Hémorragies intramédullaires non traumatiques (hématomyélies)

Les hémorragies intramédullaires non traumatiques (forme d'accident vasculaire médullaire), ou hématomyélies, constituent la forme la plus rare des hémorragies intraspinales. Elles peuvent être isolées ou associées à une hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) médullaire.

Elles constituent une urgence chirurgicale jusqu'à preuve du contraire.

Etiologies

• Idiopathiques (sur HTA ? micro-angiopathies ?)
• Malformations vasculaires des artères spinales et/ ou épidurales : première cause non traumatique d'hématomyélies
  • Malformations artério-veineuses (MAV), fistules artério-veineuses, fistules vertébro-vertébrales,…
• Tumeurs intramédullaires
• Troubles de la coagulation et traitements anticoagulants ou fibrinolytiques
• Rarement : secondaire à une thrombose veineuse médullaire, secondaire à une pathologie inflammatoire loco-régionale,...

Clinique

Le début est typiquement brutal, dominé par des douleurs rachidiennes intenses localisées pouvant rapidement irradier à l'ensemble du rachis ou être associées à des douleurs radiculaires.

Il est suivi par l'installation rapide d'un déficit neurologique d'intensité variable signant une atteinte médullaire ou du cône terminal : para ou tétraparésie, plégie flasque massive, troubles sensitifs, troubles sphinctériens. Hyporéflexie ou aréflexie sous le niveau de l'atteinte dans les premières heures. Réapparition des réflexes et évolution vers une hyper-réflexie spastique après 24h à quelques semaines.

Eventuels signes méningés en cas d'HSA associée.

Des cas d'installation sub-aiguë à chronique sur plusieurs mois ont été rapportés.

Examens complémentaires

A visée diagnostique et étiologique :

• IRM médullaire :
  • Démontre l'hémorragie :
    • Phase aiguë : iso/hyposignal en T1, hyposignal en écho de gradient T2 ou T2*
      • Souvent entourée d'un halo d'œdème hyposignal T1 et hypersignal T2
    • Phase tardive : hypersignal T1 et T2, entouré d'un halo d'œdème hyposignal T1 et hypersignal T2
  • Séquences T2*, angio et veineuses à visée étiologique
• Biologie : bilan coagulation, divers selon histoire clinique

Prise en charge thérapeutique - Traitements

• Etiologique si possible : neuroradiologie interventionnelle, correction des troubles de la coagulation, chirurgie,...
• Avis neurochirurgical systématique. Une évacuation chirurgicale se discute selon la sévérité et l'évolution clinique et le délai écoulé depuis le début des symptômes.
• Prise en charge générale : prophylaxie de l'ulcère de stress (IPP "mi-doses"), prophylaxie thrombo-embolique (clexane à doses prophylactiques) à débuter à 48 heures en cas de CT-scanner de contrôle démontrant l'absence d'aggravation ou de resaignement,...
• Pas d'EBM mais contrôle tensionnel en phase aiguë calqué sur le celui des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques ?

Bibliographie

EMC, Traité de Neurologie, 2018

Osborn AG et al, Brain, Elsevier, 2018