« Tumeurs intracrâniennes - généralités » : différence entre les versions
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== | == Epidémiologie == | ||
<p style="text-align: justify">USA : ~1/10.000 hab dont 50% malignes. Le glioblastome multiforme est la tumeur maligne la plus fqte de l'adulte. Cause de 25% des décès par néoplasie chez l'enfant. L'âge moyen de survenue est ~50 ans.</p><p style="text-align: justify">Les tumeurs les plus fréquentes sont : gliomes (~40%), métastases (~25%), méningiomes (~20%).</p><p style="text-align: justify">Répartition géographique:</p> | |||
*risque élevé (>10/100.000 hab) : Europe du nord, USA, Israël | |||
*risque faible (2-4/100.000 hab) : Japon, Inde, Philippines | |||
<p style="text-align: justify"><u>Facteurs de risque</u> = accumulation d'erreurs génétiques (inactivation de suppresseurs de tumeurs [p53, p16, Pten,…] ou activation d'oncogènes [R-EGF,…]) par : radiations ionisantes/ virus/ nitrosamines/ tabac ??/ champs magnétiques/ traumas crâniens??</p> | |||
== Classification == | |||
=== Suivant la localisation === | |||
==== Tumeurs sus-tentorielles (~50%) ==== | |||
| *hémisphères cérébraux : <u>gliomes</u>, métastases, lymphomes, médulloblastomes | ||
*ventricules latéraux : épendymomes | |||
*ligne médiane : | |||
**sellaire : craniopharyngiome, gliome des voies optiques, tumeurs hypophysaires | |||
**3<sup>ème</sup> ventricule : germinome | |||
**extracérébrales : schwannomes, méningiomes | |||
==== Tumeurs sous-tentorielles (= de la fosse postérieure ~50%) ==== | |||
| *cervelet : <u>astrocytomes</u>, métastases, médulloblastome | ||
*tronc cérébral : <u>gliomes</u>, cavernomes | |||
*4<sup>ème</sup> ventricule : épendymomes | |||
*extra-axiales : schwannomes, méningiomes | |||
=== Histologique === | |||
==== Cellules dérivées du tube neural ==== | |||
*''Des Cellules gliales'' = <u>gliomes</u> | |||
**astrocytes → astrocytomes (grade I→III), astrocytome anaplasique, glioblastome (= astrocytome de grade IV) | |||
**oligodendrocytes → oligodendrogliome | |||
**épendymocytes → épendymomes, papillomes du plexus choroïde, carcinome du plexus choroïde, kyste colloïde | |||
*''Des neurones'' : médulloblastomes, ganglioneuromes, gangliomes | |||
*''Des pinéalocytes'' : pinéalocytome, pinéaloblastome | |||
==== Cellules dérivées de la crête neurale ==== | |||
<u> | *''C de Schwann'' : schwannomes (++ du VIII), neurofibromes | ||
*''C arachnoïdiennes'' : <u>méningiomes</u> | |||
*''Mélanocytes (leptoméninges)'' : mélanome primitif du SNC | |||
==== Autres cellules ==== | |||
*''Tissu conjonctif'' : sarcome primitif du SNC | |||
*''Cellules réticulo-endothéliales'' : microgliome, lymphome cérébral primitif du SNC | |||
*''Cellules vasculaires'' : hémangioblastomes | |||
*''Cellules du glomus'' : tumeur glomique | |||
*''Cellules adéno-hypophysaires'' : adénomes hypophysaires | |||
==== Résidus embryonnaires ==== | |||
*''Ectoderme'' : craniopharyngiomes, kystes dermoïdes, kystes épidermoïdes, cholestéatomes | |||
*''Notochorde'' : chordomes | |||
*''Adipocytes'' : lipomes | |||
*''Cellules germinales'' : germinomes | |||
*''Cellules primitives'' : tératomes | |||
==== Métastases ==== | |||
== Clinique == | |||
<p style="text-align: justify">! très variables, chacun de ces signes impose une MAP. Sont particulièrement évocateurs: une '''crise E''' chez un non E/ atypique, une '''céphalée tumorale''', des '''vomissements en jets''', des '''troubles de la vigilance/ du psychisme/ du comportement'''.</p> | |||
=== Crises épileptiques === | |||
! très variables, chacun de ces signes impose une MAP. Sont particulièrement évocateurs: une '''crise E''' chez un non E/ atypique, une '''céphalée tumorale''', des '''vomissements en jets''', des '''troubles de la vigilance/ du psychisme/ du comportement'''. | |||
*signe "irritatif", fréquemment inaugural (révèle 40% des t+ hémisphériques) | *signe "irritatif", fréquemment inaugural (révèle 40% des t+ hémisphériques) | ||
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*pas de corrélation avec la malignité | *pas de corrélation avec la malignité | ||
*déficits post-critiques fréquents | *déficits post-critiques fréquents | ||
<p style="text-align: justify">→ si le diag de lésion expansive est établi : toujours traiter par couverture antiE !!</p><p style="text-align: justify">→ toujours réaliser un CT avec et sans PC / RMN en cas de crise E tardive (adulte non connu E) ou en cas d'une crise E atypique chez un E connu.</p> | |||
=== Signes d'HTIC et d'engagements === | |||
*<u>La céphalée</u><u> tumorale</u> : | |||
**Apparition récente chez un non migraineux | |||
**Prédominance nocturne/ matinale (voire absence durant la journée au début) | |||
**Intensité augmentant rapidement et, d'abord intermittente, devient permanente | |||
**Augmentant à la toux/ l'effort/ la position couchée/ le valsalva (stase veineuse) | |||
**Peut baisser au début en position debout/assise | |||
**Siège variable et non localisateur<u></u> | |||
*<u>Vomissements</u> | |||
**+++ en jets | |||
**"faciles", indépendants des repas | |||
**+- douleurs abdominales (++ si enfant) | |||
**Parfois absents ou seulement nausées<u></u> | |||
*<u>Troubles visuels</u> | |||
**Diplopie horizontale par atteinte des 2 VI | |||
**Eclipses visuelles précédant cécité en cas d'HTIC chronique | |||
**Augmentation de la tache aveugle<u></u> | |||
*<u>Troubles de la vigilance, psychiques et comportementaux</u> | |||
**! peut mimer une pathologie psychiatrique : troubles de la mémoire, du comportement, désorientation, dépression,… | |||
**Troubles de l'attention, lenteur d'idéation, obnubilation, confusion, somnolence, coma<u></u> | |||
*<u>Trougles végétatifs</u> : HTA, bradycardie, hyperventilation, constipation, thermodérégulation<u></u> | |||
*<u>Signes d'engagement</u> par effet de masse (cf infra) | |||
<p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">3. <u>DEFICITS NEUROLOGIQUES FOCAUX</u></p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Deux processus éthiopathogéniques: compression (œdème cérébral, rapidement traitable) et destruction parenchymateuse (directe/ par compression chronique, peu réversible).</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Evolution progressive, en quelques semaines, s'étendant aux régions voisines (en "tâche d'huile").</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">!!! La survenue de déficits focaux signe une '''URGENCE''' jusqu'à preuve du contraire !!!</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Inconstants et variables selon la localisation tumorale :</p><p style="text-align: justify">- Frontale/ calleuse</p><p style="text-align: justify">o ++ clinique tardive</p><p style="text-align: justify">o Syndrome frontal (déshinibition, troubles de l'attention,…)</p><p style="text-align: justify">o Hémiparésie controlatérale</p><p style="text-align: justify">- Pariétale</p><p style="text-align: justify">o ++ apparition précoce</p><p style="text-align: justify">o Hémihypoesthésie</p><p style="text-align: justify">o Hémiastéréognosie</p><p style="text-align: justify">o Quadranopsie inférieure controlatérale</p><p style="text-align: justify">o Aphasie</p><p style="text-align: justify">o apraxie</p><p style="text-align: justify">- temporale</p><p style="text-align: justify">o ++ apparition tardive, surtout si localisation droite</p><p style="text-align: justify">o aphasie</p><p style="text-align: justify">o troubles de la mémoire</p><p style="text-align: justify">o quadranopsie supérieure controlatérale</p><p style="text-align: justify">- occipitale → signes isolés d'HTIC / déficits visuels</p><p style="text-align: justify">- chiasmatique/ sellaire</p><p style="text-align: justify">o ++ précoce</p><p style="text-align: justify">o diminution de la vision jusqu'à la cécité</p><p style="text-align: justify">o troubles hormonaux</p><p style="text-align: justify">- noyaux de la base/ capsule interne</p><p style="text-align: justify">o déficit sensitivo-moteur controlatéral</p><p style="text-align: justify">o hydrocéphalie</p><p style="text-align: justify">o hémiparésie proportionnelle</p><p style="text-align: justify">- intraventriculaire : hydrocéphalie</p><p style="text-align: justify">- cérébelleuse : syndrome cérébelleux (cinétique si atteinte hémisphérique, statique [instabilité debout pieds joints] si atteinte vermienne)</p><p style="text-align: justify">- tronc cérébral : déficits des n. crâniens (++ VI et VII), nystagmus, parésie, hypoesthésie, troubles de la déglutition, dysarthrie,…</p><p style="text-align: justify">- base du crâne : paralysie des nerfs crâniens</p><p style="text-align: justify"> </p> | |||
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3. <u>DEFICITS NEUROLOGIQUES FOCAUX</u> | |||
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Deux processus éthiopathogéniques: compression (œdème cérébral, rapidement traitable) et destruction parenchymateuse (directe/ par compression chronique, peu réversible). | |||
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Evolution progressive, en quelques semaines, s'étendant aux régions voisines (en "tâche d'huile"). | |||
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!!! La survenue de déficits focaux signe une '''URGENCE''' jusqu'à preuve du contraire !!! | |||
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Inconstants et variables selon la localisation tumorale : | |||
- Frontale/ calleuse | |||
o ++ clinique tardive | |||
o Syndrome frontal (déshinibition, troubles de l'attention,…) | |||
o Hémiparésie controlatérale | |||
- Pariétale | |||
o ++ apparition précoce | |||
o Hémihypoesthésie | |||
o Hémiastéréognosie | |||
o Quadranopsie inférieure controlatérale | |||
o Aphasie | |||
o apraxie | |||
- temporale | |||
o ++ apparition tardive, surtout si localisation droite | |||
o aphasie | |||
o troubles de la mémoire | |||
o quadranopsie supérieure controlatérale | |||
- occipitale → signes isolés d'HTIC / déficits visuels | |||
- chiasmatique/ sellaire | |||
o ++ précoce | |||
o diminution de la vision jusqu'à la cécité | |||
o troubles hormonaux | |||
- noyaux de la base/ capsule interne | |||
o déficit sensitivo-moteur controlatéral | |||
o hydrocéphalie | |||
o hémiparésie proportionnelle | |||
- intraventriculaire : hydrocéphalie | |||
- cérébelleuse : syndrome cérébelleux (cinétique si atteinte hémisphérique, statique [instabilité debout pieds joints] si atteinte vermienne) | |||
- tronc cérébral : déficits des n. crâniens (++ VI et VII), nystagmus, parésie, hypoesthésie, troubles de la déglutition, dysarthrie,… | |||
- base du crâne : paralysie des nerfs crâniens | |||
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== EXAMENS COMPLEMENTAIRES == | == EXAMENS COMPLEMENTAIRES == | ||
<p style="text-align: justify"> </p> | |||
| #<u>CT-scan</u> ! avec et sans PC ! = <u>examen de base</u> | ||
<p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Visualise : la tumeur, l'œdème péritumoral, le siège de la lésion et son origine (cérébrale/méningée), l'effet de masse sur les structures médianes, les calcifications (++ méningiomes, oligodendrogliomes), les hyperostoses, les érosions osseuses, la dilatation ventriculaire (bloc des voies d'écoulement), le nombre de lésions.</p><p style="text-align: justify"> </p> | |||
#<u>CT-scan</u> ! avec et sans PC ! = <u>examen de base</u> | #<u>RMN</u> : T1, T2, T1 + gadolinium, densité protonique, Flair, diffusion, fonctionnelle et <u>AngioRM</u> | ||
<p style="text-align: justify"> </p> | |||
| #<u>PET-CT</u> FDG : → métabolisme et prolifération tumorale. Méthionine → néoangiogénèse. | ||
<p style="text-align: justify"> </p> | |||
Visualise : la tumeur, l'œdème péritumoral, le siège de la lésion et son origine (cérébrale/méningée), l'effet de masse sur les structures médianes, les calcifications (++ méningiomes, oligodendrogliomes), les hyperostoses, les érosions osseuses, la dilatation ventriculaire (bloc des voies d'écoulement), le nombre de lésions. | |||
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#<u>RMN</u> : T1, T2, T1 + gadolinium, densité protonique, Flair, diffusion, fonctionnelle et <u>AngioRM</u> | |||
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#<u>PET-CT</u> FDG : → métabolisme et prolifération tumorale. Méthionine → néoangiogénèse. | |||
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#<u>ANGIOGRAPHIE</u> | #<u>ANGIOGRAPHIE</u> | ||
<p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">En préop : étude de la vascularisation</p><p style="text-align: justify">En perop : embolisation des pédicules artériels pour faciliter la chirurgie</p><p style="text-align: justify"> </p> | |||
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En préop : étude de la vascularisation | |||
En perop : embolisation des pédicules artériels pour faciliter la chirurgie | |||
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#<u>SCINTIGRAPHIE AU THALLIUM</u> | #<u>SCINTIGRAPHIE AU THALLIUM</u> | ||
<p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Utile pour les gliomes : une fixation est synonyme de malignité.</p><p style="text-align: justify"> </p> | |||
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Utile pour les gliomes : une fixation est synonyme de malignité. | |||
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#<u>BIOPSIE STEREOTAXIQUE</u> → diagnostic histologique de certitude | #<u>BIOPSIE STEREOTAXIQUE</u> → diagnostic histologique de certitude | ||
<p style="text-align: justify"> </p> | |||
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#<u>DIVERS</u> | #<u>DIVERS</u> | ||
<p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">EEG (résultats variables), étude des champs visuels (résultats variables), fonds d'œil (peu utile car ne montre qu'une HTIC chronique… il est souvent déjà trop tard lorsque le FO est positif).</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Selon le type de tumeurs : potentiels évoqués,… +- bilan d'extension</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Si métastases cérébrales → recherche du primitif (! ++ c+ du poumon, cf infra)</p><p style="text-align: justify"> </p> | |||
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EEG (résultats variables), étude des champs visuels (résultats variables), fonds d'œil (peu utile car ne montre qu'une HTIC chronique… il est souvent déjà trop tard lorsque le FO est positif). | |||
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Selon le type de tumeurs : potentiels évoqués,… +- bilan d'extension | |||
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Si métastases cérébrales → recherche du primitif (! ++ c+ du poumon, cf infra) | |||
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== PRINCIPES THERAPEUTIQUES == | == PRINCIPES THERAPEUTIQUES == | ||
<p style="text-align: justify"> </p> | |||
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#<u>TRAITEMENT "ANTI-OEDEMES"</u> (contre l'HTIC) | #<u>TRAITEMENT "ANTI-OEDEMES"</u> (contre l'HTIC) | ||
<p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify"> a) <u>Corticoïdes</u> +++</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">!! le plus efficace !! → instaurer rapidement à > 1mg/kg → baisse rapide des symptômes précoces.</p><p style="text-align: justify">En outre : souvent curatif sur les lymphomes → disparition de la tumeur en qq semaines ("tumeur fantôme")</p><p style="text-align: justify">! ES : hypoK+ → surveiller iono</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify"> b) <u>Diurétiques</u></p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify"> ''1° Non osmotiques''</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Les diurétiques de l'anse et les antagonistes de l'AC renforcent l'hypoK+ → préférer les diurétiques d'épargne potassique (<u>spironolactone</u>)</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify"> ''2° Osmotiques''</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">= mannitol = à utiliser EN URGENCE (si risque d'engagement) car effet de courte durée avec risque de phénomène de rebond.</p><p style="text-align: justify"> </p> | |||
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a) <u>Corticoïdes</u> +++ | |||
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!! le plus efficace !! → instaurer rapidement à > 1mg/kg → baisse rapide des symptômes précoces. | |||
En outre : souvent curatif sur les lymphomes → disparition de la tumeur en qq semaines ("tumeur fantôme") | |||
! ES : hypoK+ → surveiller iono | |||
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b) <u>Diurétiques</u> | |||
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''1° Non osmotiques'' | |||
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Les diurétiques de l'anse et les antagonistes de l'AC renforcent l'hypoK+ → préférer les diurétiques d'épargne potassique (<u>spironolactone</u>) | |||
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''2° Osmotiques'' | |||
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= mannitol = à utiliser EN URGENCE (si risque d'engagement) car effet de courte durée avec risque de phénomène de rebond. | |||
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#<u>TRAITEMENT DE L'HYDROCEPHALIE</u> (plus fqte si t+ de la fosse postérieure) | #<u>TRAITEMENT DE L'HYDROCEPHALIE</u> (plus fqte si t+ de la fosse postérieure) | ||
<p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">→ Instaurer en urgence une dérivation</p><p style="text-align: justify">- externe</p><p style="text-align: justify">- interne</p><p style="text-align: justify">o ventriculo-péritonéale</p><p style="text-align: justify">o ventriculociternostomie endoscopique (ouverture du plancher du 3<sup>ème</sup> ventricule pour instaurer une communication avec l'espace sous-arachnoïdien)</p><p style="text-align: justify"> </p> | |||
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→ Instaurer en urgence une dérivation | |||
- externe | |||
- interne | |||
o ventriculo-péritonéale | |||
o ventriculociternostomie endoscopique (ouverture du plancher du 3<sup>ème</sup> ventricule pour instaurer une communication avec l'espace sous-arachnoïdien) | |||
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#<u>PREVENTION ANTI-EPILEPTIQUE</u> | #<u>PREVENTION ANTI-EPILEPTIQUE</u> | ||
<p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">En cas de crise E : keppra/ dépakine jusqu'à 3 mois post-chirurgie au moins.</p><p style="text-align: justify"> </p> | |||
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En cas de crise E : keppra/ dépakine jusqu'à 3 mois post-chirurgie au moins. | |||
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#<u>TRAITEMENT DE LA TUMEUR</u> | #<u>TRAITEMENT DE LA TUMEUR</u> | ||
<p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Selon les cas on utilisera une combinaison variable de:</p><p style="text-align: justify">- neurochirurgie</p><p style="text-align: justify">o discuter du rapport bénéfices/ risques car 30% de complications</p><p style="text-align: justify">· lésions cérébrales directes, œdème chirurgical, lésions vasculaires, hématomes.</p><p style="text-align: justify">· → déficits sensitivo-moteurs, épilepsies, hydrocéphalies, méningite, abcès cérébral, fistule méningée,…</p><p style="text-align: justify">· Complications générales : TVP et EP, pneumonies, infections urinaires, septicémie, troubles ioniques,…</p><p style="text-align: justify">· Mortalité de 2-3%</p><p style="text-align: justify">o A visée curative (succès variable selon accessibilité, taille et histologie) ou symptomatique (++ diminuer l'effet de masse)</p><p style="text-align: justify">o Repérage préopératoire (CT, IRM, PET) car le tissu tumoral est peu différenciable de visu du tissu sain, chir sous microscope et guidage informatique</p><p style="text-align: justify">o Artériogrpahie avec embolisation tumorale préopératoire pour les tumeurs très vascularisées</p><p style="text-align: justify">- gamma-knife (++ pour petites tumeurs/ 1-2 métas)</p><p style="text-align: justify">- RXth (! Risque d'encéphalopathie tardive très important)</p><p style="text-align: justify">- Chth (++ pour lymphomes) (risque d'encéphalopathie)</p><p style="text-align: justify"> </p> | |||
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Selon les cas on utilisera une combinaison variable de: | |||
- neurochirurgie | |||
o discuter du rapport bénéfices/ risques car 30% de complications | |||
· lésions cérébrales directes, œdème chirurgical, lésions vasculaires, hématomes. | |||
· → déficits sensitivo-moteurs, épilepsies, hydrocéphalies, méningite, abcès cérébral, fistule méningée,… | |||
· Complications générales : TVP et EP, pneumonies, infections urinaires, septicémie, troubles ioniques,… | |||
· Mortalité de 2-3% | |||
o A visée curative (succès variable selon accessibilité, taille et histologie) ou symptomatique (++ diminuer l'effet de masse) | |||
o Repérage préopératoire (CT, IRM, PET) car le tissu tumoral est peu différenciable de visu du tissu sain, chir sous microscope et guidage informatique | |||
o Artériogrpahie avec embolisation tumorale préopératoire pour les tumeurs très vascularisées | |||
- gamma-knife (++ pour petites tumeurs/ 1-2 métas) | |||
- RXth (! Risque d'encéphalopathie tardive très important) | |||
- Chth (++ pour lymphomes) (risque d'encéphalopathie) | |||
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== QUELQUES TUMEURS PARTICULIERES == | == QUELQUES TUMEURS PARTICULIERES == | ||
<p style="text-align: justify"> </p> | |||
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#<u>LES GLIOMES</u> | #<u>LES GLIOMES</u> | ||
<p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">- Astrocytomes de grade (II→IV = t+ infiltrantes). Survie médiane sans traitement :</p><p style="text-align: justify">o I survie de 10 ans</p><p style="text-align: justify">o II survie de 3-5 ans</p><p style="text-align: justify">o III survie de 1-3 ans</p><p style="text-align: justify">o IV (glioblastome) survie de qq mois</p><p style="text-align: justify">- Oligodendrogliomes</p><p style="text-align: justify">- Ependymomes</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">a) <u>Astrocytomes de bas grade</u></p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Représente ~10% des t+ cérébrales primitives, +++ enfants/ jeunes adultes.</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Leur croissance est lente → si asymptomatique, une simple surveillance peut suffire.</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">La <u>chirurgie</u> est à envisager si:</p><p style="text-align: justify">- astrocytome kystique de la fosse postérieure</p><p style="text-align: justify">- astrocytome pilocystique sustentoriel</p><p style="text-align: justify">- obstruction à l'écoulement du LCR</p><p style="text-align: justify">- t+ volumineuse ou menace d'engagement</p><p style="text-align: justify">- épilepsie réfractaire</p><p style="text-align: justify">La <u>RXth adjuvante</u> est à envisager dans les cas de récidives évolutives symptomatiques</p><p style="text-align: justify">La Chth est inutile.</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify"> b) <u>Glioblastomes</u></p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Tumeur cérébrale primitive la plus fréquente (25%) !!! Pronostic extrêmement mauvais, l'évolution spontanée est le décès en qq mois.</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">On observe svt une évolution en tâche d'huile avec épilepsie svt suivie de déficits post-critiques +- déficits progressifs et signes d'HTIC svt tardifs.</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Variable à l'imagerie, parfois annulaire avec centre hypodense (nécrose).</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Traitement = corticoïdes (baisse rapide des symptômes initiaux), alternance de chir/ RXth/ Chth → survie correcte à 1 an.</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify"> c) <u>Oligodendrogliomes</u></p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">60% masculins, ++ 6-12 ans et 24-46 ans (x= 40 ans).</p><p style="text-align: justify">Représentent 4% des tumeurs cérébrales primitives.</p><p style="text-align: justify">Très épileptogènes. Svt présence de calcifications.</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Traitement = chirurgie (résection complète) + RXth postop (controversée) + Chth postop ssi grade III.</p><p style="text-align: justify">→ survie X = 3 ans.</p><p style="text-align: justify"> </p> | |||
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- Astrocytomes de grade (II→IV = t+ infiltrantes). Survie médiane sans traitement : | |||
o I survie de 10 ans | |||
o II survie de 3-5 ans | |||
o III survie de 1-3 ans | |||
o IV (glioblastome) survie de qq mois | |||
- Oligodendrogliomes | |||
- Ependymomes | |||
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a) <u>Astrocytomes de bas grade</u> | |||
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Représente ~10% des t+ cérébrales primitives, +++ enfants/ jeunes adultes. | |||
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Leur croissance est lente → si asymptomatique, une simple surveillance peut suffire. | |||
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La <u>chirurgie</u> est à envisager si: | |||
- astrocytome kystique de la fosse postérieure | |||
- astrocytome pilocystique sustentoriel | |||
- obstruction à l'écoulement du LCR | |||
- t+ volumineuse ou menace d'engagement | |||
- épilepsie réfractaire | |||
La <u>RXth adjuvante</u> est à envisager dans les cas de récidives évolutives symptomatiques | |||
La Chth est inutile. | |||
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b) <u>Glioblastomes</u> | |||
