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Syndromes parkinsoniens

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Les syndromes parkinsoniens se définissent par une association variable d'une bradykinésie à un tremblement / une rigidité / une instabilité posturale. La priorité est d'exclure systématiquent un syndrome secondaire, potentiellement curable. La présence d'un seul de ces signes doit faire évoquer une autre origine (encéphalopathies, tremblement essentiel,…)

 

ORIENTATION ETIOLOGIQUE

 


 

SYNDROMES PARKINSONIENS PRIMAIRES

 

  1. MALADIE DE PARKINSON IDIOPATHIQUE (MPI) = 1ère étiologie primaire

 

Fréquente. Clinique typique asymétrique, d'évolution lente et avec une excellente sensiblité à la L-dopa.

 

  1. DEMENCE A CORPS DE LEWY

 

2ème cause dégénérative. A évoquer en cas de troubles cognitifs précoces / d'hallucinations / d'importantes fluctuations. Evolution fréquemment plus rapide que dans la MPI. Sensibilité médiocre à la dopa.

 

  1. DEGENERESCENCE CORTICO-BASALE

 

A évoquer en cas de troubles cognitifs / praxiques / frontaux précoces. Mauvaise réponse à la dopa.

 

  1. ATROPHIE MULTI-SYSTEMATISEE

 

A évoquer en cas de coexistence avec des signes cérébelleux / dysautonomiques / pyramidaux.

 

  1. PARALYSIE SUPRA-NUCLEAIRE PROGRESSIVE

 

Plus rare que la DCL mais DD plus difficile avec la MPI. Mauvaise réponse à la dopa. Apparition en cours d'évolution d'un syndrome oculo-moteur / pseudo-bulbaire / neuro-psychologique.

 

  1. DIVERS

 

La maladie de Fahr est exceptionnelle (forme idiopathique des calcifications symptomatiques des noyaux de la base). La neuro-acanthocytose mime généralement un Huntington. Rarement, tout comme une maladie de Huntington, elle peut en imposer pour un syndrome parkinsonien. De nombreuses autres pathologies dégénératives (ataxies héréditaires,…) peuvent comporter des signes extrapyramidaux généralement tardifs et à l'arrière-plan.

 

SYNDROMES PARKINSONIENS SECONDAIRES

 

  1. IATROGENES ET TOXIQUES = 1ère étiologie secondaire

 

Neuroleptiques et apparentés, anti-émétiques, méthyldopa, anticalciques, amiodarone, certains antidépresseurs (fluoxétine, fluvoxamine, amoxapine,…), lithium, valproate, phénytoïne, cholinergiques (betanechol, pyridostigmine, tacrine,…), anti-infectieux (céphalozidine, amphotéricine B, triméthoprime, sulfaméthoxazole,…), anti-adrénergiques (réserpine, tétrabénazine), cytostatiques (vincristine, adriamycine, cytosine, arabinoside), ciclosporine, phénelzine, mépéridine, codéine, procaïne, radiothérapie encéphalique,…

 

CO, MPTP, solvants organiques, manganèse, cyanide, disulfide de carbone,…

 

Généralement réversibles à l'arrêt.

 

  1. POST-TRAUMATIQUES

 

Après un trauma crânien isolé ou répété (ex : boxe). Symptomatologie svt limitée à un tremblement ! Peut débuter qq mois à qq années après le trauma causal ! Evolution ++ sub-aiguë sur quelques mois / années avant stabilisation et éventuelle régression.

 

  1. METABOLIQUES

 

La maladie de Wilson doit être évoquée chez tout patient < 55 ans / en cas d'aN hépatiques inexpliquées / d'antécédents psychiatriques. