Valvulopathies

= dysfonctionnement des valves cardiaques. Fréquence sténose Ao > insuffisance mitrale >> autres. Schémas des souffles audibles à l'auscultation :

Sténose aortique

= obstacle valvulaire à l'éjection du VG. La plus fréquente (25%) des valvulopathies de l'adulte, +++ H > 70 ans (50% des patients de > 85 ans présentent une sclérose Ao et 5% une sténose Ao).

Etiologies

• Dégénérative (1^ère cause, > 50%, ++ chez les > 70 ans)
  • ++ association avec le diabète, l'hypercholestérolémie, aN du métabolisme phosphocalcique
• Bicuspidie congénitale (2^ème cause, ++ chez les 30-70 ans)
  • Concerne 2% de la population = FR de fibrose/ calcification
  • Association à la coarctation et la dissection Ao
• RAA (~10% des cas)

Physiopathogénie et clinique

Obstacle valvulaire → surcharge systolique → hypertrophie myocardique concentrique compensatrice → maintien de la FEVG et du Qcardiaque au pris d'une augmentation de la masse du VG et de la rigidité pariétale (→ augmentation de la pression auriculaire = IC diastolique) → IC systolique lors du dépassement de ces mécanismes d'adaptation. Il en résulte :

• Longue phase asymptomatique. La clinique survient à un stade déjà avancé avec une espérance de vie de 2-5 ans (6 mois en cas d'IC globale) !
• Angor dans 66% (1^er signe dans 33%), l'absence de lésion coronaire est très évocatrice (augmentation du V du VG → augmentation des besoins en O2 et augmentation de la tension pariétale diminuant la perfusion sous endocardique).
• Syncopes d'effort/ au repos sur arythmie
• Dyspnée pouvant prendre la forme d'une dyspnée paroxystique nocturne ou d'un OPH
• Mort subite

On retrouve à l'examen :

• TA habituellement basse avec pincement différentiel, HTA possible
• Souffle rude et râpeux systolique (entre B1 et B2) éjectionnel (crescendo-décrescendo) au foyer Ao irradié dans les carotides

Examens complémentaires

• ECG : HVG (déviation G, SV1 + RV6 > 35 mm) avec troubles de la repolarisation (diminution du ST et T négatives en D1-2, AVL, V5-6), rares troubles de conduction, passage en FA tardif
• RX thorax : calcifications valvulaires, dilatation Ao post-sténotique
• Echo-cœur : calcul de la surface Ao orificielle, recherche d'autres valvulopathies
• Cathétérisme cardiaque : en cas de discordance clinique/ écho, parfois en préop
• Epreuve d'effort : jamais en cas de sténose Ao symptomatique !!!!

Traitements

• Asymptomatique + fonction systolique VG N :
  • Prophylaxie de l'endocardite + surveillance US
• Asymptomatique + altération de la fonction systolique VG / sténose très serrée ou d'aggravation rapide / symptomatique
  • Remplacement valvulaire : bioprothèse si > 70 ans (durée de vie limitée, pas d'AVK), sinon valve mécanique (longue durée de vie, AVK à vie). TAVI si non opérable

Insuffisance aortique

= défaut d'étanchéité de la valve Ao entraînant un reflux diastolique de l'Ao vers le VG responsable d'une surcharge volémique du VG.

Etiologies

• Sclérose valvulaire (30%)</u
  • Dégénérative
  • RAA
  • Endocardite infectieuse
• Dilatation de l'anneau Ao accompagnant la dilatation proximale de l'Ao (25%)
  • Anévrisme/ dissection de l'Ao ascendante
  • Syndrome de Marfan (grande taille, pectus carinatum, membres allongés, cristallin ectopique)
  • Syndrome d'Ehlers-Danlos (connectivite avec hyperlaxité articulaire, hyperélasticité du derme, tissus fragiles)
  • Aortite
• Pathologie congénitale (10%)
  • Bicuspidie
  • Anévrisme du sinus de Valsalva
• Divers : traumas thoraciques, anorexigènes,…

Physiopathogénie et clinique

• Insuffisance Ao aiguë :
  • Sur endocardite, traumatisme, dissection Ao
  • → arrivée brutale d'une grande quantité de sang dans un VG non préparé (peu élastique) → augmentation rapide de la pression télédiastolique du VG → fermeture prématurée de la valve mitrale → mauvaise vidange et augmentation de P dans l'OG → OPH, angor possible
• Insuffisance Ao chronique :
  • → surcharge du VG → dilatation progressive (hypertrophie excentrique) du VG devenant élastique → pression diastolique du VG et FEVG demeurant longtemps N → progression de la dilatation → altération de la fonction contractile et de la FEVG, initialement réversible
  • Longtemps asymptomatique (même à l'effort car l'augmentation du RC diminue la durée de la diastole et l'ampleur de la fuite Ao)
  • Clinique tardive :
    • Dyspnée
    • Angor (plus rare qu'en cas de sténose Ao)
    • Signes de bas débit
    • Lipothymies et malaises présyncopaux
    • Pouls artériel bondissant et pouls unguéal
  • A l'examen on peut retrouver :
    • Signes de bas débit
    • TAS augmentée et TAD diminuée
    • Souffle diastolique régurgitant (decrescendo) parasternal G après B2, (+- B3, B1 diminué, click d'éjection Ao apical suivi d'un souffle fonctionnel éjectionnel systolique dans le 2^ème EIC D)