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Tumeur cérébrale primitive la plus fréquente (25%) !!! Pronostic extrêmement mauvais, l'évolution spontanée est le décès en qq mois. | |||
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On observe svt une évolution en tâche d'huile avec épilepsie svt suivie de déficits post-critiques +- déficits progressifs et signes d'HTIC svt tardifs. | |||
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Variable à l'imagerie, parfois annulaire avec centre hypodense (nécrose). | |||
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Traitement = corticoïdes (baisse rapide des symptômes initiaux), alternance de chir/ RXth/ Chth → survie correcte à 1 an. | |||
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c) <u>Oligodendrogliomes</u> | |||
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60% masculins, ++ 6-12 ans et 24-46 ans (x= 40 ans). | |||
Représentent 4% des tumeurs cérébrales primitives. | |||
Très épileptogènes. Svt présence de calcifications. | |||
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Traitement = chirurgie (résection complète) + RXth postop (controversée) + Chth postop ssi grade III. | |||
→ survie X = 3 ans. | |||
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#<u>MENINGIOMES</u> | #<u>MENINGIOMES</u> | ||
<p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">= ++ t+ bénignes de croissance lente (malignes sont très rares), origine = C arachnoïdiennes</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">++ adultes, ++ femmes ménopausées</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Clinique :</p><p style="text-align: justify">- "signe du coiffeur" (t+ s'enclave dans le cerveau et envahit l'os → boursouflures crâniennes avec refoulement cérébral et condensation/lyse osseuse)</p><p style="text-align: justify">- 1<sup>er</sup> signe est souvent une crise E (parfois déficit progressif)</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Imagerie :</p><p style="text-align: justify">- CT → 75% : hyperdense +- calcifications, rehaussé par PC +- svt œdème périlésionnel hypodense avec effet de masse.</p><p style="text-align: justify">- IRM → isodense à substance grise en T1, prise de constraste homogène</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Traitement :</p><p style="text-align: justify">- chirurgie si symptomatique et selon localisation (aisée si t+ de la convexité, difficile si t+ de la base du crâne)</p><p style="text-align: justify">- RXth adjuvante si exérèse incomplète ou histo maligne</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Pronostic :</p><p style="text-align: justify">- excellent à court terme : 90% de survie à 5 ans!</p><p style="text-align: justify">- récidives fréquentes à long terme (15% si exérèse complète, 35-85% si exérèse incomplète)</p><p style="text-align: justify"> </p> | |||
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= ++ t+ bénignes de croissance lente (malignes sont très rares), origine = C arachnoïdiennes | |||
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++ adultes, ++ femmes ménopausées | |||
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Clinique : | |||
- "signe du coiffeur" (t+ s'enclave dans le cerveau et envahit l'os → boursouflures crâniennes avec refoulement cérébral et condensation/lyse osseuse) | |||
- 1<sup>er</sup> signe est souvent une crise E (parfois déficit progressif) | |||
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Imagerie : | |||
- CT → 75% : hyperdense +- calcifications, rehaussé par PC +- svt œdème périlésionnel hypodense avec effet de masse. | |||
- IRM → isodense à substance grise en T1, prise de constraste homogène | |||
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Traitement : | |||
- chirurgie si symptomatique et selon localisation (aisée si t+ de la convexité, difficile si t+ de la base du crâne) | |||
- RXth adjuvante si exérèse incomplète ou histo maligne | |||
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Pronostic : | |||
- excellent à court terme : 90% de survie à 5 ans! | |||
- récidives fréquentes à long terme (15% si exérèse complète, 35-85% si exérèse incomplète) | |||
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#<u>LYMPHOMES PRIMITIFS DU SNC</u> | #<u>LYMPHOMES PRIMITIFS DU SNC</u> | ||
<p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">!! en augmentation chez les immunodéprimés (concerne 3% des HIV +).</p><p style="text-align: justify">→ toujours faire un bilan immunitaire et éviter les corticoïdes avant la biopsie.</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Traitement :</p><p style="text-align: justify">- Chimioth intrathécale (dans l'espace sous-arachnoïdien) avec réservoir d'Ommaya (= réservoir sous le cuir chevelu) et intraveineuse</p><p style="text-align: justify">- garder la RXth en réserve si possible</p><p style="text-align: justify">- la chir est inutile</p><p style="text-align: justify"> </p> | |||
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!! en augmentation chez les immunodéprimés (concerne 3% des HIV +). | |||
→ toujours faire un bilan immunitaire et éviter les corticoïdes avant la biopsie. | |||
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Traitement : | |||
- Chimioth intrathécale (dans l'espace sous-arachnoïdien) avec réservoir d'Ommaya (= réservoir sous le cuir chevelu) et intraveineuse | |||
- garder la RXth en réserve si possible | |||
- la chir est inutile | |||
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#<u>TUMEURS DE LA FOSSE POSTERIEURE</u> | #<u>TUMEURS DE LA FOSSE POSTERIEURE</u> | ||
<p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Clinique commune :</p><p style="text-align: justify">- signes cérébelleux (Romberg, dyskinésies, troubles de l'équilibre,…)</p><p style="text-align: justify">- hydrocéphalie</p><p style="text-align: justify">- atteinte des n. crâniens V à XII</p><p style="text-align: justify">- chez l'enfant : tête penchée sur le côté (torticolis chronique)</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">a) <u>Neurinome de l'acoustique = schwannome du VIII</u></p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">= t+ en général bénigne originaire des C de Schwann</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Diagnostic: examen ORL (audiométrie + réflexe stapédien + gustométrie + Schirmer + potentiels évoqués auditifs + discrimination vocale + électronystagmogramme) + CT + IRM</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Mais… le diag est svt tardif car l'atteinte de l'audition est unilatérale → svt bien tolérée → consulte tardivement.</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Traitement : gamma-knife ou microchirurgie (si grosse tumeur déplaçant le tronc cérébral)</p><p style="text-align: justify"> </p> | |||
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Clinique commune : | |||
- signes cérébelleux (Romberg, dyskinésies, troubles de l'équilibre,…) | |||
- hydrocéphalie | |||
- atteinte des n. crâniens V à XII | |||
- chez l'enfant : tête penchée sur le côté (torticolis chronique) | |||
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a) <u>Neurinome de l'acoustique = schwannome du VIII</u> | |||
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= t+ en général bénigne originaire des C de Schwann | |||
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Diagnostic: examen ORL (audiométrie + réflexe stapédien + gustométrie + Schirmer + potentiels évoqués auditifs + discrimination vocale + électronystagmogramme) + CT + IRM | |||
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Mais… le diag est svt tardif car l'atteinte de l'audition est unilatérale → svt bien tolérée → consulte tardivement. | |||
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Traitement : gamma-knife ou microchirurgie (si grosse tumeur déplaçant le tronc cérébral) | |||
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#<u>ADENOMES HYPOPHYSAIRES</u> | #<u>ADENOMES HYPOPHYSAIRES</u> | ||
<p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Prolactinomes, adénomes à GH/ à ACTH/ indifférenciés/ chromophobes (= peu/ pas d'activité)</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Clinique:</p><p style="text-align: justify">- signes endocriniens (cushing, acromégalie, hyperprolactinémie)</p><p style="text-align: justify">- signes visuels (hémianopsie bitemporale par compression du chiasma)</p><p style="text-align: justify">- signes compressifs (céphalées, ophtalmopathie,…)</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">Traitement :</p><p style="text-align: justify">- médical : bromocriptine à vie si prolactinome</p><p style="text-align: justify">- neurochir transphénoïdale et gamma-knife en rattrapage</p><p style="text-align: justify"> </p> | |||
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Prolactinomes, adénomes à GH/ à ACTH/ indifférenciés/ chromophobes (= peu/ pas d'activité) | |||
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Clinique: | |||
- signes endocriniens (cushing, acromégalie, hyperprolactinémie) | |||
- signes visuels (hémianopsie bitemporale par compression du chiasma) | |||
- signes compressifs (céphalées, ophtalmopathie,…) | |||
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Traitement : | |||
- médical : bromocriptine à vie si prolactinome | |||
- neurochir transphénoïdale et gamma-knife en rattrapage | |||
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#<u>METASTASES</u> | #<u>METASTASES</u> | ||
<p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">! rechercher le primitif s'il n'est pas connu.</p><p style="text-align: justify"> </p><p style="text-align: justify">1 méta → chir (gamma-knife si t+ inaccessible) + RXth</p><p style="text-align: justify">Métas multiples → gamma-knife (si petites t+) ou RXth +- Chimioth (selon histo). Pas de bénéfice démontré de la chir !</p> | |||
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! rechercher le primitif s'il n'est pas connu. | |||
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1 méta → chir (gamma-knife si t+ inaccessible) + RXth | |||
Métas multiples → gamma-knife (si petites t+) ou RXth +- Chimioth (selon histo). Pas de bénéfice démontré de la chir ! |
Version du 8 août 2014 à 17:19
Epidémiologie
USA : ~1/10.000 hab dont 50% malignes. Le glioblastome multiforme est la tumeur maligne la plus fqte de l'adulte. Cause de 25% des décès par néoplasie chez l'enfant. L'âge moyen de survenue est ~50 ans.
Les tumeurs les plus fréquentes sont : gliomes (~40%), métastases (~25%), méningiomes (~20%).
Répartition géographique:
- risque élevé (>10/100.000 hab) : Europe du nord, USA, Israël
- risque faible (2-4/100.000 hab) : Japon, Inde, Philippines
Facteurs de risque = accumulation d'erreurs génétiques (inactivation de suppresseurs de tumeurs [p53, p16, Pten,…] ou activation d'oncogènes [R-EGF,…]) par : radiations ionisantes/ virus/ nitrosamines/ tabac ??/ champs magnétiques/ traumas crâniens??
Classification
Suivant la localisation
Tumeurs sus-tentorielles (~50%)
- hémisphères cérébraux : gliomes, métastases, lymphomes, médulloblastomes
- ventricules latéraux : épendymomes
- ligne médiane :
- sellaire : craniopharyngiome, gliome des voies optiques, tumeurs hypophysaires
- 3ème ventricule : germinome
- extracérébrales : schwannomes, méningiomes
Tumeurs sous-tentorielles (= de la fosse postérieure ~50%)
- cervelet : astrocytomes, métastases, médulloblastome
- tronc cérébral : gliomes, cavernomes
- 4ème ventricule : épendymomes
- extra-axiales : schwannomes, méningiomes
Histologique
Cellules dérivées du tube neural
- Des Cellules gliales = gliomes
- astrocytes → astrocytomes (grade I→III), astrocytome anaplasique, glioblastome (= astrocytome de grade IV)
- oligodendrocytes → oligodendrogliome
- épendymocytes → épendymomes, papillomes du plexus choroïde, carcinome du plexus choroïde, kyste colloïde
- Des neurones : médulloblastomes, ganglioneuromes, gangliomes
- Des pinéalocytes : pinéalocytome, pinéaloblastome
Cellules dérivées de la crête neurale
- C de Schwann : schwannomes (++ du VIII), neurofibromes
- C arachnoïdiennes : méningiomes
- Mélanocytes (leptoméninges) : mélanome primitif du SNC
Autres cellules
- Tissu conjonctif : sarcome primitif du SNC
- Cellules réticulo-endothéliales : microgliome, lymphome cérébral primitif du SNC
- Cellules vasculaires : hémangioblastomes
- Cellules du glomus : tumeur glomique
- Cellules adéno-hypophysaires : adénomes hypophysaires
Résidus embryonnaires
- Ectoderme : craniopharyngiomes, kystes dermoïdes, kystes épidermoïdes, cholestéatomes
- Notochorde : chordomes
- Adipocytes : lipomes
- Cellules germinales : germinomes
- Cellules primitives : tératomes
Métastases
Clinique
! très variables, chacun de ces signes impose une MAP. Sont particulièrement évocateurs: une crise E chez un non E/ atypique, une céphalée tumorale, des vomissements en jets, des troubles de la vigilance/ du psychisme/ du comportement.
Crises épileptiques
- signe "irritatif", fréquemment inaugural (révèle 40% des t+ hémisphériques)
- svt focales (partielles) se généralisant secondairement
- pas de corrélation avec la malignité
- déficits post-critiques fréquents
→ si le diag de lésion expansive est établi : toujours traiter par couverture antiE !!
→ toujours réaliser un CT avec et sans PC / RMN en cas de crise E tardive (adulte non connu E) ou en cas d'une crise E atypique chez un E connu.
Signes d'HTIC et d'engagements
- La céphalée tumorale :
- Apparition récente chez un non migraineux
- Prédominance nocturne/ matinale (voire absence durant la journée au début)
- Intensité augmentant rapidement et, d'abord intermittente, devient permanente
- Augmentant à la toux/ l'effort/ la position couchée/ le valsalva (stase veineuse)
- Peut baisser au début en position debout/assise
- Siège variable et non localisateur
- Vomissements
- +++ en jets
- "faciles", indépendants des repas
- +- douleurs abdominales (++ si enfant)
- Parfois absents ou seulement nausées
- Troubles visuels
- Diplopie horizontale par atteinte des 2 VI
- Eclipses visuelles précédant cécité en cas d'HTIC chronique
- Augmentation de la tache aveugle
- Troubles de la vigilance, psychiques et comportementaux
- ! peut mimer une pathologie psychiatrique : troubles de la mémoire, du comportement, désorientation, dépression,…
- Troubles de l'attention, lenteur d'idéation, obnubilation, confusion, somnolence, coma
- Trougles végétatifs : HTA, bradycardie, hyperventilation, constipation, thermodérégulation
- Signes d'engagement par effet de masse (cf infra)
3. DEFICITS NEUROLOGIQUES FOCAUX
Deux processus éthiopathogéniques: compression (œdème cérébral, rapidement traitable) et destruction parenchymateuse (directe/ par compression chronique, peu réversible).
Evolution progressive, en quelques semaines, s'étendant aux régions voisines (en "tâche d'huile").
!!! La survenue de déficits focaux signe une URGENCE jusqu'à preuve du contraire !!!
Inconstants et variables selon la localisation tumorale :
- Frontale/ calleuse
o ++ clinique tardive
o Syndrome frontal (déshinibition, troubles de l'attention,…)
o Hémiparésie controlatérale
- Pariétale
o ++ apparition précoce
o Hémihypoesthésie
o Hémiastéréognosie
o Quadranopsie inférieure controlatérale
o Aphasie
o apraxie
- temporale
o ++ apparition tardive, surtout si localisation droite
o aphasie
o troubles de la mémoire
o quadranopsie supérieure controlatérale
- occipitale → signes isolés d'HTIC / déficits visuels
- chiasmatique/ sellaire
o ++ précoce
o diminution de la vision jusqu'à la cécité
o troubles hormonaux
- noyaux de la base/ capsule interne
o déficit sensitivo-moteur controlatéral
o hydrocéphalie
o hémiparésie proportionnelle
- intraventriculaire : hydrocéphalie
- cérébelleuse : syndrome cérébelleux (cinétique si atteinte hémisphérique, statique [instabilité debout pieds joints] si atteinte vermienne)
- tronc cérébral : déficits des n. crâniens (++ VI et VII), nystagmus, parésie, hypoesthésie, troubles de la déglutition, dysarthrie,…
- base du crâne : paralysie des nerfs crâniens
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- CT-scan ! avec et sans PC ! = examen de base
Visualise : la tumeur, l'œdème péritumoral, le siège de la lésion et son origine (cérébrale/méningée), l'effet de masse sur les structures médianes, les calcifications (++ méningiomes, oligodendrogliomes), les hyperostoses, les érosions osseuses, la dilatation ventriculaire (bloc des voies d'écoulement), le nombre de lésions.
- RMN : T1, T2, T1 + gadolinium, densité protonique, Flair, diffusion, fonctionnelle et AngioRM
- PET-CT FDG : → métabolisme et prolifération tumorale. Méthionine → néoangiogénèse.
- ANGIOGRAPHIE
En préop : étude de la vascularisation
En perop : embolisation des pédicules artériels pour faciliter la chirurgie
- SCINTIGRAPHIE AU THALLIUM
Utile pour les gliomes : une fixation est synonyme de malignité.
- BIOPSIE STEREOTAXIQUE → diagnostic histologique de certitude
- DIVERS
EEG (résultats variables), étude des champs visuels (résultats variables), fonds d'œil (peu utile car ne montre qu'une HTIC chronique… il est souvent déjà trop tard lorsque le FO est positif).
Selon le type de tumeurs : potentiels évoqués,… +- bilan d'extension
Si métastases cérébrales → recherche du primitif (! ++ c+ du poumon, cf infra)
PRINCIPES THERAPEUTIQUES
- TRAITEMENT "ANTI-OEDEMES" (contre l'HTIC)
a) Corticoïdes +++
!! le plus efficace !! → instaurer rapidement à > 1mg/kg → baisse rapide des symptômes précoces.
En outre : souvent curatif sur les lymphomes → disparition de la tumeur en qq semaines ("tumeur fantôme")
! ES : hypoK+ → surveiller iono
b) Diurétiques
1° Non osmotiques
Les diurétiques de l'anse et les antagonistes de l'AC renforcent l'hypoK+ → préférer les diurétiques d'épargne potassique (spironolactone)
2° Osmotiques
= mannitol = à utiliser EN URGENCE (si risque d'engagement) car effet de courte durée avec risque de phénomène de rebond.
- TRAITEMENT DE L'HYDROCEPHALIE (plus fqte si t+ de la fosse postérieure)
→ Instaurer en urgence une dérivation
- externe
- interne
o ventriculo-péritonéale
o ventriculociternostomie endoscopique (ouverture du plancher du 3ème ventricule pour instaurer une communication avec l'espace sous-arachnoïdien)
- PREVENTION ANTI-EPILEPTIQUE
En cas de crise E : keppra/ dépakine jusqu'à 3 mois post-chirurgie au moins.
- TRAITEMENT DE LA TUMEUR
Selon les cas on utilisera une combinaison variable de:
- neurochirurgie
o discuter du rapport bénéfices/ risques car 30% de complications
· lésions cérébrales directes, œdème chirurgical, lésions vasculaires, hématomes.
· → déficits sensitivo-moteurs, épilepsies, hydrocéphalies, méningite, abcès cérébral, fistule méningée,…
· Complications générales : TVP et EP, pneumonies, infections urinaires, septicémie, troubles ioniques,…
· Mortalité de 2-3%
o A visée curative (succès variable selon accessibilité, taille et histologie) ou symptomatique (++ diminuer l'effet de masse)
o Repérage préopératoire (CT, IRM, PET) car le tissu tumoral est peu différenciable de visu du tissu sain, chir sous microscope et guidage informatique
o Artériogrpahie avec embolisation tumorale préopératoire pour les tumeurs très vascularisées
- gamma-knife (++ pour petites tumeurs/ 1-2 métas)
- RXth (! Risque d'encéphalopathie tardive très important)
- Chth (++ pour lymphomes) (risque d'encéphalopathie)
QUELQUES TUMEURS PARTICULIERES
- LES GLIOMES
- Astrocytomes de grade (II→IV = t+ infiltrantes). Survie médiane sans traitement :
o I survie de 10 ans
o II survie de 3-5 ans
o III survie de 1-3 ans
o IV (glioblastome) survie de qq mois
- Oligodendrogliomes
- Ependymomes
a) Astrocytomes de bas grade
Représente ~10% des t+ cérébrales primitives, +++ enfants/ jeunes adultes.
Leur croissance est lente → si asymptomatique, une simple surveillance peut suffire.
La chirurgie est à envisager si:
- astrocytome kystique de la fosse postérieure
- astrocytome pilocystique sustentoriel
- obstruction à l'écoulement du LCR
- t+ volumineuse ou menace d'engagement
- épilepsie réfractaire
La RXth adjuvante est à envisager dans les cas de récidives évolutives symptomatiques
La Chth est inutile.
b) Glioblastomes
Tumeur cérébrale primitive la plus fréquente (25%) !!! Pronostic extrêmement mauvais, l'évolution spontanée est le décès en qq mois.
On observe svt une évolution en tâche d'huile avec épilepsie svt suivie de déficits post-critiques +- déficits progressifs et signes d'HTIC svt tardifs.
Variable à l'imagerie, parfois annulaire avec centre hypodense (nécrose).
Traitement = corticoïdes (baisse rapide des symptômes initiaux), alternance de chir/ RXth/ Chth → survie correcte à 1 an.
c) Oligodendrogliomes
60% masculins, ++ 6-12 ans et 24-46 ans (x= 40 ans).
Représentent 4% des tumeurs cérébrales primitives.
Très épileptogènes. Svt présence de calcifications.
Traitement = chirurgie (résection complète) + RXth postop (controversée) + Chth postop ssi grade III.
→ survie X = 3 ans.
- MENINGIOMES
= ++ t+ bénignes de croissance lente (malignes sont très rares), origine = C arachnoïdiennes
++ adultes, ++ femmes ménopausées
Clinique :
- "signe du coiffeur" (t+ s'enclave dans le cerveau et envahit l'os → boursouflures crâniennes avec refoulement cérébral et condensation/lyse osseuse)
- 1er signe est souvent une crise E (parfois déficit progressif)
Imagerie :
- CT → 75% : hyperdense +- calcifications, rehaussé par PC +- svt œdème périlésionnel hypodense avec effet de masse.
- IRM → isodense à substance grise en T1, prise de constraste homogène
Traitement :
- chirurgie si symptomatique et selon localisation (aisée si t+ de la convexité, difficile si t+ de la base du crâne)
- RXth adjuvante si exérèse incomplète ou histo maligne
Pronostic :
- excellent à court terme : 90% de survie à 5 ans!
- récidives fréquentes à long terme (15% si exérèse complète, 35-85% si exérèse incomplète)
- LYMPHOMES PRIMITIFS DU SNC
!! en augmentation chez les immunodéprimés (concerne 3% des HIV +).
→ toujours faire un bilan immunitaire et éviter les corticoïdes avant la biopsie.
Traitement :
- Chimioth intrathécale (dans l'espace sous-arachnoïdien) avec réservoir d'Ommaya (= réservoir sous le cuir chevelu) et intraveineuse
- garder la RXth en réserve si possible
- la chir est inutile
- TUMEURS DE LA FOSSE POSTERIEURE
Clinique commune :
- signes cérébelleux (Romberg, dyskinésies, troubles de l'équilibre,…)
- hydrocéphalie
- atteinte des n. crâniens V à XII
- chez l'enfant : tête penchée sur le côté (torticolis chronique)
a) Neurinome de l'acoustique = schwannome du VIII
= t+ en général bénigne originaire des C de Schwann
Diagnostic: examen ORL (audiométrie + réflexe stapédien + gustométrie + Schirmer + potentiels évoqués auditifs + discrimination vocale + électronystagmogramme) + CT + IRM
Mais… le diag est svt tardif car l'atteinte de l'audition est unilatérale → svt bien tolérée → consulte tardivement.
Traitement : gamma-knife ou microchirurgie (si grosse tumeur déplaçant le tronc cérébral)
- ADENOMES HYPOPHYSAIRES
Prolactinomes, adénomes à GH/ à ACTH/ indifférenciés/ chromophobes (= peu/ pas d'activité)
Clinique:
- signes endocriniens (cushing, acromégalie, hyperprolactinémie)
- signes visuels (hémianopsie bitemporale par compression du chiasma)
- signes compressifs (céphalées, ophtalmopathie,…)
Traitement :
- médical : bromocriptine à vie si prolactinome
- neurochir transphénoïdale et gamma-knife en rattrapage
- METASTASES
! rechercher le primitif s'il n'est pas connu.
1 méta → chir (gamma-knife si t+ inaccessible) + RXth
Métas multiples → gamma-knife (si petites t+) ou RXth +- Chimioth (selon histo). Pas de bénéfice démontré de la chir !