Thromboses veineuses cérébrales (TVC)

Bien plus rares (5/ million d'hab/ an ≈ 0,5-1% des AVC ? sous-diag ?... jusqu'à 10% des autopsies…) que les AVC artériels et de meilleur pronostic mais devant être reconnues car accessibles à un traitement efficace. Elles touchent généralement un/des sinus veineux, rarement une veine corticale. Elles peuvent ou non provoquer un infarctus cérébral, souvent secondairement hémorragique, dont la topographie ne correspond pas aux territoires artériels (grande variabilité individuelle du réseau veineux, développement rapide de collatérales et fréquente multiplicité des sites de thrombose).

 

ETIOLOGIES ET FACTEURS DE RISQUE

 

Légère prépondérance chez la femme (COC, grossesses, accouchements) et les < 50 ans mais peut survenir à tout âge. Dans 20-40% des cas, aucune étiologie/ FR n'est retrouvé.

 

1. ETATS D'HYPERCOAGULABILITE (~30-80%)

 

• Modification du statut hormonal chez la femme (20-50%) : COC (présent jusque chez 55% des femmes présentant une TVC), Post-partum (10-15% des femmes présentant une TVC), Grossesse (5-10% des femmes présentant une TVC), Traitement hormonal substitutif
• Thrombophilie (7-35%) :

o   Génétique (jusque 22% des patients selon les séries) : résistance à la protéine C activée sur mutation du facteur V, mutation du facteur II, déficits en protéines C/ S et en AT III, mutation de la prothrombine (allèle 20210A),…

o   Acquise (jusque 15% des patients) : Sd des Ac antiphospholipides, hyperhomocystéinémie (controversé), syndrome néprhotique, maladie de Vaquez, thrombocytémies, hémoglinopathies,… (exceptionnellement : CIVD, traitement par acide aminocaproïque, hémoglobinurie paroxystique nocturne).

• Paranéoplasique
• Androgènes, danazol, lithium, vitamine A, Ig IV, ectasy

 

1. INFECTIONS (~5-15%)

 

• Locales ++ : du SNC (méningites/ encéphalites, abcès cérébraux, empyèmes), bucco-pharyngées, de l'oreille interne, mastoïdites, sinusites, de la face
• Systémiques : septicémies, endocardites, typhoïde, Tbc, rougeole, hépatites, CMV, HIV, malaria, ankylostomiases.trichinose, aspergillose,…
• De règle toute TVC du sinus caverneux / chez un immuno-déprimé ou diabétique doit faire évoquer une infection.

 

1. HEMOPATHIES MALIGNES ET AUTRES NEOS (4-8%)

 

Par inflammation locale/ compression/ invasion des sinus (tumeurs cérébrales)/ syndrome cave supérieur (! TVC du sinus sigmoïde !) ou hypercoagulabilité systémique

 

1. MALADIES INFLAMMATOIRES (~5%)

 

LED, sarcoïdose, Crohn, RCUH, vasculites (Behçet !, Wegener,…), thyroidite,…

 

1. ETIOLOGIES RARES

 

PL, blood-patch, trauma crânien, neurochir, post-op, occlusion d'un cathé jugulaire, corticoth, malformations (artério)-veineuses, déshydratation sévère, insuffisance cardiaque, diabète, anémie, néphropathies, thyroïdites/ dysthyroïdies, traitements antifibrinolytiques, Chth (l-asparginase, tamoxifène), époétine, corticoïdes, myélographie, injections intrathécales, ligature de la veine cave/jugulaire, hémoglobinurie paroxystique nocturne, hypoTIC spontanée, PTT, chirurgie lourde récente,…

 

PRESENTATIONS CLINIQUES

 

Très polymorphe. Evolution subaiguë (~50%, de 48h à 30j), aiguë (30%, < 48h, rarement "en coups de tonerre") ou chronique (20%, > 30j).

-        Céphalées de caractéristiques très variables (80-90%) mais généralement diffuse et d'intensité progressivement croissante +- autres signes d'HTIC : V+, éclipses/ diminution d'acuité visuelle (œdème papillaire), paralysies du VI/ du III → urgence !, troubles de la conscience (jusqu'à 50% des cas mais tardifs) / encéphalopathie

-        Crises E focales ou généralisées (plus fréquentes que dans les ischémies artérielles) jusqu'à ≈ 40%

-        Déficits focaux variables (présents dans ~50% des cas, inauguraux dans 15%, ++ troubles sensitivo-moteurs) et ne correspondant svt pas aux territoires artériels sur ischémie veineuse ou œdème vasogénique réversible. Une paralysie du VI est très évocatrice.

• Rare, mais l'association d'un chémosis (œdème conjonctival), d'un œdème palpébral, d'un ptosis et d'une ophtalmoplégie douloureuse (= syndrome du sinus caverneux) doit faire évoquer une thrombose du sinus caverneux, ++ septique, de pronostic sévère.
• Formes paucisymptomatiques ≈ 25% (sous diag ?) : céphalées isolées, crises E isolées, symptômes transitoires, aura d'allure migraineuse, troubles d'allure psychiatriques au 1^er plan, acouphènes, troubles de la conscience isolés (++ TVC profonde avec atteinte bithalamique chez les patients âgés), confusion
• En cas de céphalées post-PL, toute disparition du caractère orthostatique doit faire évoquer une TVC !

 

! UNE TVC DOIT TOUJOURS ETRE EVOQUEE en cas d'association de céphalées à des crises E/ déficits neuros mal systématisés ou bilat/ dégradation de la conscience, de céphalées diffuses d'intensité progressivement croissantes, de céphalées en coup de tonnerre en l'absence d'HSA, d'un syndrome du sinus caverneux !

 

! jusqu'à 40% des TVC se présentent avec des lésions ischémiques et/ou HH secondaires ! → le constat de plages ischémiques ne correspondant pas à un territoire artériel ou d'HIP de localisation inhabituelle pour une HH hypertensive / en l'absence d'HTA connue / récidivante DOIT TOUJOURS FAIRE REALISER UNE VRM POUR EXCLURE UNE TVC !

 

Localisations lésionnelles et signes évocateurs :

• Sinus Sagital Supérieur 62% : céphalées, signes d'HTIC, papilloedème +- déficit moteur uni ou bilat, crises E, dilatation des veines du scalp, œdème du scalp
• Sinus transverses (= latéraux) 45% : présence d'une clinique d'infection de l'oreille moyenne/ mastoïde homolat, signes d'HTIC, dilatation des veines du scalp, (hémianopsie, déficit moteur contralat, aphasie)
• Veines cérébrales profondes (internes, de Galien) 11% et sinus droits 18% : détérioration neuro rapide, atteinte ischémique thalamique ou des noyaux de la base, déficits neuros bilat
• Veines corticales 17% : HH secondaires lobaires ++
• Sinus caverneux : ophtalmoplégie (de tout type) douloureuse, ptosis, chemosis

 

COMPLICATIONS PRECOCES

 

• CRISES E

o   Surviennent dans ≈ 40% des cas (70% chez les nouveaux-nés), précoces ou tardives (à > 2 sem). Augmentent le risque d'anoxie, mais n'aggravent pas le pronostic à 1 an.

• HYDROCEPHALIE

o   Hydrocéphalie communiquante (< défaut de résorption par les granulations arachnoïdes) 6,6%

o   Hydrocéphalie obstructive (< HH intraventriculaire) très rare

§  Recours à la chir (ventriculostomie/ DVP) plus rapide que pour d'autres étiologie du fait d'une perfusion déjà compromise par l'ischémie veineuse !

• HTIC     jusqu'à 40%

o   Sur défaut de retour veineux +- hydrocéphalie

• INFARCTUS VEINEUX → péjore le pronostic
• HH SECONDAIRE A LA TVC OU A UN INFARCTUS VEINEUX → péjore le pronostic

 

DIAGNOSTIC

 

Le premier examen réalisé en urgence est svt le CT-scan, mais le recours à l'IRM reste le GS. En cas de suspicion clinique faible ou d'IRM indisponible, un CT-scan injecté négatif et des DD < 500 μg/l suffisent généralement à exclure le diag (une PL avec colonne de pression peut être utile en cas de symptômes de plusieurs semaines).

