Troubles de l'oculomotricité extrinsèque

 

Paralysie du VI G
Paralysie complète du III G (l'atteinte intrinsèque est svt absente en l'absence d'étiologie compressive !)
Paralysie du IV D
OINA G (! DD parfois difficile avec un III incomplet !)
Paralysies de la latéralité
Syndrome un et demi de Fisher
Syndrome de Parinaud
Skew deviation

 

ATTEINTES INFRANUCLEAIRES ET NUCLEAIRES

 

Eliminer tout d'abord les causes évidentes non neuro d'aN de position des globes oculaires (post chir ophtalmo, hétérophorie décompensée, amblyopie,…). ! Les atteintes multiples sont fréquentes. De façon générale, les causes les plus fréquentes sont traumatiques (~20%), congénitales (~20%), vasculaires (~15%), tumorales (10-20%).

 

1. ATTEINTES DU VI (30-40% des cas) – droit externe

 

La plus fréquente, pas de valeur localisatrice.

 

→ Attitude vicieuse de la tête tournée du côté opposé, strabisme convergent avec œil atteint en adduction avec abduction impossible, diplopie horizontale maximale dans le regard côté paralysé. En cas d'atteinte nucléaire on peut observer une paralysie de la latéralité du regard du côté de la lésion (atteinte de l'action synergique avec le III controlatéral)

 

Atteinte bilat possible si trauma ou HTIC (→ diplopie horizontale augmentant dans les regards latéraux, limitation bilatérale de l'abduction et hyperaction bilat de l'adduction).

 

Etiologies : traumas +++, AVC ++, tumeurs et HTIC, SEP, méningites, mastoïdites, Horton, sarcoïdose, Sd de Tolosa et Hunt.

 

Bilan : (CT) / IRM indispensable, biol avec VS et Hb glyquée → si négatif : bilan ORL, PL → répéter IRM en cas de bilan négatif et d'absence d'amélioration à 6 mois.

 

1. ATTEINTE DU III (~25%) – droit interne/ sup/ inf, petit oblique, releveur de la paupière sup, sphincter irien.

 

En cas d'atteinte complète : strabisme divergent (œil atteint en abduction) avec ptosis et mydriase aréactive. Déficit de l'adduction, de l'élévation et de l'abaissement de l'œil atteint.

 

Une atteinte incomplète est fréquente, mais l'atteinte intrinsèque isolée est exceptionnelle (une mydriase unilatérale isolée révèle généralement une pupille d'Adie).

 

L'atteinte pupillaire fait redouter une compression du nerf (engagement, anévrisme, tumeur ?) Une atteinte douloureuse du III avec ou sans atteinte pupillaire (possiblement cachée par un CBH) est toujours une urgence diag imposant un CT avec PC +- artériographie si CT négatif (anévrisme, atteinte de la loge caverneuse ?). L'absence d'atteinte pupillaire fait évoquer une étiologie ischémique en 1^ère intention. L'association à un Claude-Bernard-Horner signe généralement une atteinte de la loge caverneuse. Autres causes : diabète, traumas, tumeurs, (SEP, Horton, méningites/ encéphalites, Sd de Tolosa et Hunt,…).

 

L'atteinte de noyau du III s'associe à une atteinte du droit sup contro-latéral (fibres croisées)

 

1. ATTEINTE DU IV – grand oblique

 

→ attitude vicieuse de la tête (inclinée et tournée vers le côté sain), diplopie verticale prédominant dans le regard en bas et en dedans. Hypertropie modérée/ absente en position primaire. L'œil atteint ne peut se porter en bas et en dedans. L'inclination de la tête sur l'épaule du côté atteint entraîne une élévation de l'œil paralysé.

 

Etiologies : trauma, congénital, (vasculaire, SEP, tumeurs, infections, collagénoses,…).

