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NB : la coexistence d'une de ces causes (alors facteur aggravant) avec une démence dégénérative / vasculaire n'est pas rare.
== Vieillissement physiologique ==
<p style="text-align: left">Le vieillissement entraîne une altération cognitive physiologique sans perte d'autonomie (hors comorbidités). Les plaintes subjectives en résultant (concernent 50% des sujets de plus de 50 ans) sont essentiellement d'ordre exécutif et mnésique (perte d'objets, oublis de détails d'événements tant passés que récents, déficits d'attention, difficultés de concentration, "manque du mot") et fortement influencées par l'état émotionnel du patient, l'état de ses facultés sensorielles et son état de santé général. Contrairement à la plupart des syndromes démentiels, il n'y a pas d'anosognosie&nbsp;: le patient est conscient de ses problèmes et s'en plaint souvent avec inquiétude et détails. Ce processus débute dès l'âge adulte, bien que l'élaboration de stratégies et automatismes compense longtemps le phénomène.</p><p style="text-align: left">A l'examen, les testing neuropsychologiques sont généralement dans les limites de la normale bien que la vitesse de traitement soit fréquemment allongée. Les éventuelles altérations aux tests mnésiques prédominent sur la mémoire de travail nécessitant des ressources attentionnelles et la mémoire à long terme alors que la mémoire implicite et à court terme sont relativement préservées. Le rappel différé est amélioré par l'indiçage.</p><p style="text-align: left">Aucune prise en charge spécifique n'est nécessaire hormis une réassurance et l'éventuelle correction de troubles favorisant les plaintes (psychologiques, psychiatriques, sensoriels, généraux +- orientation vers un service social).</p>


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== Mild Cognitive Impairment (MCI) ==


== TROUBLES PSYCHIATRIQUES : DEPRESSION ET TROUBLES ANXIEUX GENERALISES ==
<p style="text-align: left">Le "Mild Cognitive Impairment" est une entité récemment définie comme étant un état intermédiaire entre le vieillissement physiologique et un syndrome démentiel. Sa prévalence est indéterminable (manque de recul épidémiologique et hétérogénéité des critères d'inclusion selon les études → prévalences variant de 4 à 45&nbsp;%&nbsp;!). Les critères suivants forment la base du concept&nbsp;:</p>
*Plaintes mnésiques (pour la forme mnésique, la plus fréquente, mais toute fonction cognitive isolée ou non peut être en cause) du patient
*Performances aux tests inférieures d'au moins 1,5 écart-standard (DS) à la norme
*MMS <u>></u> 25, clinical dementia rating scale < 1
*Absence de retentissement sur l'autonomie
<p style="text-align: left">Certaines études "suggèrent" (insuffisances méthodologiques) un risque de 5 à 10% par an d'évolution d'un MCI vers une démence contre 1 à 5% pour les témoins.</p><p style="text-align: left">'''Ce concept est très controversé.''' Sont soulignés notamment la faiblesse conceptuelle d'un état "pré-pathologique" et le danger d'une '''sur-médicalisation''' (1,5 DS implique un taux difficilement acceptable de faux négatifs) avec le risque d'examens et traitements inutiles. Une large étude américaine a ainsi démontré&nbsp;:</p>
*Que nombre de praticiens considéraient le MCI comme une "pathologie" en soi → défaut d'investigation de causes curables de véritables dégradations cognitives et générales
*Qu'une majorité de médecins utilisant ce concept prescrivaient des anticholinestérasiques (sans aucune indication validée) et/ ou des "neuroprotecteurs" à visée prophylactique et utilisaient le MCI comme diagnostic pour majorer leurs honoraires (selon le système en vigueur en Amérique du Nord)
<p style="text-align: left">→ Rassurer le patient, traiter des affects dépressifs, contrôler des facteurs de risque cardio-vasculaire, contrôle clinique annuel par le médecin traitant. Discuter un bilan en cas d'autre point d'appel clinique et en profiter pour revoir la situation générale du patient.</p>
== Auteur(s) ==


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Dr [[Utilisateur:Shanan Khairi|Shanan Khairi]], MD
 
{{Modèle:Catégorie|Neurologie}}{{Modèle:Catégorie|Gériatrie}}{{Modèle:Catégorie|Syndromes démentiels}}
1<sup>ère</sup> cause de "démence" curable. Rechercher des événements traumatisants/stressants, des perturbations récentes du mode de vie (++ mise à la pension, perte de travail, décès d'un proche). Les troubles de l'humeur et auto-dévalorisation sont svt au premier plan. Coexistance fqte avec des troubles du sommeil / alimentaires/ de prise de décision/ troubles du comportement. Dans les états dépressifs, le ralentissement psycho-moteur est svt bcp plus important que dans les démences débutantes.
 
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! Le DD chez le patient âgé est difficile, d'autant plus qu'un état dépressif chronique n'empêche pas la survenue d'une véritable démence… Evaluation psy et traitement anti-dépresseur d'épreuve (++ SSRI) durant 2 mois.
 
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== ETATS CONFUSIONNELS ==
 
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Installation récente, troubles de la vigilance fluctuants, délires peu systématisés, anxiété, signes neuros fqts, agitation/ apathie,… → MAP internistique.
 
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== TROUBLES PSYCHIATRIQUES : PSYCHOSES ==
 
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Idées délirantes systématisées au premier plan, agitation, comportements adaptés aux délires,…
 
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== INTOXICATIONS ET IATROGENE ==
 
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Médocs : anticholinergiques, barbituriques, antidépresseurs, benzodiazépines, analgésiques, cimétidine, digoxine, narcotiques, agonistes dopaminergiques, anti-E (++ valproate), immuno-suppresseurs,…
 
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Toxiques : alcool, Pb, Cu, Al (dialysés ++), Bi, Mn, nbses drogues,…
 
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== TROUBLES METABOLIQUES ET ENDOCRINOPATHIES ==
 
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Troubles ioniques chroniques (++ Na, Ca), hypo/ hyperthyroïdie (! encéphalite de Hashimoto), hypo/ hyperparathyroïdie, insulinomes, troubles de l'axe hypophysaire et surrénalien, encéphalopathie hépatique/ urémique chronique, épisodes répétés d'hypoxie / hyperglycémie / hypoglycémie.
 
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Evoquer également, particulièrement si début < 50 ans, une maladie de Wilson et maladies métaboliques héréditaires (leucodystrophie métachromatique, adrénoleucodystrophie, céroïde lipofuscinose,…).
 
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== INFECTIONS ==
 
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Très diverses. ++ HIV, Syphilis, méningo-encéphalites, Lyme, Whipple, neurocystercose, LEMP,...
 
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=== 1.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; HIV ===
 
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Les troubles cognitifs discrets sont fréquents et plurifactoriels. Les véritables démences à HIV deviennent rares depuis l'introduction des antirétroviraux. Généralement irréversible, on note parfois une amélioration après introduction/ renforcement du tt antirétroviral. Exclure cependant systématiquement une infection opportuniste, une LEMP, une cause métabolique ou iatrogène (nbses interactions des HAART, ++ avec psychotropes).
 
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=== 2.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; NEUROSYPHILIS ===
 
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Devenue exceptionnelle → diag tardif alors qu'une ABth précoce donne svt de bons résultats… → y songer systématiquement chez des patients < 60 ans présentant une démence rapidement évolutive avec des signes focaux/ Argyll-Robertson/ paralysie des paires crâniennes / HIV/ HCV ou comportements à risque.
 
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=== 3.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; NEUROBORRELIOSE ===
 
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Y penser systématiquement en cas d'atcdt de Lyme, d'association à des signes de méningo-encéphalites/ de polyradiculonévrites.
 
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=== 4.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; WHIPPLE ===
 
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Exceptionnelle. Les signes neuro débutent généralement qq années après les signes systémiques. Des troubles oculomoteurs/ myoclonies doivent faire évoquer ce diag.
 
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=== 5.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; TUBERCULOSE DU SNC ===
 
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Devenue exceptionnelle. Potentiellement curable, inexorablement fatale en l'absence de tt. Y penser systématiquement en cas d'atcdt de Tbc, de HIV, d'immuno-suppression, de clinique évoquant une méningite de la base, d'hydrocéphalie communiquante inexpliquée.
 
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== MALADIES SYSTEMIQUES ET DIVERS ==
 
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La plupart de ces démences secondaires ne sont svt pas réversibles… mais un tt étiologique adéquat peut arrêter / ralentir leur évolution… parfois les améliorer, particulièrement lorsqu'il n'y a pas d'atteinte cerébrale secondaire (toute maladie inflammatoire chronique peut entraîner une dégradation cognitive chez des patients déjà "limite"):
 
Lupus, Sd des Ac anti-phospholipides, sarcoïdose, Sjögren, Horton, PPR, Behçet, porphyries, Maladie de Wilson,…
 
Troubles du sommeil (SAS ++), Sd d'hyperviscosité, encéphalite limbique, hémopathies (gammopathies monoclonales, polyglobulies, lymphomes,…),…
 
Encéphalopathies auto-immunes
 
Démences vasculaires
 
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== CARENCES ==
 
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Carences en B12, folates, B1, PP.
 
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== HYDROCEPHALIE CHRONIQUE DE L'ADULTE ==
 
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Evolution rapide avec triade clinique :
 
o&nbsp;&nbsp; démence
 
o&nbsp;&nbsp; apraxie de la marche
 
o&nbsp;&nbsp; incontinence urinaire
 
CT montre une dilatation ventriculaire sans élargissement des sillons. Une PL de décharge peut améliorer la marche. Traitement = DVP.
 
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== TOUTE CAUSE D'HTIC CHRONIQUE ==
 
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Tumeurs intracrâniennes à croissance lente (méningiomes, gliomes de bas grade,…), HSD chroniques, TVC,…
 
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== DEMENCE ETHYLIQUE ==
 
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50-70% des éthyliques de longue durée présentent des altérations cognitives ("mild cognitive impairment"). L'évolution vers une véritable démence n'est pas rare en cas d'intoxication importante sur > 10 ans. Etiologie probablement multifactorielle (toxicité directe de l'alcool, carences nutritionnelles, AVC, trauma répétés, troubles métaboliques liés à une cirrhose et d'autres pathologies secondaires,…). Incidence probablement sous-estimée (consommation non avouée, critères flous, diag non accepté socialement → ++ diag de MA / DFT). Représenterait jusqu'à 20% des démences selon certains auteurs. D'autres syndromes éthylo-carentiels se compliquent généralement d'états démentiels stéréotypés généralement irréversibles (cf Wernicke, Korsakoff, Pellagre, Marchiafava). A la différence de ces syndromes, la démence éthylique s'améliore fréquemment en cas de PEC appropriée.
 
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<u>Clinique :</u>
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Début ++ > 50 ans après consommation massive (H : 35 u/sem, F : 28 u/sem) et régulière d'alcool sur > 5 ans
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Evolution insidieuse, aggravation possible par poussées
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Prédominance de troubles psycho-comportementaux pouvant mimer une pathologie psychiatrique ou un syndrome frontal :
 
o&nbsp;&nbsp; Episodes d'agressivité et impulsivité
 
o&nbsp;&nbsp; Episodes délirants ++ sur un mode paranoïaque
 
o&nbsp;&nbsp; Hypertrophie de l'ego, anasognosie
 
o&nbsp;&nbsp; Familiarité excessive, pauvreté et labilité émotionnelle, démotivation, persévérations, fluence verbale diminuée, bradypsychie, déficits exécutifs (attention, conceptualisation, abstraction, jugement, flexibilité, planification) et altérations des capacités visuo-spatiales
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Troubles mnésiques : mémoire de travail, mémoire à long terme,… variables dans le temps et améliorés par l'indiçage
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Préservation relative du fonctionnement global (QI) et des capacités verbales
 
-&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; ! pour être posé, le diag d'une probable démence éthylique nécessite une ré-évaluation après 60j d'abstinence. La présence d'un trouble du langage / de déficits focaux / de lésions focales sont des arguments contre le diag.
 
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<u>Le CT / IRM cérébrale</u> peut montrer une atrophie CSC diffuse (possible prédominance frontale) avec ventriculomégalie (non spécifique) +- atrophie cérébelleuse +- des séquelles d'encéphalopathies métaboliques ou de Wernicke (++ atrophie des corps mamillaires)/ Korsakoff/ Marchiafava. Après qq mois d'abstinence, on peut observer une régression de l'atrophie.
 
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<u>Prise en charge</u> : sevrage, abstinence, renutrition et supplémentation vitaminique → fréquente amélioration des troubles (sur des années et incomplète).

Version actuelle datée du 12 novembre 2022 à 07:13

Vieillissement physiologique

Le vieillissement entraîne une altération cognitive physiologique sans perte d'autonomie (hors comorbidités). Les plaintes subjectives en résultant (concernent 50% des sujets de plus de 50 ans) sont essentiellement d'ordre exécutif et mnésique (perte d'objets, oublis de détails d'événements tant passés que récents, déficits d'attention, difficultés de concentration, "manque du mot") et fortement influencées par l'état émotionnel du patient, l'état de ses facultés sensorielles et son état de santé général. Contrairement à la plupart des syndromes démentiels, il n'y a pas d'anosognosie : le patient est conscient de ses problèmes et s'en plaint souvent avec inquiétude et détails. Ce processus débute dès l'âge adulte, bien que l'élaboration de stratégies et automatismes compense longtemps le phénomène.

A l'examen, les testing neuropsychologiques sont généralement dans les limites de la normale bien que la vitesse de traitement soit fréquemment allongée. Les éventuelles altérations aux tests mnésiques prédominent sur la mémoire de travail nécessitant des ressources attentionnelles et la mémoire à long terme alors que la mémoire implicite et à court terme sont relativement préservées. Le rappel différé est amélioré par l'indiçage.

Aucune prise en charge spécifique n'est nécessaire hormis une réassurance et l'éventuelle correction de troubles favorisant les plaintes (psychologiques, psychiatriques, sensoriels, généraux +- orientation vers un service social).

Mild Cognitive Impairment (MCI)

Le "Mild Cognitive Impairment" est une entité récemment définie comme étant un état intermédiaire entre le vieillissement physiologique et un syndrome démentiel. Sa prévalence est indéterminable (manque de recul épidémiologique et hétérogénéité des critères d'inclusion selon les études → prévalences variant de 4 à 45 % !). Les critères suivants forment la base du concept :

  • Plaintes mnésiques (pour la forme mnésique, la plus fréquente, mais toute fonction cognitive isolée ou non peut être en cause) du patient
  • Performances aux tests inférieures d'au moins 1,5 écart-standard (DS) à la norme
  • MMS > 25, clinical dementia rating scale < 1
  • Absence de retentissement sur l'autonomie

Certaines études "suggèrent" (insuffisances méthodologiques) un risque de 5 à 10% par an d'évolution d'un MCI vers une démence contre 1 à 5% pour les témoins.

Ce concept est très controversé. Sont soulignés notamment la faiblesse conceptuelle d'un état "pré-pathologique" et le danger d'une sur-médicalisation (1,5 DS implique un taux difficilement acceptable de faux négatifs) avec le risque d'examens et traitements inutiles. Une large étude américaine a ainsi démontré :

  • Que nombre de praticiens considéraient le MCI comme une "pathologie" en soi → défaut d'investigation de causes curables de véritables dégradations cognitives et générales
  • Qu'une majorité de médecins utilisant ce concept prescrivaient des anticholinestérasiques (sans aucune indication validée) et/ ou des "neuroprotecteurs" à visée prophylactique et utilisaient le MCI comme diagnostic pour majorer leurs honoraires (selon le système en vigueur en Amérique du Nord)

→ Rassurer le patient, traiter des affects dépressifs, contrôler des facteurs de risque cardio-vasculaire, contrôle clinique annuel par le médecin traitant. Discuter un bilan en cas d'autre point d'appel clinique et en profiter pour revoir la situation générale du patient.

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD