Vasculites - généralités

 

1. CLASSIFICATION

 

Vasculites primaires

 

VAISSEAUX DE TOUS CALIBRES	Maladie de Behçet (++ petits vaisseaux)
VAISSEAUX DE GROS CALIBRE	Artérite giganto-cellulaires
	Artérite de Takayasu
VAISSEAUX DE MOYEN CALIBRE	Périartérite noueuse (PAN)
	Maladie de Kawasaki
	Maladie de Buerger
VAISSEAUX DE PETIT CALIBRE	Granulomatose de Wegener
	Syndrome de Churg Strauss
	Polyangéite microscopique
	Purpura rhumatoïde d’Henoch-Schnönlein
	Vascularites cutanées leucocytoclasiques
	Cryoglobulinémie mixte essentielle

 

Vasculites secondaires

 

-        Maladies auto-immunes : polyarthrite rhumatoïde, collagénoses, sarcoïdose, cirrhose biliaire primitive, hépatites auto-immunes, maladie de Crohn,…

-        Infections : streptocoques, HBV, syphilis, borrelioses, tuberculose, HIV,…

-        Néoplasies : leucémies, lymphomes, myélome multiple, tumeurs solides,…

-        Médicaments : antibiotiques, cytostatiques, D-pénicillamine, AINS, sels d’or,…

 

1. CLINIQUE ET EXAMENS D’ORIENTATION

 

Les tableaux cliniques des vasculites sont très variables et très peu spécifiques. Les signes les plus fréquents sont :

-        Général : fièvre inexpliquée, amaigrissement, faiblesse, fatigue

-        Musculo-squelettiques : arthralgies, myalgies, arthrite

-        Cutanés : purpura palpable, nodules, urticaire, livedo reticularis, phlébites superficielles/ profondes, lésions ischémiques/ nécrotiques

-        Neuros : céphalées, AVC ischémiques, mono/ multinévrites

-        Tête et cou : sinusite, chondrite, otite, iridocyclite

-        Reins : glomérulonéphrite, infarctus rénal, HTA

-        Poumons : HH alvéolaires, hémoptysies, cavités, nodules, infiltrats

 

On doit particulièrement suspecter une vasculite lorsque plusieurs de ces symptômes sont associés. Dans ce cas, on peut procéder à tout ou partie des examens suivants :

-        Biologie : numération et formule sanguine, VS, protéine C, fibrinogène, fonction rénale, sérologies HBV/ HCV/ HIV, Ac antinucléaires, Ac anti-DNA, ANCA, cryoglobuline, complément et ses fractions C3 et C4, facteur rhumatoïde, Ac anti-membrane basale

-        Urines : tigette, sédiment urinaire, protéinurie de 24h, CK, tropos

-        RX thorax +- sinus

-        ECG

-        Électromyographie et vitesses de conduction nerveuses

-        Hémocultures

-        Biopsie cutanée ou systémique

… tout en gardant à l’esprit que, hormis les ANCA, les Sp et Se des résultats pris isolément sont très faibles. Le recours à la biopsie doit être évalué en fonction de la situation clinique et des résultats des examens moins invasifs. Ainsi, un patient suspect de vasculite et présentant une néphrite active avec IRA devra bénéficier le plus rapidement possible d’une biopsie rénale. Face à un patient avec claudication de la mâchoire et polyarthrite rhizomélique on pourra se contenter d’une VS et numération sanguine avant de pratiquer une biopsie temporale.

 

1. EVALUATIONS ET ORIENTATIONS DIAGNOSTIQUES SELON LA PRESENTATION CLINIQUE

 

Une vasculite chez un enfant orientera vers un purpura rhumatoïde ou un Kawasaki (quasi-exclu si pas de fièvre > 40°C). La présence d’asthme à la phase d’état orientera vers un Churg-Strauss. La présence d’une multinévrite d’installation rapide orientera vers une PAN.