 

ATTEINTES INTER ET SUPRANUCLEAIRES : TROUBLES DE LA LATERALITE ET DE LA VERTICALITE

 

1. TROUBLES DE LA LATERALITE

 

1. Ophtalmoplégie internucléaire antérieure (OINA)

 

Cause : lésion du faisceau longitudinal médian (connexion entre noyau du III homolat et du VI contralat) < SEP, atteintes vasculaires/ tumorales du tronc cérébral, Arnold-Chiari, Wernicke. IRM indispensable. NB : une myasthénie peut mimer une OINA.

 

→ défaut/ retard de l'adduction de l'œil homolat lors du regard latéral vers le côté opposé avec conservation de l'abduction (+ un nystagmus ataxique de l'œil opposé dans le regard latéral vers le côté opposé est habituel +- skew deviation). La conservation de l'adduction dans la convergence élimine une paralysie partielle du III → diplopie horizontale.

 

1. Paralysies de la latéralité

 

Cause : lésion de la formation réticulée parapontique (se projette sur le noyau du VI homolat) ou du noyau du VI (contenant les motoneurones pour le droit externe homolat et des neurones d'association [dont les fibres remontent dans le faisceau longitudinal médian controlat] pour le noyau du III controlat). DD parfois difficile avec une lésion corticale des zones d'initiation du regard ( = "regarde sa lésion", mais dans ce cas là la manœuvre des yeux de poupée est normale).

 

→ yeux déviés de façon conjugée vers le côté sain, ne pouvant être ramenés au-delà de la ligne médiane.

 

1. Syndrome un et demi de Fisher

 

= lésion de la formation réticulée parapontique ou du noyau du VI + lésion du faisceau longitudinal médian homolatéral. < SEP, atteintes vasculaires du tronc, encéphalopathie de Wernicke

 

→ paralysie de l'horizontalité homolat et parésie de l'adduction du côté opposé.

 

1. TROUBLES DE LA VERTICALITE

 

1. Syndrome de Parinaud

 

= parésie verticale (++ de l'élévation du regard) +- nystagmus en convergence rétraction dans le regard vers  le haut +- dissociation pupillaire lumière/ accomodation +- rétraction des paupières +- autres POM (VI,…) < lésion du tectum mésencéphalique / (pédonculaire / tubercules quadrijumeaux).

 

Peu spécifique, se rencontre surtout dans les sténoses de l'aqueduc, les tumeurs pinéales, certaines MAV, la SEP > AVC.

 

1. Skew deviation

 

= dissociation verticale des axes visuels +- inclinaison controlatérale de la tête. Peu spécifique (lésions labyrinthiques/ nerf ou noyaux vestibulaires/ du faisceau longitudinal médian/ noyau de Cajal/ HH thalamiques/ hydrocéphalies obstructives/…).

 

ATTEINTE DES CENTRES SUPRANUCLEAIRES

 

1. SACCADES PATHOLOGIQUES

 

1. Impossibilité de production

 

• Lésions frontales controlatérales → avec déviation des yeux du côté atteint → amélioration en qq sem par activation des zones secondaires
• Lésions du colliculus sup
• Apraxie oculomotrice congénitale ou acquise (lésions frontopariétales bilatérales) = incapacité à produire des saccades horizontales.

 

1. Anomalies de vitesse/ précision (jusqu'à une ophtalmoplégie complète)

 

Ralentissement sur dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse, maladie de Parkiinson, Alzheimer, paralysie supranucléaire progressive.

 

Lésions cérébelleuses → saccades imprécises, hypermétriques (parfois hypométriques).

 

1. POURSUITES PATHOLOGIQUES

 

Les lésions pariétales profondes altèrent les poursuites homolat. Autres causes de poursuites lentes : atrophie olivopontocérébelleuse, Huntington, paralysie supranucléaire progressive, Parkinson, Whipple, Tay-Sach, Gaucher, Niemann-Pick, Wilson, intoxs aux antiE ou benzos.

 

MOUVEMENTS ANORMAUX : NYSTAGMUS ET INTRUSIONS SACCADIQUES

 

Interrompent la stabilité de la fixation occulaire → peuvent se traduire par une diminution de l'acuité visuelle / oscilloscopie (illusion de mouvement du monde extérieur).

