Hémorragies intramédullaires non traumatiques (hématomyélies)

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Les hémorragies intramédullaires non traumatiques (forme d'accident vasculaire médullaire), ou hématomyélies, constituent la forme la plus rare des hémorragies intraspinales. Elles peuvent être isolées ou associées à une hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA).

Elles constituent une urgence chirurgicale jusqu'à preuve du contraire.

Etiologies

  • Malformations vasculaires des artères spinales et/ ou épidurales = première cause non traumatique d'hématomyélies
    • Malformations artério-veineuses (MAV), fistules artério-veineuses, fistules vertébro-vertébrales,…
  • Tumeurs intramédullaires
  • Troubles de la coagulation et traitements anticoagulants ou fibrinolytiques

Clinique

Début ++ brutal dominé par des douleurs rachidiennes intenses localisées pouvant rapidement irradieer à l'ensemble du rachis ou être associées à des douleurs radiculaires → installation rapide d'un déficit neurologique d'intensité variable signant une atteinte médullaire ou du cône terminal : para ou tétraparésie, plégie flasque massive, troubles sensitifs, troubles sphinctériens. Eventuels signes méningés en cas d'HSA associée.

Des cas d'installation sub-aiguë à chronique sur plusieurs mois ont été rapportés.

Examens complémentaires

A visée diagnostique (exclusion des diagnostics différentiels, arguments diagnostiques positifs) et étiologique :

  • IRM médullaire :
    • Démontre l'hémorragie :
      • Phase aiguë : iso/hyposignal en T1, hyposignal en écho de gradient T2 ou T2*
        • Souvent entourée d'un halo d'œdème hyposignal T1 et hypersignal T2
      • Phase tardive : hypersignal T1 et T2, entouré d'un halo d'œdème hyposignal T1 et hypersignal T2

Prise en charge thérapeutique - Traitements

  • Etiologique si possible : neuroradiologie interventionnelle, correction des troubles de la coagulation, chirurgie,...
  • Avis neurochirurgical systématique. Une évacuation chirurgicale se discute selon la sévérité et l'évolution clinique et le délai écoulé depuis le début des symptômes.
  • Prise en charge générale : prophylaxie de l'ulcère de stress (ranitidine 150 mg/ jour), prophylaxie thrombo-embolique (clexane à doses prophylactiques) à débuter à 48 heures en cas de CT-scanner de contrôle démontrant l'absence d'aggravation ou de resaignement,...

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD