Troubles de l'hémostase

GENERALITES

 

1. LE TCA = aPTT = PTT

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1. LE TEMPS DE QUICK = TQ

 

= temps de coagulation à 37°C d'un plasma en présence de thromboplastine (facteur tissulaire et phospholipides) et de calcium. Explore la voie extrinséque et le tronc commun. Normalement compris entre 12 et 15sec.

 

1. LE PT = TP

 

= "taux de prothrombine" = correspond au tempss de Quick du sujet exprimé en % d'activité par rapport au temps de Quick d'un témoin. Normalement > 70%.

 

1. L'INR

 

= international normalized ratio = rapport du temps de Quick du patient sur celui du témoin, élevé à la puissance  ISI (index variant selon le réactif utilisé). Il est quasi-exclusivement utilisé pour la surveillance des traitements par AVK. L'INR d'un sujet normal est de 0,8-1,2. En cas de tt par AVK, l'intervalle cibles est généralement de 2-3 (parfois jusqu'à 4,5).

 

1. TEMPS DE THROMBINE ET MESURE DE L'ACTIVITE BIOLOGIQUE DU FIBRINOGENE

 

Le temps de thrombine est la mesure du temps de coagulation d'un plasma après apport d'une quantité connue de thrombine. Il est fonction de la quantité et de la qualité du fibrinogène et de la présence d'inhibiteurs de la fibrinoformation (héparine,…).

 

L'activité biologique du fibrinogène est estimée par le fait que le temps de coagulation du plasma dilué par une solution de thrombine à forte concentration est proportionnel au taux de fibrinogène. Les valeurs normales sont de 100-400mg/dl.

 

1. DOSAGE SPECIFIQUE DES FACTEURS DE COAGULATION

 

Effectués ssi les aPTT ou PT sont anormaux. Exprimés en % de la norme.

 

1. TEMPS DE REPTILASE

 

La reptilase transforme le fibrinogène en fibrine mais, contrairement à la thrombine, est insensible à l'héparine. Permet d'identifier les allongements du temps de thrombine dus à l'héparine.

 

1. EXPLORATION DES REGULATEURS DE LA COAGULATION

 

Chaque protéine plasmatique (C,S,…) doit faire l'objet d'un dosage fonctionnel. Si celui-ci est aN, on procédera à un dosage antigénique pour déterminer si l'aN est quantitative ou qualitative.

 

Certains polymorphismes sont assocés à un risque thrombotique accru et peuvent être recherchés (facteur V Leiden : test de résistance à la protéine C activée, polymorphisme de la prothrombine/ d'autres facteurs de la coag).

ALLONGEMENT ISOLE DE L'APTT

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Si l'aPTT se corrige, on effectuera des dosages spécifiques pour identifier des déficits en facteurs de coagulation. Un déficit isolé en facteur VIII accompagné d'hémorragies cutanéo-muqueuses doit faire doser le facteur von Willebrand, quel que soit le temps de saignement.

 

ALLONGEMENT ISOLE DU TEMPS DE QUICK = DIMINUTION ISOLEE DU PT

 

Evoque l'existence d'un déficit isolé en facteur VII. Exceptionnellement constitutionnel. Traduit généralement le début d'un traitement par AVK ou d'une hypovitaminose K (du fait de la courte durée de vie du facteur VII).

 

Cependant, l'aPTT ayant une moindre sensibilité que le PT, on peut observer une diminution isolée du PT dans les insuffisances hépato-cellulaires modérées à sévères → DD par test d'administration de vit K ou dosage du facteur V (diminué dans les insuffisances hépatiques, N dans les hypovitaminoses K).

 

ALLONGEMENT DE L'APTT ET DU TEMPS DE QUICK

 

La combinaison de ces anomalies s'observe en cas :

• D'hypovitaminose K ou d'un traitement par AVK au long cours (diminution des facteurs vitamino-K-dépendants : II, VII et X, facteur  V et Pq N)
• D'insuffisance hépatocellulaire (diminutions variables des facteurs synthétisés par foie : II, V, VII et X + PT plus altéré que l'aPTT + fibrinogène et Pq variables)
• D'une CIVD (thrombopénie, diminution du taux de fibrinogène, présence de D-dimères)
• Présence de puissants Ac anti-phospholipides (démontrée par un test de correction et un test de dépendance) ou d'inhibiteurs spécifiques contre les facteurs du tronc commun (II, V ou X)
• Déficit isolé en fibrinogène/ un des facteurs du tronc commun (exceptionnel)
• Inhibition de la fibrinoformation : dysglobulinémies (→ présence d'inhibiteurs de la polymérisation de la fibrine) ou CIVD/ fibrinolyse aiguë/ traitements thrombolytiques (→ produits de dégradation de la fibrine)

 

 

 

 

ATTITUDE FACE AUX TROUBLES DE L'HEMOSTASE EN URGENCE

 

Ils sont svt d'installation aiguë et intense, engageant le pronostic vital. Les tests biologiques sont peu prédictifs des risques de saignements ou de thromboses (pas d'exploration des boucles d'amplification, des mécanismes de stabilisation du caillot, de l'interaction avec l'endothélium,…).

 

1. SAIGNEMENT PATHOLOGIQUE ASSOCIE A UN TROUBLE DE L'HEMOSTASE

 

Saignement pathologique ? < spontané/ après un trauma mineur (épistaxis bilat spontané récidivant et persistant > 10 min), hématomes extensifs, hématuries/ saignements digestifs occultes répétés, purpura, saignements en nappes [fibrinolyse prédominante?]/ excessifs/ récidivants).

 

Orientation clinique rapide :

• Saignement muqueux/ purpura → ++ origine plaquettaire
• Saignement en nappe/ reprises hémorragiques aux points de poncttion → ++ fibrinolyse
• Antécédents familiaux (++ hémophilie A et B) ?

 

Evaluation de la gravité : rapidité de survenue, abondance, caractère diffus, répercussions hémodynamiques, HH dans des cavités closes,…

• → pose de 2 perfs, biol (groupe, agglutinines irrégulière, formule-numération, PT, APTT, fibrinogène, DD/ produits de dégradation de la fibrine), répéter Htc/ Hb régulièrement.

o   → voluven, unités de GR, amines vaso-actives, assurer normothermie,… SN

Dès obtention de la biol, rechercher une patho associée à un risque important de saignement :

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Types de transfusion disponibles en urgence :

• FFP = plasmas frais congelés. Non indiqué si surdosage en AVK. Indications : coagulopathies de consommation graves avec effondrement global des facteurs de coag/ lorsque les fractions spécifiques sont indisponibles et HH aiguës.
• Fractions coagulantes spécifiques : fibrinogène FI, facteur VIII, IX, vWF + VIII, vWF, VII, XI, II+VII+IX+X (= PPSB), XIII, VIIa, II+IX+X, protéine C, antithrombine.

Concentrés plaquettaires standards ou d'aphérèse (utiles si nécessité de transfusion itératives). Déleucocytés (CMV -) si nécessité de prévenir la transmission du CMV (candidats à une greffe, immuno-déprimés CMV -, thrombopénies médicales/ constitutionnelles). Irradiés si greffé de moelle/ déficit immunitaire congénital/ maladie de Hodgkin. Compatibilité ABO ! Posologie ~1-2U/ 10kg. En cas d'inefficacité, rechercher une CIVD/ hypersplénisme/ thrombose/ PTT/ PTAI.