Examens complémentaires

• ECG : HVG, troubles de la repolarisation/ de conduction AV
• RX thorax : dilatation ventriculaire et Ao ascendante, calcifications valvulaires
• Echo cœur : sévérité du reflux, diamètre télésystolique VG, FEVG
• Cathétérisme cardiaque : si discordance clinique/ écho, préops

Traitements

• Traiter l'insuffisance cardiaque
• ABprophylaxie de l'endocardite
• Surveillance et remplacement valvulaire en vue de préserver la fonction VG si :
  • Insuffisance Ao aiguë
  • Insuffisance Ao chronique symptomatique (angor/ dyspnée)
  • Asymptomatique mais capacité d'effort aux EFR < 50% des valeurs prédites ou FEVG < 55% ou diamètre ventriculaire télésystolique > 55 mm ou Vtélésystolique > 55 ml/m²
• Une valve régurgitante avec Ao ascendante > 50 mm chez un Marfan ou une valve bicuspide + Ao ascendante dilatée > 55 mm (50 mm si présence de FR) doit être remplacée par une prothèse/ allogreffe

Sténose mitrale

= obstacle valvulaire à l'éjection de l'OG

Etiologies

• RAA quasi exclusivement
• Rarement : dégénératif, congénital, LED, PR, methysergide, carcinoïdde pulmonaire,…

Physiopathogénie et clinique

Augmentation POG → dilatation OG → :

• FA et son risque thrombo-embolique
• Dyspnée d'apparition progressive, OPH, toux, hémoptysies
• HTP (épaississement des parois capillaires) et insuffisance cardiaque D

Clinique exacerbée en cas d'augmentation du Q et du RC : effort, anémie, grossesse, thyrotoxicose, infection

A l'examen (++ en décubitus latéral G) on peut retrouver :

• Souffle holodiastolique à l'apex +- B1 claquant (valve encore ouverte en début de systole V), P2 claquant (HTP)

Examens complémentaires

• ECG : HOG, FA, HVD
• RX thorax : dilatation OG +- VD, épanchements pleuraux, art pulmonaires saillantes
• Echo-cœur : transthoracique (hémodynamique ?) et transoeso (thrombus dans OG ?)
• Cathétérisme cardiaque : hémodynamique, recherche de coronaropathies. En cas d'écho négative

Traitements

• Médical :
  • Restriction hydro-sodée
  • Diminuer le RC (allonger la vidange auriculaire) : β-bloquants et diltiazem
  • Traiter la FA (ralentir + AVK systématique !)
  • Discuter des AVK en l'absence de FA mais avec une OG > 50mm
  • ABprophylaxie de l'endocardite
• Chirurgical (commissurotomie, préférer prothèse si valve déformée ou insuffisance mitrale associée)/ percutané (inflation d'un ballonnet, ++ si jeune avec valve non déformée/ calcifiée) si :
  • Symptomatique + sténose serrée (< 1,5 cm²) à l'écho
  • Asymptomatique mais HTP post-capillaire

Insuffisance mitrale

= défaut d'étanchéité de la valve mitrale entraînant un reflux systolique du VG vers l'OG. 2^ème valvulopathie la plus fréquente.

Etiologies

• Dégénératives (dont maladie de Barlow) 50-70%
• RAA (~20%)
• Cardiomyopathie ischémique (allongement des muscles papillaires, cinétique ventriculaire aN, rupture de pilier)
• Cardiomyopathies dilatées = IM fonctionnelles (dilatation de l'anneau mitral)
• Endocardite (destruction valvulaire, rupture de cordage)
• Rares : LED, PR, traumas, fibroses endomyocardiques, cardiomyopathies hypertrophiques/ congénitales

Physiopathogénie et clinique

Flux régurgitant vers l'OG →  diminution du Qtransaortique alors que la FEVG est conservée (régurgitation vers une cavité à basse P).

En cas d'IM aiguë (par rupture de cordage/pilier, ++ endocardite) → arrivée brutale d'une grande quantité de sang dans une G peu préparée/ compliante → augmentation de la POG → signes de congestion pulmonaire (orthopnée, fatigue, dyspnée à l'effort)

En cas d'IM chronique : OG devient compliante → longue phase asymptomatique avant apparition de la dyspnée/ signes de bas débit. En outre, le VG se dilate progressivement et devient plus élastique (augmentation du Vtélédiastolique = flux N + flux régurgitant) → préservation à court terme du Qtransaortique mais évolution inéluctable vers une cardiomyopathie dilatée.

