Troubles de l'oculomotricité extrinsèque

 Principaux tableaux cliniques

Atteintes infra-nucléaires et nucléaires

Eliminer tout d'abord les causes évidentes non neuro d'anomalie de position des globes oculaires (post chir ophtalmo, hétérophorie décompensée, amblyopie,…). Les atteintes multiples sont fréquentes. De façon générale, les causes les plus fréquentes sont traumatiques (~20%), congénitales (~20%), vasculaires (~15%) et tumorales (10-20%).

Atteintes du VI (30-40% des cas) – droit externe

La plus fréquente, pas de valeur localisatrice.

→ Attitude vicieuse de la tête tournée du côté opposé, strabisme convergent avec œil atteint en adduction avec abduction impossible, diplopie horizontale maximale dans le regard côté paralysé. En cas d'atteinte nucléaire on peut observer une paralysie de la latéralité du regard du côté de la lésion (atteinte de l'action synergique avec le III controlatéral)

Atteinte bilatérale possible si trauma ou HTIC (→ diplopie horizontale augmentant dans les regards latéraux, limitation bilatérale de l'abduction et hyperaction bilat de l'adduction).

Etiologies : traumas +++, AVC ++, tumeurs et HTIC, SEP, méningites, mastoïdites, Horton et autres vasculites, sarcoïdose et collagénoses, Sd de Tolosa et Hunt.

Bilan : (CT) / IRM indispensable, biol avec VS et Hb glyquée → si négatif : bilan ORL, PL → répéter IRM en cas de bilan négatif et d'absence d'amélioration à 6 mois.

Atteintes du III (~25%) – droit interne/ sup/ inf, petit oblique, releveur de la paupière sup, sphincter irien.

En cas d'atteinte complète : strabisme divergent (œil atteint en abduction) avec ptosis et mydriase aréactive. Déficit de l'adduction, de l'élévation et de l'abaissement de l'œil atteint.

Une atteinte incomplète est fréquente, mais l'atteinte intrinsèque isolée est exceptionnelle (une mydriase unilatérale isolée révèle généralement une pupille d'Adie).

L'atteinte pupillaire fait redouter une compression du nerf (engagement, anévrisme, tumeur ?) Une atteinte douloureuse du III avec ou sans atteinte pupillaire (possiblement cachée par un CBH) est toujours une urgence diag imposant un CT avec PC +- artériographie si CT négatif (anévrisme, atteinte de la loge caverneuse ?). L'absence d'atteinte pupillaire fait évoquer une étiologie ischémique en 1^ère intention. L'association à un Claude-Bernard-Horner signe généralement une atteinte de la loge caverneuse. Autres causes : diabète, traumas, tumeurs, (SEP, Horton et autres vasculites, collagénoses, méningites/ encéphalites, Sd de Tolosa et Hunt,…).

L'atteinte de noyau du III s'associe à une atteinte du droit sup contro-latéral (fibres croisées)

Atteintes du IV – grand oblique 

→ attitude vicieuse de la tête (inclinée et tournée vers le côté sain), diplopie verticale prédominant dans le regard en bas et en dedans. Hypertropie modérée/ absente en position primaire. L'œil atteint ne peut se porter en bas et en dedans. L'inclination de la tête sur l'épaule du côté atteint entraîne une élévation de l'œil paralysé.

Etiologies : trauma, congénital, (vasculaire, SEP, tumeurs, infections, vasculites, collagénoses,…).

Atteintes inter- et supra-nucléaires : troubles de la latéralité et de la verticalité

Troubles de la latéralité

Ophtalmoplégie internucléaire antérieure (OINA)

Cause : lésion du faisceau longitudinal médian (connexion entre noyau du III homolat et du VI contralat) < SEP, atteintes vasculaires/ tumorales du tronc cérébral, Arnold-Chiari, Wernicke. IRM indispensable. NB : une myasthénie peut mimer une OINA.

→ défaut/ retard de l'adduction de l'œil homolat lors du regard latéral vers le côté opposé avec conservation de l'abduction (+ un nystagmus ataxique de l'œil opposé dans le regard latéral vers le côté opposé est habituel +- skew deviation). La conservation de l'adduction dans la convergence élimine une paralysie partielle du III → diplopie horizontale.

Paralysies de la latéralité

Cause : lésion de la formation réticulée parapontique (se projette sur le noyau du VI homolat) ou du noyau du VI (contenant les motoneurones pour le droit externe homolat et des neurones d'association [dont les fibres remontent dans le faisceau longitudinal médian controlat] pour le noyau du III controlat). DD parfois difficile avec une lésion corticale des zones d'initiation du regard ( = "regarde sa lésion", mais dans ce cas là la manœuvre des yeux de poupée est normale).

→ yeux déviés de façon conjugée vers le côté sain, ne pouvant être ramenés au-delà de la ligne médiane.