 

1. NYSTAGMUS PHYSIOLOGIQUES

 

Ne s'accompagnent jamais d'oscilloscopie. Souvent induits lors de l'examen oculomoteur.

• Nystagmus oculovestibulaire : déclenché par un mvt continu de la tête, phase rapide dans le sens de la rotation
• Nystagmus optocinétique : déclenché par un mouvement continu du stimus visuel
• Nystagmus du regard extrême : horizontal, symétrique des 2 côtés en position latérale extrême du regard

 

1. NYSTAGMUS PATHOLOGIQUES

 

1. Nystagmus congénital et nystagmus de l'enfant

 

• Nystagmus congénital = présent à/ peu après la naissance et stable toute la vie. Binoculaire, conjugué, à ressaut ou pendulaire, toujours dans le même plan (++ horizontal), dans toutes les positions dui regard. Diminution fréquente de l'acuité visuelle mais pas d'oscilloscopie. Atténuation dans une "position de blocage" → attitude vicieuse de la tête. Strabisme dans 30%. Inversion pathognomique mais inconstante à un stimulus optocinétique.
• Nystagmus latent = nystagmus à ressaut n'apparaissant qu'à l'occlusion d'un œil, retrouvé dans les deux yeux. Eventuelle amblyopie unilatérale.
• Nystagmus acquis de l'enfant par déprivation sensorielle : pendulaire, associé à une atteinte des afférences visuelles → impose une imagerie !
• Spasmus mutans = nystagmus acquis, bilatéral, asymétrique/ monoculaire, intermittent, de grande fréquence et faible amplitude, associé à un torticolis et des mouvements de la tête anormaux. Apparition avant 2 ans, disparition spontanée avant 4 ans. Impose une imagerie pour éliminer une tumeur des voies visuelles.

 

1. Principaux nystagmus à ressaut

 

• "Gaze evoked nystagmus" = nystagmus pathologique du regard = le plus fréquent !
  • = nystagmus binoculaire induit par l'excentration du regard.
  • Différences avec le nystagmus physiologique : apparait plus tôt, de plus grande amplitude, svt associé à des aN de poursuites/ de la fixation.
  • Traduit une atteinte du vestibulocervelet/ noyau préposé de l'hypoglosse/ noyau vestibulaire médian/ noyau de Cajal
  • Etiologies : toxiques (antiE, sédatifs, alcool),…
  • Nystagmus dissocié = forme particulière où le nystagmus prédomine sur l'œil abducteur avec un œil adducteur parétique +- OINA → +++ SEP et atteintes vasculaires du tronc
• Nystagmus d'origine vestibulaire
  • Nystagmus horizontal ou horizonto-rotatoire, associé à un vertige
  • Par atteinte :

§  Périphérique : oreille interne, VIII

·       → bat du côté opposé à la lésion, diminué/supprimé par la fixation, svt associé à des acouphènes et/ou hypoacousie, évolue favorablement en qq j

·       Etiologies les plus fréquentes : infections, Ménière, atteintes traumatiques/ vasculaires, toxicité médicamenteuse, tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux

§  Centrale : noyaux vestibulaires

·       Inconstant mais évocateur : bidirectionnel, composante verticale

·       Etiologies les plus fréquentes : pathos démyélinisantes/ vasculaires/ tumorales et encéphalites.

• Nystagmus battant vers le bas = down beat nystagmus
• Nystagmus battant vers le haut = up beat nystagmus
• Nystagmus périodique alternant
• Nystagmus à rebond

 

1. Nystagmus pendulaire

 

1. INTRUSIONS SACCADIQUES ET AUTRES OSCILLATIONS NYSTAGMIFORMES

 

1. Intrusions saccadiques

 

• Ondes carrées
• Flutter oculaire

 

1. Myokimies du grand oblique

 

1. Nystagmus en convergence et rétraction