Tumeurs intracrâniennes - généralités

Epidémiologie

USA : ~1/10.000 hab dont 50% malignes. Le glioblastome multiforme est la tumeur maligne la plus fqte de l'adulte. Cause de 25% des décès par néoplasie chez l'enfant. L'âge moyen de survenue est ~50 ans.

Les tumeurs les plus fréquentes sont : gliomes (~40%), métastases (~25%), méningiomes (~20%).

Répartition géographique:

• risque élevé (>10/100.000 hab) : Europe du nord, USA, Israël
• risque faible (2-4/100.000 hab) : Japon, Inde, Philippines

Facteurs de risque = accumulation d'erreurs génétiques (inactivation de suppresseurs de tumeurs [p53, p16, Pten,…] ou activation d'oncogènes [R-EGF,…]) par : radiations ionisantes/ virus/ nitrosamines/ tabac ??/ champs magnétiques/ traumas crâniens??

Classification

Suivant la localisation

Tumeurs sus-tentorielles (~50%)

• hémisphères cérébraux : gliomes, métastases, lymphomes, médulloblastomes
• ventricules latéraux : épendymomes
• ligne médiane :
  • sellaire : craniopharyngiome, gliome des voies optiques, tumeurs hypophysaires
  • 3^ème ventricule : germinome
  • extracérébrales : schwannomes, méningiomes

Tumeurs sous-tentorielles (= de la fosse postérieure ~50%)

• cervelet : astrocytomes, métastases, médulloblastome
• tronc cérébral : gliomes, cavernomes
• 4^ème ventricule : épendymomes
• extra-axiales : schwannomes, méningiomes

Histologique

Cellules dérivées du tube neural

• Des Cellules gliales = gliomes
  • astrocytes → astrocytomes (grade I→III), astrocytome anaplasique, glioblastome (= astrocytome de grade IV)
  • oligodendrocytes → oligodendrogliome
  • épendymocytes → épendymomes, papillomes du plexus choroïde, carcinome du plexus choroïde, kyste colloïde
• Des neurones : médulloblastomes, ganglioneuromes, gangliomes
• Des pinéalocytes : pinéalocytome, pinéaloblastome

Cellules dérivées de la crête neurale

• C de Schwann : schwannomes (++ du VIII), neurofibromes
• C arachnoïdiennes : méningiomes
• Mélanocytes (leptoméninges) : mélanome primitif du SNC

Autres cellules

• Tissu conjonctif : sarcome primitif du SNC
• Cellules réticulo-endothéliales : microgliome, lymphome cérébral primitif du SNC
• Cellules vasculaires : hémangioblastomes
• Cellules du glomus : tumeur glomique
• Cellules adéno-hypophysaires : adénomes hypophysaires

Résidus embryonnaires

• Ectoderme : craniopharyngiomes, kystes dermoïdes, kystes épidermoïdes, cholestéatomes
• Notochorde : chordomes
• Adipocytes : lipomes
• Cellules germinales : germinomes
• Cellules primitives : tératomes

Clinique

! très variables, chacun de ces signes impose une MAP. Sont particulièrement évocateurs: une crise E chez un non E/ atypique, une céphalée tumorale, des vomissements en jets, des troubles de la vigilance/ du psychisme/ du comportement.

Crises épileptiques

• signe "irritatif", fréquemment inaugural (révèle 40% des t+ hémisphériques)
• svt focales (partielles) se généralisant secondairement
• pas de corrélation avec la malignité
• déficits post-critiques fréquents

→ si le diag de lésion expansive est établi : toujours traiter par couverture antiE !!

→ toujours réaliser un CT avec et sans PC / RMN en cas de crise E tardive (adulte non connu E) ou en cas d'une crise E atypique chez un E connu.

Signes d'HTIC et d'engagements

• La céphalée tumorale :
  • Apparition récente chez un non migraineux
  • Prédominance nocturne/ matinale (voire absence durant la journée au début)
  • Intensité augmentant rapidement et, d'abord intermittente, devient permanente
  • Augmentant à la toux/ l'effort/ la position couchée/ le valsalva (stase veineuse)
  • Peut baisser au début en position debout/assise
  • Siège variable et non localisateur
• Vomissements
  • +++ en jets
  • "faciles", indépendants des repas
  • +- douleurs abdominales (++ si enfant)
  • Parfois absents ou seulement nausées
• Troubles visuels
  • Diplopie horizontale par atteinte des 2 VI
  • Eclipses visuelles précédant cécité en cas d'HTIC chronique
  • Augmentation de la tache aveugle
• Troubles de la vigilance, psychiques et comportementaux
  • ! peut mimer une pathologie psychiatrique : troubles de la mémoire, du comportement, désorientation, dépression,…
  • Troubles de l'attention, lenteur d'idéation, obnubilation, confusion, somnolence, coma
• Trougles végétatifs : HTA, bradycardie, hyperventilation, constipation, thermodérégulation
• Signes d'engagement par effet de masse (cf infra)

Déficits neurologiques focaux

Deux processus éthiopathogéniques: compression (œdème cérébral, rapidement traitable) et destruction parenchymateuse (directe/ par compression chronique, peu réversible).