Syndrome un et demi de Fisher

= lésion de la formation réticulée parapontique ou du noyau du VI + lésion du faisceau longitudinal médian homolatéral. < SEP, atteintes vasculaires du tronc, encéphalopathie de Wernicke

→ paralysie de l'horizontalité homolat et parésie de l'adduction du côté opposé.

Troubles de la verticalité

Syndrome de Parinaud 

= parésie verticale (++ de l'élévation du regard) +- nystagmus en convergence rétraction dans le regard vers  le haut +- dissociation pupillaire lumière/ accomodation +- rétraction des paupières +- autres POM (VI,…) < lésion du tectum mésencéphalique / (pédonculaire / tubercules quadrijumeaux).

Peu spécifique, se rencontre surtout dans les sténoses de l'aqueduc, les tumeurs pinéales, certaines MAV, la SEP > AVC.

Skew deviation

= dissociation verticale des axes visuels +- inclinaison controlatérale de la tête. Peu spécifique (lésions labyrinthiques/ nerf ou noyaux vestibulaires/ du faisceau longitudinal médian/ noyau de Cajal/ HH thalamiques/ hydrocéphalies obstructives/…).

Vieillissement physiologique et pathologique

Une parésie du regard, ++ verticale (++ de l'élévation du regard), peut se développer dans une certaine mesure chez le patient gériatrique. De façon plus marquée, elle peut rentrer dans le cadre d'une pathologie neuro-dégénérative (++ PSP)

Atteinte des centres supra-nucléaires

Saccades pathologiques

Impossibilité de production

• Lésions frontales controlatérales → avec déviation des yeux du côté atteint → amélioration en qq sem par activation des zones secondaires
• Lésions du colliculus sup
• Apraxie oculomotrice congénitale ou acquise (lésions frontopariétales bilatérales) = incapacité à produire des saccades horizontales.

Anomalies de vitesse/ précision (jusqu'à une ophtalmoplégie complète) 

Ralentissement sur dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse, maladie de Parkiinson, Alzheimer, paralysie supranucléaire progressive.

Lésions cérébelleuses → saccades imprécises, hypermétriques (parfois hypométriques).

Poursuites pathologiques

Les lésions pariétales profondes altèrent les poursuites homolat. Autres causes de poursuites lentes : atrophie olivopontocérébelleuse, Huntington, paralysie supranucléaire progressive, Parkinson, Whipple, Tay-Sach, Gaucher, Niemann-Pick, Wilson, intoxs aux antiE ou benzos. 

Mouvements anormaux : nystagmus et intrusions saccadiques

Interrompent la stabilité de la fixation occulaire → peuvent se traduire par une diminution de l'acuité visuelle / oscilloscopie (illusion de mouvement du monde extérieur). Outre les éventuels traitements étiologiques, certains sont potentiellement sensibles à un traitement médicamenteux symptomatiques (benzodiazépines, anti-épileptiques, baclofène). Des verres prismatiques peuvent être proposés lorsqu'existe une position de blocage (++ nystagmus congénital). La chirurgie peut être proposée pour les nystagmus congénitaux et les myokimies du grand oblique.

Nystagmus physiologiques

Ne s'accompagnent jamais d'oscilloscopie. Souvent induits lors de l'examen oculomoteur.

• Nystagmus oculovestibulaire : déclenché par un mvt continu de la tête, phase rapide dans le sens de la rotation
• Nystagmus optocinétique : déclenché par un mouvement continu du stimus visuel
• Nystagmus du regard extrême : horizontal, symétrique des 2 côtés en position latérale extrême du regard

Nystagmus pathologiques

Nystagmus congénital et nystagmus de l'enfant 

• Nystagmus congénital = présent à/ peu après la naissance et stable toute la vie. Binoculaire, conjugué, à ressaut ou pendulaire, toujours dans le même plan (++ horizontal), dans toutes les positions dui regard. Diminution fréquente de l'acuité visuelle mais pas d'oscilloscopie. Atténuation dans une "position de blocage" → attitude vicieuse de la tête. Strabisme dans 30%. Inversion pathognomique mais inconstante à un stimulus optocinétique.
• Nystagmus latent = nystagmus à ressaut n'apparaissant qu'à l'occlusion d'un œil, retrouvé dans les deux yeux. Eventuelle amblyopie unilatérale.
• Nystagmus acquis de l'enfant par déprivation sensorielle : pendulaire, associé à une atteinte des afférences visuelles → impose une imagerie !
• Spasmus mutans = nystagmus acquis, bilatéral, asymétrique/ monoculaire, intermittent, de grande fréquence et faible amplitude, associé à un torticolis et des mouvements de la tête anormaux. Apparition avant 2 ans, disparition spontanée avant 4 ans. Impose une imagerie pour éliminer une tumeur des voies visuelles.

Principaux nystagmus à ressaut

• "Gaze evoked nystagmus" = nystagmus pathologique du regard
  • = nystagmus binoculaire induit par l'excentration du regard.
  • Différences avec le nystagmus physiologique : apparait plus tôt, de plus grande amplitude, svt associé à des aN de poursuites/ de la fixation.
  • Traduit une atteinte du vestibulocervelet/ noyau préposé de l'hypoglosse/ noyau vestibulaire médian/ noyau de Cajal
  • Etiologies : toxiques (antiE, sédatifs, alcool),…
  • Nystagmus dissocié = forme particulière où le nystagmus prédomine sur l'œil abducteur avec un œil adducteur parétique +- OINA → +++ SEP et atteintes vasculaires du tronc
• Nystagmus d'origine vestibulaire
  • Nystagmus horizontal ou horizonto-rotatoire, associé à un vertige
  • Par atteinte :
  •  Périphérique : oreille interne, VIII
    • → bat du côté opposé à la lésion, diminué/supprimé par la fixation, svt associé à des acouphènes et/ou hypoacousie, évolue favorablement en qq j
    • Etiologies les plus fréquentes : infections, Ménière, atteintes traumatiques/ vasculaires, toxicité médicamenteuse, tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux
  • Centrale : noyaux vestibulaires
    • Inconstant mais évocateur : bidirectionnel, composante verticale
    • Etiologies les plus fréquentes : pathos démyélinisantes/ vasculaires/ tumorales et encéphalites.
• Nystagmus battant vers le bas = down beat nystagmus
  • Présent en position primaire, augmenté dans le regard vers le bas, souvent associé à une skew-deviation
  • Traduit une atteinte des voies vestibulo-cérébelleuses
  • Etiologies les plus fréquentes : malformations de la charnière (Arnold-Chiari), atteintes cérébelleuses (dégénératives, vasculaires, paranéoplasiques,...), SEP, toxico-métaboliques
• Nystagmus battant vers le haut = up beat nystagmus
  • Présent en position primaire, majoré dans le regard vers le haut
  • Traduit une atteinte des voies vestibulo-cérébelleuses
  • Etiologies les plus fréquentes : atteintes cérébelleuses et du tronc cérébral, SEP, Wernicke, intoxications
• Nystagmus périodique alternant
  • Présent en position primaire, horizontal dans toutes les positions du regard, changeant de direction toutes les quelques minutes
  • Etiologies : congénital, malformations de la charnière, intoxication aux anti-épileptiques, cécité
  • Sensibilité au baclofène
• Nystagmus à rebond
  • Horizontal, transitoire, rapide, apparaissant à l'excentration du regard battant d'abord dans le sens du regard puis dans le sens contraire.
  • Traduit une atteinte cérébelleuse

Nystagmus pendulaire

++ dissocié (oscillations asymétriques en direction, amplitude et fréquence).

Etiologies : congénital (++ asymptomatique), affections démyélinisantes du SNC, au décours (jusqu'à plusieurs mois après) d'un AVC mésencéphalique / cérébelleux, tumeur, trauma, Whipple,...

Sensibilité à la gabapentine (ou au valproate).

Intrusions saccadiques et autres oscillations nystagmiformes

Intrusions saccadiques

= saccades spontanées, involontaires et interrompant la stabilité de la fixation.

• Ondes carrées
  • Saccades isolées, très courtes avec retour rapide à la fixation.
  • Aspécifique. Physiologiques si amplitude inférieure à 1°
• Flutter oculaire et opsoclonus
  • Flutter oculaire : oscillations horizontales, rapides autour du point de fixation, par accès intermittents. Souvent associé à une dysmétrie.
  • Opsoclonus : idem mais multi-directionnel, persiste les yeux fermés
  • Etiologies : encéphalites (++ post-virales), atteintes cérébelleuses, intoxications (++ lithium)
    • Un ospo-myoclonus doit faire rechercher une atteinte paranéoplasique (cancer broncho-pulmonaire ou mammaire - neuroblastome chez l'enfant)
  • Sensibilité variable aux benzodiazépines (ex : clonazepam)

Myokimies du grand oblique

= brefs accès de diplopie / oscilloscopie unilatérale verticale / oblique se répétant jusqu'à plusieurs fois par jour. Souvent déclenchés par les mouvements de l'oeil dans le champ d'action du grand oblique atteint. Toujours bénignes. Résolution parfois spontanée. Sensibilité variable à la carbamazépine / baclofène. Possible tt chir du grand oblique si persistant et invalidant.

Nystagmus en convergence et rétraction

= saccades d'adduction asynchrones infuisant une convergence et une rétraction oculaire dans le regard vers le haut, intermittent (un nystagmus pendulaire convergent-divergent peut le mimer mais est permanent). Etiologies : atteintes de la commissure postérieure, malformations de la charnière, crises épileptiques.