 

1. CT SANS ET AVEC PC

 

Permet surtout d'exclure les principaux DD. Strictement N dans ~20% des cas.

 

Sans PC il pourra montrer un infarctus HH secondaire, rarement le thrombus (hyperdense). Des HSA secondaires sont exceptionnelles (< 1%, ++ situées dans la convexité)

 

Avec PC (à réaliser si suspicion anamnestique/clinique/biologique), il peut montrer indirectement le thrombus (signe du delta, présent dans ~20% des TVC et n'apparaissant qu'après ~5j d'évolution : prise de contraste de la paroi richement vascularisée, autour de la lumière thrombosée).

 

De nombreux signes indirects peu spécifiques peuvent être retrouvés : prise de contraste aN au niveau de la faux du cerveau ou de la tente du cervelet, prise de contraste aN (étendue et floue) des sinus, dilatation des veines médulaires intracérébrales, signes d'œdème cérébral (hypodensité, effacement des sillons corticaux, accentuation de la différenciation SB/SG, compression des ventricules,…), hémorragies secondaires (de simples pétéchies à un hématome sous-dural ou une HH sous-arachnoïdienne),

 

Le constat d'un infarctus ne correspondant pas à un territoire artériel / proche d'un sinus veineux, particulièrement lorsqu'il a une composante HH, ou d'une HIP atypique pour une HH hypertensive doit toujours faire réaliser une IRM (ou un CT+PC = le minimum)

 

1. IRM + VRM (GOLD STANDARD)

 

Outre les signes communs au CT, évolution T1/T2 typique en l'absence de tt :

• Jusqu'à 3 semaines : T1 et T2 → hypersignal intravasculaire ! dans les 5 1^er jours : FN possibles avec T1 isosignal et T2 hyposignal
• Après 3 semaines : hypersignal FLAIR >> T2, possible isosignal T1

Veinographie-RM (impérative si IRM négative) → absence de flux. Apport discuté de la diffusion.

 

1. ANGIOGRAPHIE CONVENTIONNELLE

 

Exceptionnellement nécessaire, en cas de forte suspicion clinique et d'IRM douteuse/ de tt endovasculaire envisagé.

 

1. BIOLOGIE +- HEMOCS

 

Numération-formule-CRP, DD, VS, coag. Possible augmentation des D-dimères, de la VS et leucocytose, aN coag, signes d'infection causale

 

Etude de 2004 → DD avec un seuil de 500 μg/l : Se 97,1%, Sp 91,2%, VPP 55,7%, VPN 99,6%. Des DD négatifs peuvent donc exclure une TVC si les symptômes datent de < 2 sem et que la suspicion de TVC est faible à modérée.

 

2 paires d'hémocs si état septique/ fébrile/ syndrome inflammatoire.

 

1. PONCTION LOMBAIRE AVEC COLONNE DE PRESSION

 

LCR strictement N dans 10%. Possibles hyperprotéinorachie < 1g/l, GR > 20/mm³, pléiocytose généralement à prédominance lymphocytaire. Impérative dans les formes fébriles (exclusion d'une méningite).

 

La pression d'ouverture sera aN élevée dans ≈ 80% des cas (++ si sub-aigu / chronique) → ARM systématique avant de conclure éventuellement en cas de négativité à une HTIC idiopathique.

 

1. EEG

 

Anormal dans ~75% (aN svt diffuses et aspécifiques) mais intérêt limité aux formes confusionnelles/ à prédominance psychiatrique.

 

1. DOPPLER TRANSCRANIEN

 

Sa seule véritable utilité reste le monitoring quotidien des thromboses étendues du sinus sagital supérieur, peu d'intérêt. L'écho transfontanellaire a sa place pour les rares cas pédiatriques.

 

BILAN ETIOLOGIQUE

 

1. EN URGENCE

 

Suspicion d'infection/ température → hémocs + PL +- avis spécialisé selon foyer suspecté + Echo cœur si souffle non connu/ Sd infectieux sans foyer évident

 

1. BILAN NON URGENT

 

On effectuera de façon systématique :

• Une biol : hémato, thrombophilie (protéines C et S, déficience en antithrombine, Ac anti-phospholipides et antilupiques, mutation de la prothrombine, facteur V de Leiden) 2-4 sem après le diag, FAN, ANCA, fonctions rénale et hépatique, TSH, sérologies CMV/ HIV, Hb glyquée
• Examen ORL et stomato
• Echo cœur

 

En cas de thrombophilie acquise/ de répétition d'épisodes thrombotiques inexpliqués/ de patient > 40 ans, on évaluera l'opportunité d'un bilan de recherche de néo/ hémopathie (PET-scan,…). Selon la localisation et la clinique, on effectuera un angio-CT à la recherche d'une obstruction tumorale de la veine cave supérieure.

 

TRAITEMENT

 

Cf traitement des AVC ischémiques artériels. Particularités :

-        Traitement étiologique et arrêt des facteurs de risque dès identification : éradication d'un foyer infectieux (ABth min 3 sem, drainage, débridement,…), arrêt de tout médoc favorisant, tt de néos/ vasculites, saignées en cas de polycythémie,…

o   ABth empirique : vanco + ceftriaxone/ cefepime +- metronidazole (si suspicion foyer dentaire / sinus) – antifongique ssi biopsie positive ou immunodéprimé

o   Si foyer septique = sinusite → drainage chir précoce systématique

o   Si foyer septique = mastoïdite → discuter mastoïdectomie si pas d'amélioration après 24h d'ABth

-        Traitement anticoagulant systématique : Héparine/ HBPM à dose thérapeutique en urgence, relayé plus tard par des AVK à poursuivre :

·  Minimum 3-6 mois si facteur étiologique réversible retrouvé

·  1 an si aucun facteur étiologique n'est retrouvé et dans les formes de thrombophilie héréditaire légères (déficits en protéines C et S, hétérozygotie pour la mutation du facteur V, allèle G20210A de la prothrombine)

·  A vie si récidives ou thrombophilie héréditaire sévère (déficit en AT, mutation homozygote du facteur V, Sd des Ac antiphospholipides, association de deux autres causes de thrombophilie) ou FR non réversible autre que thrombophilie légère

·  Réaliser une IRM de contrôle systématique avant l'arrêt des anticoagulants pour exclure une récidive et évaluer l'état résiduel de la TVC

o   Toujours à considérer : bénéfice même en cas d'infarctus hémorragique secondaire

·  Cependant, pas d'EBM dans le cas des TVC septiques → recommandé par consensus mais être plus prudent quant aux CI

o   Si CI absolue → antiaggrégation, pas d'EBM

-        Corticoth

o   N'est de règle pas recommandée

o   Recommandée pour quelques étiologies : tumeurs avec œdème, TVC septiques du sinus caverneux (dexaméthasone IV 4x10mg IV – après couverture ABth !)

-        Traitement symptomatique :

o   Crises E → tt de la crise + prophylaxie (++ keppra) durant min 1 an

o   HTIC → diamox 250 mg 2x/j en 1^ère intention → si perte visuelle progressive malgré traitement : envisager PL de décharges / DVP / fenestration nerf optique. Si dégradation neurologique / risque d'engagement → admission USI, mesures générales de l'HTIC, mesure PIC, craniectomie si dégradation malgré tt med

 

En cas d'aggravation

-        Lors du passage de l'héparine aux AVK → reprise de l'héparine → concertation avec les vascus

-        Sous héparine →

o   De façon générale, le risque de la fibrinolyse semble dépasser de loin son bénéfice… et doit être réservée aux TVC s'aggravant malgré une héparinoth IV bien conduite. Ex : urokinase par voie jugulaire/ fémorale, rt-PA local en combinaison à l'héparine.

o   En cas d'effet de masse sévère ou HIP majeure → envisager crâniectomie décompressive. En cas d'hydrocéphalie obstructive → dérivation du LCR. Dans le cas contraire, discuter une indication endovasculaire.

 

BILAN ET PREVENTION SECONDAIRE

 

• Eradication des FR
• Recherche d'infections / de néos occultes en cas de syndrome inflammatoire persistant
• Recherche de vasculites et connectivites
• Bilan de thrombophilie congénitale et acquise

 

PRONOSTIC, SUIVI ET COMPLICATIONS TARDIVES

 

Données variables mais elle semble plus favorable que pour les ischémies artérielles et à moindre risque de récidives (≈ 6,5% d'événements thrombo-emboliques – TVC ou systémiques). Facteurs de mauvais pronostic : thromboses septiques (mortalité jusqu'à 80%), jeune enfant/ sujet âgé, signes focaux, coma, présence d'un infarctus HH / d'un signe du delta au CT-scan, atteinte du système profond ou de la fosse postérieure. La mortalité précoce est de 3-15%. La mortalité tardive est principalement liée à l'éventuelle étiologie sous-jacente. Globalement, ≈ 80% des patients récupéreront totalement (à une médiane de 16 mois). ≈ 10% des patients resteront dépendants (GOS > 3) à 1 an.

 

5-32% des patients présenteront des crises E à > 2 sem, généralement endéans l'année (++ en cas de lésion HH/ déficit moteur/ crises précoces) → tt anti-E pour min 6 mois.

 

Survenue d'une diminution de l'acuité visuelle → IRM + exam ophtalmo avec FO + PL avec colonne de pression (! si coag N !) → cf supra.

 

Certains considèrent des fistules artério-veineuses durales comme complications tardives rares.

 

Une part non négligeable (0 à 53% selon les séries) de patients n'auront pas une recanalisation significative sous anticoagulation seule MAIS il n'a pas été démontré qu'une recanalisation radiologique soit liée au pronostic → ssi persistance de symptômes / aggravation à 1 an d'anticoag bien conduite, envisager d'autres tt (endovasculaire, fibrinolyse… morbi-mortalité iatrogène importante !).

 

Pas d'EBM quant au suivi radiologique, mais il semble raisonnable de réaliser une IRM de contrôle avant l'arrêt des anticoagulants pour exclure progression et à 6 mois / 1 an de l'arrêt pour exclure récidive. ≈ 50% des patients se plaindront par la suite de céphalées chroniques, généralement non liées à la TVC (migraines, céphalées de tension, psy) ! Dans le doute → IRM et un FO +- PL (! si coag N !) pour exclure une progression/ une HTIC (→ tenter diamox, PL de décharge, DVP, stenting sténose résiduelle).

 

 

TVC PEDIATRIQUES

 

Incidence de 0,67/ 100.000 enfants/ an, dont 43% chez les nouveaux-nés

• FR chez les nouveaux-nés : tractions mécaniques per-partum, thrombophilie du nouveau-né, hémoconcentration sur desH2O… +- autres FR : transfert transplacentaire d'éventuels Ac antiphospholipides maternels, (pré)-éclampsie maternelle, infections, méningites, cardiopathies congénitales)
• Etiologies à exclure chez les enfants plus âgés/ ados : LED, Sd néphrotique, hémopathies malignes, trauma, anémie ferriprive, thrombophilie

 

La clinique chez les nouveaux-nés est peu évocatrice et se limite généralement à des crises E/ déficit neuro mal systématisé. Une VRM reste le GS diag, mais une écho trans-fontanellaire peut être pratiquée en 1^ère intention (peu fiable pour les thromboses partielles). Les lésions sont plus svt HH et l'on rencontre fréquemment des HSD sous-tentorielles ou des HH intra-ventriculaires.

 

La prise en charge thérapeutique chez les enfants de > 28j est similaire à celle des adultes mais une imagerie est recommandée après 1 sem d'anticoag pour exclure la survenue d'une HH secondaire.

 

Pour les nouveaux-nés de < 28j, une anticoag doit être discutée (niveau de preuve faible). Si débutée, elle est à poursuivre 6 sem à 3 mois.

 

Des hémocs et RX sinus seront réalisées systématiquement. Un monito-EEG doit être systématique en cas de suspicion de crise E / de coma / d'intubation.

 

Les risques des tt endovasculaires sont mal connus → à réserver aux dégradations sévères sous tt med/chir optimal.