Evolution progressive, en quelques semaines, s'étendant aux régions voisines (en "tâche d'huile").

!!! La survenue de déficits focaux signe une URGENCE jusqu'à preuve du contraire !!!

Inconstants et variables selon la localisation tumorale :

• Frontale/ calleuse
  • ++ clinique tardive
  • Syndrome frontal (déshinibition, troubles de l'attention,…)
  • Hémiparésie controlatérale
• Pariétale
  • ++ apparition précoce
  • Hémihypoesthésie
  • Hémiastéréognosie
  • Quadranopsie inférieure controlatérale
  • Aphasie
  • apraxie
• Temporale
  • ++ apparition tardive, surtout si localisation droite
  • aphasie
  • troubles de la mémoire
  • quadranopsie supérieure controlatérale
• Occipitale → signes isolés d'HTIC / déficits visuels
• Chiasmatique/ sellaire
  • ++ précoce
  • diminution de la vision jusqu'à la cécité
  • troubles hormonaux
• Noyaux de la base/ capsule interne
  • déficit sensitivo-moteur controlatéral
  • hydrocéphalie
  • hémiparésie proportionnelle
  • Intraventriculaire : hydrocéphalie
• Cérébelleuse : syndrome cérébelleux (cinétique si atteinte hémisphérique, statique [instabilité debout pieds joints] si atteinte vermienne)
• Tronc cérébral : déficits des n. crâniens (++ VI et VII), nystagmus, parésie, hypoesthésie, troubles de la déglutition, dysarthrie,…
• Base du crâne : paralysie des nerfs crâniens

Examens complémentaires

CT-scan  ! avec et sans PC ! = examen de base

Visualise : la tumeur, l'œdème péritumoral, le siège de la lésion et son origine (cérébrale/méningée), l'effet de masse sur les structures médianes, les calcifications (++ méningiomes, oligodendrogliomes), les hyperostoses, les érosions osseuses, la dilatation ventriculaire (bloc des voies d'écoulement), le nombre de lésions.

Angiographie

En préop : étude de la vascularisation

En perop : embolisation des pédicules artériels pour faciliter la chirurgie

Scintigraphie au thallium

Utile pour les gliomes : une fixation est synonyme de malignité.

Biopsie stéréotaxique

→ diagnostic histologique de certitude

Divers

EEG (résultats variables), étude des champs visuels (résultats variables), fonds d'œil (peu utile car ne montre qu'une HTIC chronique… il est souvent déjà trop tard lorsque le FO est positif).

Selon le type de tumeurs : potentiels évoqués,… +- bilan d'extension

Si métastases cérébrales → recherche du primitif (! ++ c+ du poumon, cf infra)

Principes thérapeutiques

Traitement "anti-oedème" (contre l'HTIC)

Corticoïdes  +++

!! le plus efficace !! → instaurer rapidement à > 1mg/kg → baisse rapide des symptômes précoces.

En outre : souvent curatif sur les lymphomes → disparition de la tumeur en qq semaines ("tumeur fantôme")

! ES : hypoK+ → surveiller iono

Diurétiques

• Non osmotiques
  • Les diurétiques de l'anse et les antagonistes de l'AC renforcent l'hypoK+ → préférer les diurétiques d'épargne potassique (spironolactone
• Osmotiques
  • = mannitol = à utiliser EN URGENCE (si risque d'engagement) car effet de courte durée avec risque de phénomène de rebond.

Traitement de l'hydrocéphalie (plus fqte si t+ de la fosse postérieure)

→ Si symptomatique, instaurer en urgence une dérivation externe ou interne - ventriculo-péritonéale ou ventriculociternostomie endoscopique (ouverture du plancher du 3^ème ventricule pour instaurer une communication avec l'espace sous-arachnoïdien)

Anti-épileptiques

En cas de crise E : keppra/ dépakine jusqu'à 3 mois post-chirurgie au moins. Pas d'indication prophylactique systématique.

Traitement de la tumeur

Selon les cas on utilisera une combinaison variable de:

• chirurgie
  • discuter du rapport bénéfices/ risques car 30% de complications
    • lésions cérébrales directes, œdème chirurgical, lésions vasculaires, hématomes.
    • → déficits sensitivo-moteurs, épilepsies, hydrocéphalies, méningite, abcès cérébral, fistule méningée,…
    • Complications générales : TVP et EP, pneumonies, infections urinaires, septicémie, troubles ioniques,…
    • Mortalité de 2-3%
  • A visée curative (succès variable selon accessibilité, taille et histologie) ou symptomatique (++ diminuer l'effet de masse)
  • Repérage préopératoire (CT, IRM, PET) car le tissu tumoral est peu différenciable de visu du tissu sain, chir sous microscope et guidage informatique
  • Artériographie avec embolisation tumorale préopératoire pour les tumeurs très vascularisées
• gamma-knife (++ pour petites tumeurs/ 1-2 métas)
• RXth (! Risque d'encéphalopathie tardive très important)
• Chth (++ pour lymphomes) (risque d'encéphalopathie)

Quelques tumeurs particulières

Les gliomes

 

• Astrocytomes de grade II→IV = t+ infiltrantes. Survie médiane sans traitement :
  • I                                 survie de 10 ans
  • II                                survie de 3-5 ans
  • III                               survie de 1-3 ans
  • IV (glioblastome)       survie de qq mois
• Oligodendrogliomes
• Ependymomes

Astrocytomes de bas grade

Représente ~10% des t+ cérébrales primitives, +++ enfants/ jeunes adultes.