NB : contrairement à la sténose mitrale, ici le risque thrombo-embolique est faible même en cas de FA du fait du flux régurgitant.

A l'examen physique (++ en décubitus latéral G) on peut retrouver :

• Souffle mitral holosystolique irradiant au creux axillaire +- B3/ P2 claquant (2aire à HTP), FA

Examens complémentaires

• ECG : HOG, FA, HVG
• RX thorax : idem sténose mitrale
• Echo cœur : épaississement de la valve mitrale, cordages allongés/ rompus, végétations si endocardite, rétraction des cordages si RAA. + trans-oesophagienne pour déterminer l'étiologie
• Cathétérisme cardiaque : en cas d'écho non concluante

Traitements

• Médical :
  • ABprophylaxie de l'endocardite
  • Traitement FA
  • En cas d'IM aiguë :
    • Diminuer les résistances périphériques (diurétiques +- nitroprussiate, si hypoTA : chir urgente)
• Chirurgical (choix du type de chir après écho trans-oeso : annuloplastie et réparation mitrale précédée de 3 mois d'AVK / prothèse avec préservation de l'aparreil sous-valvulaire / prothèse classique) :
  • Indication en cas d'IM importante à l'écho et :
    • Symptomatique
    • Asymptomatique mais FEVG commence à diminuer/ augmentation du diamètre télésystolique du VG
    • Asymptomatique mais HTP systolique ou diminution de la FEVD
  • Sinon tjrs à discuter au cas par cas
  • Remplacement percutané = alternative si patient non opérable

Le cas du prolapsus mitral = maladie de Barlow

= dégénérescence myxoïde du tissu mitral avec protrusion > 2mm d'un des feuillets mitraux à l'écho. Origine génétique, transmission autosomique dominante. Débute vers 10-16 ans et touche 2-3% des adultes.

Clinique :

• Association variable à d'autres aN : scoliose, pectus excavatum, arachnodactylie, faible poids, troubles psy.
• Dyspnée, douleurs thoraciques, repolarisation prolongée à l'ECG
• Auscultation (++ en décubitus latéral G) : click mésosystolique, souffle télésystolique recouvrant le B2

Traitement :

• Idem IM
• Traiter toute HTA même minime (réduction de la tension sur les cordages)

Le cas des insuffisances mitrales secondaires aux cardiomyopathies

= complication de l'IC terminale ßdysfonction ventriculaire et dilatation ventriculaire dilatant l'anneau mitral. Aggrave l'IC (augmente la surcharge de l'IC) → cercle vicieux.

Le traitement repose sur celui de l'IC +- annuloplastie mitrale.

Insuffisance tricuspide

= défaut d'étanchéité de la valve tricuspide entraînant un reflux sanguin du VD vers l'OD. Association quasi constante avec des lésions du cœur G/ pulmonaires.

Etiologies

• Fonctionnelles (~50%) = secondaires à une hypertension pulmonaire (HTAP, patho cœur G, pneumopathie,…)
• RAA
• Syndrome carcinoïde
• Endocardite infectieuse (++ sur drogues IV
• Dystrophie
• Divers : traumas/ chir, infarctus du VD, LED, myxomes/ fibromes valvulaires, antimigraineux, anorexigènes, RXth médiastinale,…

Physiopathogénie et clinique

Symptômes d'IC droite :asthénie, dyspnée (++ d'effort, les dyspnées paroxystiques nocturnes sont le plus svt secondaires à des cardiopathies G), turgescence jugulaire +- pulsatiles, ascite, hépatomégalie et hépatalgies, troubles digestifs, œdèmes périphériques.

On peut retrouver à l'auscultation :

• Souffle holosystolique parasternal G (quasi pathognomonique si augmenté en inspiration profonde ou lors de la compression hépatique), P2 claquant en cas d'hypertension pulmonaire.

Examens complémentaires

• ECG : HOD, FA, déviation axiale D, HVD
• RX thorax : cardiomégalie, altération du parenchyme pulmonaire
• Echo cœur

Traitements

• Étiologique
• Diurétiques
• Remplacement valvulaire à discuter en cas d'altération du VD / de la FEVD

Sténose tricuspide

Rare, quasi-toujours en rapport avec des lésions valvulaires organiques (++ RAA)

Signes d'IC D. A noter qu'en cas de sténose tricuspidienne associée à une sténose mitrale, la 1^ère joue un rôle protecteur relatif par rapport à la seconde (baisse de débit sur ST → diminution de l'augmentation de pression auriculaire G et pulmonaire secondaires à la SM). Roulement diastolique parasternal G à l'auscultation.