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Engelures

Les engelures (ou érythème pernio) constituent un acrosyndrome vasculaire paroxystique caractérisé par l'apparition de lésions érythrocyanosées et prurigineuses des extrémités témoignant d'ischémies sur vasospasmes artério-veinulaires survenant après une exposition prolongée au froid humide modéré et vasodilatation artériolaire avec spasme veinulaire persistant au réchauffement. La prévalence de l'affection est élevée (de l'ordre de 2,5% chez les femmes et 0,5% chez les hommes). Elles sont à différencier des gelures (lésions ischémiques résultant d'expositions prolongées à des froids intenses).

Cette affection est idiopathique et généralement bénigne. Les formes atypiques imposent cependant la réalisation d'un bilan complémentaire afin d'exclure des diagnostics différentiels.

Clinique

Le diagnostic positif est essentiellement clinique. Formes typiques :

  • Survenue chez une femme jeune ou adolescente et mince en hiver
  • Facteurs déclenchants : chaussures trop étroites, protection insuffisante contre le froid, logement mal isolé, mal chauffé, prise de médicaments (vasoconstricteurs, bêta-bloquants,...)
  • Apparition au réchauffement de lésions consistant habituellement en une ou plusieurs papules érythrocyanosées douloureuses et prurigineuses confluant en plaques infiltrées aux contours mal délimités. D'autres formes sont possibles : lésions lenticulaires, en cocarde, kératosiques, bulleuses, ulcérées. Les récidives sont fréquentes (2 à 3 fois par hiver), généralement de mêmes localisations.
  • Touchent préférentiellement les orteils et doigts mais parfois les talons, le nez, les genoux. Uni ou bilatérales.
  • Les pouls périphériques sont normaux à l'examen cliniques (sinon, évoquer une artériopathie oblitérante)

Les lésions régressent spontanément et généralement sans complication endéans quelques semaines. Plus rarement, elles peuvent se surinfecter, s'ulcérer ou se nécroser.

En outre, l'affection peut être associée à un autre acrosyndrome (++ acrocyanose et phénomène de Raynaud).

Diagnostics différentiels

Les pathologies susceptibles de se manifester par des "pseudo-engelures" sont nombreuses et à évoquer uniquement en cas d'atypie clinique (patient masculin, patient > 50 ans, ulcérations, localisations atypiques, survenue en dehors d'un contexte hivernal, sémiologie ou contexte évocateur d'une autre pathologie, pouls périphériques anormaux,...) :

  • Erythème polymorphe
  • Lupus érythémateux disséminé
  • Dermatoses liées au froid (panniculite, urticaire,...)
  • Vasculites
  • Artériopathies athéromateuses
  • Embolies de plaquettes ou de cholestérol
  • Autres acrosyndromes vasculaires
  • Hémopathies malignes, syndromes paranéoplasiques, myélome multiple, cryoglobulinémie
  • Divers : sclérodermie, sarcoïdose, syphilis tertiaire, gélures, syndrome des loges,...

Examens complémentaires

Aucun examen complémentaire n'est nécessaire en cas de forme typique bénigne. Certains auteurs recommandent cependant la réalisation systématique d'une capillaroscopie et d'une biologie (hémato-VS-CRP, FAN, agglutinines froides, cryoglobuline). Dans tous les cas de figure, un bilan plus étendu ne s'impose qu'en cas d'atypies cliniques afin d'exclure les diagnostics différentiels.

  • Capillaroscopie et doppler pulpaire
  • Biologie : hémato-VS-CRP, FAN, agglutinines froides, cryoglobuline +- cryofibrinogène, anticorps anticoagulants, facteur rhumatoïde
  • Echographie-doppler artérielle
  • Biopsie des lésions

Prise en charge thérapeutique - Traitements

  • Eviction et protection contre le froid et l'humidité, arrêt du tabagisme, éviction des médicaments et toxiques favorisants (vasoconstricteurs et bêta-bloquants), correction d'éventuels troubles du régime alimentaire
  • En cas de formes invalidantes : anticalciques en crise (ex : diltiazem), crèmes grasses.
  • En cas d'ulcérations ou de nécrose : évaluation par un chirurgien vasculaire, hémodilution, anticalciques
  • Prise en charge d'un autre acrosyndrome éventuellement associé

Les principaux diagnostics différentiels (emboles de cholestérol, fasciites) pouvant présenter une clinique similaire sont généralement facilement éliminés sur base du contexte et de l'évolution clinique.

Auteur(s)

Shanan Khairi, MD

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