Leur croissance est lente → si asymptomatique, une simple surveillance peut suffire.

La chirurgie est à envisager si:

• astrocytome kystique de la fosse postérieure
• astrocytome pilocystique sustentoriel
• obstruction à l'écoulement du LCR
• t+ volumineuse ou menace d'engagement
• épilepsie réfractaire

La RXth adjuvante est à envisager dans les cas de récidives évolutives symptomatiques

La Chth est inutile.

Glioblastomes

Tumeur cérébrale primitive la plus fréquente (25%) !!! Pronostic extrêmement mauvais, l'évolution spontanée est le décès en qq mois.

On observe svt une évolution en tâche d'huile avec épilepsie svt suivie de déficits post-critiques +- déficits progressifs et signes d'HTIC svt tardifs.

Variable à l'imagerie, parfois annulaire avec centre hypodense (nécrose).

Traitement = corticoïdes (baisse rapide des symptômes initiaux), alternance de chir/ RXth/ Chth → survie correcte à 1 an.

Oligodendrogliomes

60% masculins, ++ 6-12 ans et 24-46 ans (x= 40 ans).

Représentent 4% des tumeurs cérébrales primitives.

Très épileptogènes. Svt présence de calcifications.

Traitement = chirurgie (résection complète) + RXth postop (controversée) + Chth postop ssi grade III.

→ survie X = 3 ans.

Méningiomes

= ++ t+ bénignes de croissance lente (malignes sont très rares), origine = C arachnoïdiennes

++ adultes, ++ femmes ménopausées

Clinique :

• "signe du coiffeur" (t+ s'enclave dans le cerveau et envahit l'os → boursouflures crâniennes avec refoulement cérébral et condensation/lyse osseuse)
• 1^er signe est souvent une crise E (parfois déficit progressif)

Imagerie :

• CT → 75% : hyperdense +- calcifications, rehaussé par PC +- svt œdème périlésionnel hypodense avec effet de masse.
• IRM → isodense à substance grise en T1, prise de constraste homogène

Traitement :

• chirurgie si symptomatique et selon localisation (aisée si t+ de la convexité, difficile si t+ de la base du crâne)
• RXth adjuvante si exérèse incomplète ou histo maligne

Pronostic :

• excellent à court terme : 90% de survie à 5 ans!
• récidives fréquentes à long terme (15% si exérèse complète, 35-85% si exérèse incomplète)

Lymphomes primitifs du SNC

!! en augmentation chez les immunodéprimés (concerne 3% des HIV +).

→ toujours faire un bilan immunitaire et éviter les corticoïdes avant la biopsie.

Traitement :

• Chimioth intrathécale (dans l'espace sous-arachnoïdien) avec réservoir d'Ommaya (= réservoir sous le cuir chevelu) et intraveineuse
• garder la RXth en réserve si possible
• la chir est inutile

Tumeurs de la fosse postérieure

Clinique commune :

• signes cérébelleux (Romberg, dyskinésies, troubles de l'équilibre,…)
• hydrocéphalie
• atteinte des n. crâniens V à XII
• chez l'enfant : tête penchée sur le côté (torticolis chronique)

Neurinome de l'acoustique = schwannome du VIII

= t+ en général bénigne originaire des C de Schwann

Diagnostic: examen ORL (audiométrie + réflexe stapédien + gustométrie + Schirmer + potentiels évoqués auditifs + discrimination vocale + électronystagmogramme) + CT + IRM

Mais… le diag est svt tardif car l'atteinte de l'audition est unilatérale → svt bien tolérée → consulte tardivement.

Traitement : gamma-knife ou microchirurgie (si grosse tumeur déplaçant le tronc cérébral)

Adénomes hypophysaires

Prolactinomes, adénomes à GH/ à ACTH/ indifférenciés/ chromophobes (= peu/ pas d'activité)

Clinique:

• signes endocriniens (cushing, acromégalie, hyperprolactinémie)
• signes visuels (hémianopsie bitemporale par compression du chiasma)
• signes compressifs (céphalées, ophtalmopathie,…)

Traitement :

• médical : bromocriptine à vie si prolactinome
• neurochir transphénoïdale et gamma-knife en rattrapage

Métastases

! rechercher le primitif s'il n'est pas connu.

1 méta → chir (gamma-knife si t+ inaccessible) + RXth

Métas multiples → gamma-knife (si petites t+) ou RXth +- Chimioth (selon histo). Pas de bénéfice démontré de la chir !