 

Syndrome cutané prédominant ou dermo-rénal

 

            Vascularites des petits vaisseaux

 

Les vascularites des petits vaisseaux peuvent être confinés à la peau. 90% des cas sont isolés (résolution spontanée en qq semaines), 10%  développeront une forme récidivante (poussées espacées de plusieurs mois/ années). Un purpura infiltré est évocateur d’une vasculite des petits vaisseaux… mais il est très peu spécifique et son DD inclut la plupart des vasculites primaires ou secondaires.

 

Biopsie des lésions cutanées à vascularite leucocytoclasique, mais indifférenciable des formes cutanéo-systémiques à exclure les atteintes organiques (++ rénal !).

 

Une atteinte cutanée isolée doit toujours faire suspecter une origine médicamenteuse (~10% des cas, généralement 1-3 semaines après l’exposition au médoc).

 

Un syndrome dermo-rénal doit toujours faire penser à un purpura rhumatoïde (Henoch) et à une cryoglobulinémie mixte essentielle.

 

            PAN cutanée

 

è Nodules cutanés douloureux, livedo reticularis, ulcérations, douleurs musculaires, arthralgies, paresthésies, VS augmentée, absence de signe systémique.

 

Biopsie des lésions cutanées à panartérite des artères de petit et moyen calibre avec panniculite focale.

 

Syndrome de la crosse aortique

 

            Artérite giganto-cellulaire (temporale)

 

è Signes de pseudo-polyarthrite rhizomélique, asthénie, fièvre, céphalées, claudication de la mâchoire, sensibilité du cuir chevelu, anomalies de la vision, nécrose linguale,… +- anémie, VS augmentée,… ++ chez les > 50 ans.

 

Si artère temporale sensible/ tortueuse/ épaissie à débuter tt corticoïde + biopsie de l’artère.

Si artère temporale N à prélever et conserver de longs segments d’une artère temporale à si négatif : biopsie de l’artère contro-latérale à si toujours négatif : artériographie aortique.

 

!!!! En cas de troubles de la vision à atteinte de l’artère ophtalmique ? à risque de cécité définitive rapide à traitement en urgence !!!!

 

!! la PAN peut également atteindre l’artère temporale à à exclure chez un patient présentant une clinique systémique (fièvre, asthénie, perte de poids, syndrome inflammatoire aspécifique,…)

 

            Maladie de Takayasu

 

+++ femmes, +++ < 40 ans.

 

è Fièvre, sueurs, asthénie, arthralgies, myalgies… peut évoluer pendant qq années à signes d’ischémie : abolition des pouls périphériques, souffles vasculaires, symptômes dépendant de l’artère atteinte (amaurose, céphalées, claudication, HTA, angor,…). Peut simuler une HTA réno-vasculaire.

 

+- anémie modérée, VS augmentée.

 

Une artériographie aortique doit être effectuée à la recherche d’occlusions/ sténoses/ anévrysmes proximales.

 

Syndrome pneumo-rénal

 

!!! Situations compromettant le pronostic vital !!! Diagnostic et tt sont urgents !!!

 

… malheureusement son DD comprend un grand nombre de vasculites primaires ou secondaires.

 

è Biopsie rénale (/ pulmonaire, morbidité plus importante) avec immunofluorescence et sérologies = examen diagnostic de choix !

 

Face à un syndrome pneumo-rénal, les deux premières orientations diagnostiques devront être : vasculites des petits vaisseaux et syndrome de Goodpasture (moins probable en cas de purpura infiltré).

 

La biopsie rénale ne permet toutefois pas toujours d’identifier certaines microvascularites à ANCA susceptibles de donner un tel tableau : à argument général : ANCA +, réponse médiocre aux corticoïdes, développement de lésions des VAS/ de lésions pulmonaires excavées

-        Le syndrome de Churg-Strauss

-        La granulomatose de Wegener

-        La polyangéite microscopique (MPA)

 

1. VASCULITES ET BIOLOGIE

 

-        Les vasculites associées à la présence d’ANCA sont :

o   Polyangéite microscopique (60%, p-ANCA +++)

o   Wegener (90%, c-ANCA +++)

o   Churg-Strauss (60%, p-ANCA +++)

o   (PAN : p-ANCA, rarement présents)

-        Une augmentation des IgA sériques est présente dans 50% des purpuras rhumatoïdes