Tremblements

= oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie mobile du corps autour de sa position d'équilibre. Leur physiopathologie est encore svt obscure et la meilleure classification demeure clinique. Les étiologies sont nombreuses et la clinique essentielles pour sélectionner les patients nécessitant un bilan complémentaire. Le tremblement psychogène constitue le plus fréquent des mouvements anormaux.

Orientation étiologique rapide

Place des examens complémentaires

De règle tout tremblement généralisé d'apparition brutale doit faire évoquer une origine métabolique (! sepsis !) ou une décompensation endocrinienne.

Biologie à discuter au cas par cas. TSH, transaminases et céruloplasmine systématiques chez les sujets jeunes même en cas d'absence d'autre aN.

EMG systématique hormis les cas ci-dessous.

Le DaT-scan n'a actuellement d'indication que dans les DD difficiles entre Parkinson et tremblement essentiel.

Hormis les cas ci-dessous, une imagerie cérébrale (++ IRM) est impérative pour les sujets jeunes où en cas d'association à d'autres signes neuros/ signes d'HTIC.

Cas où la réalisation d'une imagerie cérébrale et d'une EMG n'ont PAS sa place :

• Etiologie iatrogène évidente
• Hyperthyroïdie
• Triade typique de la maladie de Parkinson et réponse favorable à la dopa
• Tremblement essentiel typique (avec longue évolution et notion familiale !) en l'absence d'autre aN
• Un tremblement mal systématisé disparaissant lorsque l'attention est détournée (psychogène)

Une PL s'impose uniquement en cas de suspicion de SEP ou d'encéphalite.

Description d'un tremblement

Paramètres de base, interdépendants (généralement on oppose les tremblements proximaux amples et lents aux tremblements distaux fins et rapides). Un tremblement dégénératif bilatéral est généralement plus ample et lent du côté touché le 1^er. Une incohérence entre ces différents paramètres évoque un tremblement psychogène.

• Siège : segment de membre(s), tête, mâchoire. Extension et sa vitesse.
  • Mâchoire → syndrome parkinsonien?
  • Distal → tremblement physiologique exagéré ?
  • Rotateurs de l'épaule → SEP ?
  • Unilat/ limité à 1 segment de membre → tremblement lésionnel ?
  • Extension lente → Parkinson ? Essentiel ?
• Amplitude = importance du déplacement de l'extrémité du membre atteint. Faible pour les tremmblements distaux, élevée pour les tremblements proximaux.
• Fréquence (Hz) : se mesure par l'accéléromètre.
  • Ex pour un tremblement de repos : ~3 Hz → myoclonies ? 5-6 Hz → Parkinson ou essentiel sévère ? > 8 Hz → essentiel ou physiologique exagéré. ~16 Hz → orthostatique ?
• Régularité de la périodicité : l'oscillation n'est jamais parfaitement sinusoïdale. Un tremblement parkinsonien est généralement très régulier alors qu'un tremblement physiologique exagéré ou celui associé à une dystonie idiopathique sont svt très irrégulier.
• Conditions de survenue : au repos, au maintien d'une attitude ou au mouvement volontaire
  • Tremblement de repos : lorsqu'il est pur, il est présent lorsque les muscles sont relachés et disparait à la contraction musculaire. Absent durant le sommeil, c'est un tremblement de l'éveil et de l'émotion/ efforts de concentration (calcul mental,…).
  • Tremblement d'action : ! tous les tremblements d'action sont susceptibles d'être présent au maintien d'une attitude et de se majorer en intentionnel → orientation parfois difficile !
  • Typiquement, l'apparition d'un tremblement postural (= d'attitude) est conditionnée non pas par l'attitude ou le mouvement mais par un certain degré de contraction musculaire, il s'observe dans le maintien actif d'une attitude fixée, persiste/exacerbé dans l'intentionnel (entraînant une gêne fonctionnelle pour boire/ manger/ écrire) et disparaît au relachement complet. En pratique il est synonyme d'un tremblement de grande amplitude.
  • Un tremblement intentionnel est souvent présent au maintien d'une position fixe mais s'intensifie au mouvement volontaire, d'autant plus qu'il nécessite un effort d'attention/ visée/ précision. Est généralement synonyme d'un tremblement d'action de grande amplitude.
• D'éventuels autres signes neuros associés

Tremblements de repos

Il évoque en 1^ère intention une atteinte extrapyramidale.

