatine > simvastatine > pravastatine > fluvastatine). Ex : atorvastatine 40 mg/ jour PO durant 21 jours
    • La triple H therapy n'a jamais démontré son efficacité… en tout cas ne jamais instaurer une hyperhydratation ou des amines (hors état de choc) sur un anévrisme non traité (majorent le risque de resaignement)
  • Traitement d'un vasospasme
    • "Triple H Therapy" :
      • Consiste en :
        • Hypervolémie et Hémodilution : perfusions d'albumines humaines ou macromolécules. Maintenir cependant un Htc > 35%. L'inhibition de la natriurèse par fludrocortisone peut être utile.
        • Hypertension artérielle induite : dobutamine à faibles doses (sous monitoring de la PCP à maintenir entre 14 et 16mmHg si nécessité d'utiliser de fortes doses) pour obtenir une augmentation de TAS de 20 mmHg en visant 18-20 cmHg et un index cardiaque entre 3 et 3,5 l/ minute/ m²
      • Complications : décompensation cardiaque, ischémie myocardique, hyponatrémie, récidive hémorragie cérébrale, œdème cérébral, insuffisance rénale aiguë,…
      • Il n'existe pas d'EBM justifiant cette attitude toujours fréquemment utilisée sur base empirique
    • Prolonger nimotop jusqu'à 6 semaines
    • Envisager un traitement endovasculaire (angioplastie au ballon et/ ou injection de papavérine, nimodipine ou milrinone)
  • Prise en charge d'une éventuelle hydrocéphalie aiguë symptomatique
    • Mise en place d'un drain ventriculaire avec antibiothérapie prophylactique (à remplacer par une dérivation ventriculopéritonéale si la dérivation est nécessaire > 10 jours) et maintenir une PIC ~ 15mmHg. Alternative : ventriculostomie
    • En cas d'hémorragie intraventriculaire avec hydrocéphalie obstructive et hypertension intracrânienne : envisager des fibrinolyses intraventriculaires (4 mg rt-PA injectés dans les ventricules latéraux) répétées durant 1 à 3 jours jusqu'au nettoyage (contrôles au CT-scanner)... à discuter cependant au cas par cas, le pronostic étant généralement exécrable dans ces situations.

Complications tardives

  • Resaignement = complication tardive la plus fréquente (reperméabilisation d'un anévrisme embolisé, anévrisme occulte,...)
  • Hydrocéphalie normotensive (→ triade troubles de la marche, cognitifs et sphinctériens)  sur feutrage de l'arachnoïde au niveau des granulations de Pacchioni. Rare.
  • Sidérose superficielle du système nerveux central. Exceptionnel.

Prévention primaire et secondaire

  • Information des professionnels et du public, éradication des facteurs de risque modifiables
  • Dépistage (angio-CT-scanner) des populations à risque : polykystose rénale familiale dominante ou > 2 parents au premier degré (ou jusqu'au troisième degré selon certains auteurs) ayant présenté une hémorragie anévrismale
  • Traitement systématique des anévrismes, qu'ils aient saigné (en urgence) ou non. Cette règle souffre cependant un certain nombre d'exceptions (selon la localisation et la morphologie de l'anévrisme) qui doivent être discutées de façon multidisciplinaire (radiologues et neurochirurgiens)

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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