Tumeurs cérébrales - quelques éléments pédiatriques

Représentent ~22% des néos de l'enfant (après les leucémies [~29%]). 2-5 tumeurs cérébrales/ 10^5 enfant/ an. Pronostic dépendant principalement de l'histo mais globalement médiocre.

Particularités par rapport aux tumeurs cérébrales de l'adulte : topographie (plus grande fréquence des tumeurs de la fosse post), histologie (prédominance des astrocytomes, médulloblastomes, épendymomes et tumeurs primitives neuro-ectodermiques), thérapeutique (cerveau en croissance → éviter RXth avant 2-4 ans, limitation max des séquelles chir),…

Clinique

• Signes d'HTIC (masse, œdème, hydrocéphalie) : céphalée tumorale, troubles digestifs (N+/ V+, anorexie,… éventuellement avec d+ abdos), troubles visuels  (++ diplopie avec strabisme convergent par atteinte du VI, diminution de l'AV,…), troubles de la conscience
  • Cas particulier du nourrison : les manifestations de l'HTIC sont tardives (crâne extensif), on rencontre par contre : augmentation rapide du périmètre crânien, fontanelle ant élargie/ tendue/ bombante, yeux en coucher de soleil, disjonction des sutures
• Faux-torticolis persistant (tumeur de la fosse post / moelle cervicale)
• Crises E : ! ~25% des tumeurs cérébrales de l'enfant s'accompagnent de crises E mais seul 1% des crises E révèlent une tumeur cérébrale ! Les plus fréquentes sont les crises partielles complexes
  • Un CT cérébral s'impose devant une crise E chez l'enfant (hormis l'E à paroxysme rolandique et l'épilepsie généralisée primaire de type petit mal absence)
  • Une crise E avec "crise de rire" doit faire évoquer un hamartome hypothalamique
• Déficits focaux :
  • Tumeurs sous-tentorielles → sd cérébelleux (astrocytomes du cervelet, tumeurs ddu IVème ventricule,…), hydrocéphalie et/ou atteinte des paires crâniennes et des voies longues (tumeurs du tronc)
  • Tumeurs sus-tentorielles → déficits moteurs/ sensitifs/ cognitifs
• Signes ophtalmo : liés à l'HTIC, chute de lAV sur compression du nerf optique, hémianopsie bitemporale sur compression du chiasma, HLH sur compression d'une bandelette, sd de Parinaud sur tumeur de l'aqueduc de Sylvius,…
  • La survenue d'un déficit visuel sur tumeur supra-sellaire constitue une urgence thérapeutique
• Signes endocriniens : puberté précoce/ hypogonadisme (10% d'origine tumorale,++ pour le garçon, ++ tumeurs thalamiques [gliomes du chiasma/ hamartomes hypothalamiques/ astrocytomes hypothalamiques/ pinéalomes ectopiques] et tumeurs pinéales [pinéalomes, tératomes]), cassure de la courbe de croissance (mode de révélation classique du craniopharyngiome), diabète insipide (tumeurs sellaires post), sd de cachexie diencéphalique (= hyperphagie + amaigrissement + hyperactivité initiale, rare, ++ tumeurs hypothalamiques)

Examens complémentaires

L'intérêt de la RX du crâne est aujourd'hui très limité.

• CT-scan CEREBRAL + PC
  • Reste indispensable du fait de sa rapidité d'obtention par rapport à l'IRM. ! nbx FN !
• IRM CEREBRALE + GADO
  • Indispensable pour le bilan diag et pour le suivi en l'absence de CI
• ANGIOGRAPHIE CEREBRALE
  • Indication à discuter selon type de tumeur/ aspect à l'IRM/ topo. Intérêt principal : évaluer l'opportunité d'une embolisation néo-adjuvante
• ECHOGRAPHIE
  • Utile au diag chez le nourrisson (mais une IRM reste indispensable même en cas d'écho négative…) et en perop  (repérage)
• BIOPSIE STEREOTAXIQUE
  • A discuter au cas par cas : mortalité de 0,2-2,6% (++ piqûres vasculaires), 1-10% de FN
• PL (ou ponction ventriculaire si signes d'HTIC)
  • Principalement indiquée pour les tumeurs ventriculaires/ sous-arachnoïdiennes (récidive/ envahissement méningé ?) +- pour certaines tumeurs pinéales (dosage de l'α-FP, β-hCG,…)

+- Bilan d'extension variable selon clinique/ topo/ histo

Particularités thérapeutiques

Variables selon l'histo/ topo/ âge. A discuter entre pédiatre, chir et RXlogue

• Chir : réduction carcinologique, réduction de la PIC, biopsie stéréotaxique
• RXth : en complément de la chir/ seule, pour les tumeurss malignes, réduire au max les indications si < 4 ans
• Chth : à discuter en complément de la chir ou de la RXth selon l'histo
• Embolisation néo-adjuvante pour les tumeurs très vascularisées
• Greffes de moelle à discuter en cas de récidive de tumeurs malignes