Maladie de Parkinson idiopahtique

Tremblement généralement de repos, absent durant le sommeil, d'éveil et d'émotion. Inconstant, il peut n'apparaître qu'après plusieurs sec de latence après une émotion/ un calcul mental. La marche bras ballants peut démasquer un discret tremblement de la main. ++ distal, ++ MS, début ++ unilat, progression lente asymétrique (MS → MI homolat → MS contralat). Une localisation axiale (mâchoire, langue,…) est possible mais évoque plutôt un syndrome parkinsonien des neuroleptiques. Atténué ou supprimé par la L-dopa/ anticholinergiques/ agonistes dopaminergiques. Dans les formes atypiques, la distinction avec un tremblement essentiel peut être difficile (clinique et DaT-scan).

Parkinson	Tremblement essentiel
Evolution sur 3-5 ans Micrographie Réflexe naso-palpébral vif/ inépuisable Prédominant au repos Progression hémicorporelle asymétrique Peux toucher la face, respecte le cou et la voix Sporadique ++ Atténué par L-dopa forte dose	Evolution très lente Ecriture tremblée Réflexe naso-palpébral N Prédominant à l'action Bilatéral, parfois asymétrique Tremblement du cou et de la voix Familial ++ Atténué par l'acool et le propanolol

EMG → bouffées rythmiques de contractions musculaires séparées par des périodes de silence. Prédomine en distal, rythme régulier, fréquence lente, fuseaux caractéristiques de variation d'amplitude à l'accélérométrie.

Syndromes parkinsoniens

Iatrogènes

Début des troubles généralement dans le mois suivant le début du traitement. Serait à l'origine de 10% des symptomatologies parkinsoniennes. Tout syndrome parkinsonien survenant à l’occasion de la prise ou de l’augmentation d’un médicament doit faire incriminer une cause iatrogène. La clinique diffère généralement peu de celle de la Maladie de Parkinson (à évoquer face à tout écart aux caractéristiques classiques, association variables de dyskinésies/ akathisie).

Les neuroleptiques (bloc des Rdopaminergiques)

!!! Toujours à rechercher!!! Y compris les médicaments autrement classés mais ayant un effet neuroleptique: primpéran, théralène, agréal, vésadol,… → importance de l'anamnèse + pas de réponse à la dopa. Notons qu'un neuroleptique peut parfois simplement révéler une maladie de Parkinson sous-jacente encore asymptomatique.

Autres

Inhibiteurs calciques de type flunnarizinne (Sibélium), l’alphaméthyldopa, le lithium, la cordarone, les antidépresseurs, certains antiépileptiques,…

Toxiques

Manganèse, CO, MPTP,… ne répondent pas à la dopa

Viral

Très rare sans autre signe.

Tumeurs cérébrales

Très rare sans autre signe.

Vasculaire

Rares. Secondaire à de multiples lésions vasculaires des noyaux de la base → répond pas/peu à la dopa. Habituellement atypique et accompagné d'autres symptômes neuros et d'anomalies au CT. Peut cependant accompagner une maladie de Parkinson → essai à la dopa pour évaluer la part vasculaire (irréversible). Parfois secondaire à un seul AVC.

Autres pathologies dégénératives

Peu/pas de réponse à la dopa. A évoquer en cas de présence d'autres signes neuros.  Le tableau akinétorigide prédomine généralement sur un tremblement, au second plan, parkinsonien atypique et symétrique associé à des myoclonies stimulo-sensibles.

Parkinson-plus

Syndrome peu sensible à la L-dopa caractérisé par l'apparition de symptômes habituellement non présents au cours de la maladie de Parkinson : paralysie supranucléaire, troubles de l'équilibre, dysarthrie, troubles cognitifs précoces,…

Atrophie multisystématisée = MSA (Shy-Drager)

Pas de transmission familiale. Débute ++ vers 50 ans (légère prépondérance masculine), d'évolution progressive, et associe à des degrés divers un syndrome dysautonomique quasi-constant (hypoTA orthostatique, sudation, impuissance, troubles sphinctériens, déglutition,…) à un syndrome parkinsonien (="Parkinson Plus")/ pyramidal/ cérébelleux (y compris une dysarthrie cérébelleuse) +- paralysie des cordes vocales avec stridor. 80% sont dominées par un syndrome extrapyramidal de type parkinsonien rigido-akinésique (= MSA de forme P = atrophie striato-nigrique) et 20% par un syndrome cérébelleux (= MSA de forme C = atrophie alivo-ponto-cérébelleuse).

Dans le premier cas, l'IRM peut montrer un hyposignal au niveau du putamen et de la pars compacta du locus niger en T2 et, dans le second cas, un hypersignal cruciforme au niveau du pont en T2. + montre une atrophie des zones touchées. Mais aucun signe dans 20%.

Le diagnostic est avant tout clinique et, contrairement à la maladie de Parkinson, les MSA de forme P répondent peu à la dopa. L'IRM, l'EMG (sphincters) et les tests urodynamiques peuvent aider.. Le Tilt-Test peut démontrer une hypoTA orthostatique.

Paralysie supranucléaire progressive (Steele-Richardson-Olszewski) PSP

+ syndrome frontal + troubles de l'équilibre + syndrome pseudo-bulbaire + oculoparésie verticale. Très résistante à la L-dopa. ++ 65 ans

Dégénérescence cortico-basale

Hypertonie + dystonie + tremblements + myoclonies + apraxie (gestes familiers tels que se brosser les dents, écrire,…) + démence frontale + déficits sensoriels + syndrome du membre étranger (un membre bouge involontairement, attrape des objets,…) +- aphasie. Troubles de la marche et oculomoteurs tardifs.

Maladie à corps de Léwy diffus

Syndrome parkinsonien précédé ou rapidement suivi d'une démence + troubles du comportement + hallus/ épisodes de confusion. Est sans doute une forme particulière (diffusion des anomalies) de la maladie de Parkinson.

Maladie de Wilson

Patho autosomique dominante. Les 1ers signes débutent généralement dans l'enfance/l'adolescence mais des formes tardives > 50 ans sont possibles. Les principales manifestations sont hépatiques (hépatite/ cirrhose progressive) et neurologiques (troubles psychiatriques, mouvements anormaux, troubles cérébelleux,… démence aux stades avancés). → à rechercher devant tout syndrome parkinsonien survenant avant 50 ans !!!!!

Diagnostic :

• D’orientation : dosage sanguin de la céruloplasmine (effondrée) et urinaire du cuivre (augmentée)
• De certitude : biopsie hépatique… analyse génétique dans les cas douteux

Tremblement d'attitude (= postural)

Traduit généralement un tremblement essentiel, une exagération du tremblement physiologique ou une neuropathie périphérique. Il peut cependant traduire un syndrome parkinsonien atypique, une lésion du tronc cérébral,… ou être difficilement discernable des myclonies rythmiques du "tremblement cortical".

Tremblement essentiel

= le plus fqt des mvts involontaires (~5% de la pop, ++ 50-70 ans mais peut se manifester dès 5-6 ans, 3x plus fqt après 65 ans que Parkinson). Maladie autosomique dominante à transmission variable (caractère familial nécessaire au diag – possible aN du circuit olivocérébelleux). Vu la fréquence de ces maladies (et un possible facteur génétique commun), il n'est pas rare de rencontrer une association Parkinson – tremblement essentiel. Les formes sévères avec altération des épreuves cérébelleuses +- toubles de l'équilibre font discuter l'existence de 2 formes de la maladie : l'une bénigne, l'autre sévère et cérébelleuse (il faut cependant éliminer les ataxies cérébelleuses, pouvant se révéler par un tremblement).

Il se caractérise par une aggravation non linéaire, émaillée de période d'amélioration/ stabilisation. Il débute svt de façon asymétrique en distal à l'un des MS et se bilatéralise rapidement avant de s'étendre lentement aux segments proximaux, au cou/ muscles péribuccaux/ de la phonation et aux MI. Il est généralement exacerbé au matin, aux émotions, à l'effort, suite à la consommation de café et au cours des hypoglycémies. Calmé par l'alcool (mais rebond).

De caractéristiques similaires, il faut évoquer un tremblement cortical face à une résistance aux β-bloquants, une bonne réponse aux anti-E, une notion de crises E (perso ou familiale).

Exagération du tremblement physiologique : tremblements iatrogènes, des troubles endocriniens et métaboliques

De nbses substances sont susceptibles de provoquer un tel tremblement, généralement irrégulier aux MS :

• Surdosage en valproate, antidépresseurs tricycliques et sérotoninergiques, théophylline, bronchodilatateurs β2-mimétiques, adrénaline, caféine, dopamine, tamoxifène, progestérone, corticoïdes, hormones thyroïdiennes, perhexiline, lithium, sevrages alcool (s'il est ample, diffus irrégulier et accompagné d'une dysarthrie, il annonce un delirium!) / cocaïne, alcoolisme, métaux lourds

Diverses situations pathologiques doivent être évoquées : hyperthyroïdie (rarement, très sensible au propanolol), hypoglycémies, crises d'angoisse, alcoolisme chronique, sepsis, urémie, hypercapnie, hépatopathies sévères,...

A noter que les cytostatiques et immunosuppresseurs ainsi que les intoxs aux métaux lourds peuvent provoquer des tremblements à caractère myoclonique.

Tremblements des neuropathies périphériques

Un tremblement d'attitude, très semblable au tremblement essentiel, +- composante d'action touchant les 2 MS peut être observé dans les neuropathies périphériques sensitivo-motrice, ++ démyélinisantes, aiguës ou chroniques. Pas de valeur d'orientation étiologique. Semble être le reflet d'un déficit moteur distal sub-clinique.

Divers

De très nombreuses maladies associent un tremblement qui est généralement à l'arrière plan de la symptomatologie. Ex : maladie de Kennedy (++ tremblement mentonnier).

Tremblement intentionnel

Peut résulter d'un très grand nombre de causes, mais trois étiologies dominent : la SEP, les séquelles post-traumatiques et les AVC sous-thalamiques.

La mise en évidence d'un éventuel trouble cérébelleux sous-jacent est difficile dans ces conditions. Elle se manifeste par une latence anormalement longue au freinage antagoniste (flexion exagérée de l'avant-bras lorsqu'on cesse de s'y opposer), une hypermétrie et des oscillations d'ajustement à l'approche de la cible.

Tremblement de la SEP

Se rencontre dans ~30% des SEP, généralement tardif et accompagné de multiples déficits neuros, ample et de basse fréquence 3-5Hz, prédominant au MS, svt dans le cadre d'un déficit cérébelleux. Contrairement aux autres signes de la SEP, son tremblement n'est habituellement pas régressif. On peut discuter l'utilité d'un geste stéréotaxique.

Tremblements post-traumatiques

De survenue parfois très retardée (de qq sem à 4 ans), généralement il succède à un trauma très sévère (coma de longue durée) et est associé à des déficits variables. Semblable au tremblement de la SEP, il s'en distingue par une composante dystonique. Il évolue typiquement en 3 phases : installation (qq mois – 1 an), amélioration spontanée, stabilisation.

Tremblements des AVC sous-thalamiques

Rares, ils semblent correspondre à des infarctus du territoire des artères mésencéphaliques sup (noyau du III, partie moyenne du noyau rouge, décusation cérébelleuse, partie ant de la substance grise péri-aqueducale). Eventuellement associés à d'autres mvts aN et myoclonies. Dans certains cas (dénervation dopaminergique), la prescription de L-dopa/ dopa-agonistes peut être utile (PET-CT au 18F-dopa).

Divers

Diverses autres causes sont possibles, avec présence généralement d'autres signes neuros : hématomes intracérébraux, cavernomes, tuberculomes, toxoplasmose et autres abcès, tumeurs du tronc,…

Cas particuliers

Différencier un tremblement de myoclonies

Les myoclonies se caractérisent par de brèves et brusques secousses musculaires se répétant de façon non périodique. Lorsqu'elles se répètent de façon rythmique, elles se distinguent du tremblement par un intervalle franc entre chaque contraction musculaire, par l'aspect non sinusoïdal du déplacement et le synchronisme des contractions agoniste-antagoniste.

Les myoclonies du "tremblement cortical"

"Tremblement" d'attitude bilatéral distal et fin des MS, de caractère familial, résistant aux β-bloquants, svt associé à une notion perso/ familiale de crises E. L'électrophysiologie révèle une succession de myoclonies rythmiques très brèves d'origine corticale.

Les dystonies essentielles

Peuvent s'associer à des myoclonies et un tremblement d'attitude et d'action, de rythme et d'amplitude irrégulière. Il se distingue du tremblement essentiel par une localisation très restreinte (seulement la voix, seulement le cou, seulement d'utilisation instrumentale,…) et sa stabilité et peut précéder, coexister ou suivre la dystonie.

Le tremblement orthostatique

Concerne les MI et le tronc, survient qq sec après le passage à la position debout et s'efface à la marche/ à la position assise/ couchée. Il apparaît après 40 ans et s'aggrave progressivement. De fréquence très rapide (14-16 Hz), il est rarement visible mais perceptible à la palpation et se traduit par une instabilité debout. Pas de notion de forme familiale. Il répond généralement au clonazépam (sinon primidone, phénobarbital, gabapentine ?). ! L'association à un syndrome parkinsonien n'est pas rare.

Le géniospasme héréditaire

Localisation élective au menton, transmission autosomique dominante, présent dès la naissance. Rare, bénin.

Tumeurs et hydrocéphalie

Un tremblement unilat d'un membre, de repos/ d'attitude, probablement par compression des noyaux centraux, peut révéler une tumeur controlatérale, généralement frontale et de volume important. Effet partiel de la dopath possible. Résolution habituelle après résection tumorale.

Les envahissements tumoraux de la substance noire réalisent un tableau de Parkinson unilat.

Chez l'enfant un tremblement sans cause évidente doit faire évoquer une hydrocéphalie/ une sténose aqueducale/ une tumeur des noyaux centraux.

Formes neurologiques de la maladie de Wilson

Peut s'exprimer par tous types de tremblements, au côté d'autres signes neuros (éléments cérébelleux, dystonie faciale,…). Tout tremblement précoce (< 50 ans) doit donc faire exclure ce diag grave mais curable. Rechercher un anneau de Kayser-Fleicher, dosage de céruléoplasmine sanguine, IRM, écho foie.

Les tremblements psychogènes

Le plus fqt des mvts aN. A évoquer devant un tableau clinique atypique, un début brutal parfois après un trauma mineur, une évolution/ localisation fluctuante, une survenue équivalente au repos/ postural/ intentionnel, une interruption même brêve lorsque l'attention du patient est détournée (geste controlat, calcul mental,…), au MS dominant dans 80%, des signes de somatisation,… L'enregistrement met en évidence une variabilité excessive de fréquence, un entraînement du tremblement par un mouvement volontaire rythmique,…

Divers

Des lésions/ sections médullaires peuvent générer des activités rythmiques automatiques (myoclonies spinales),…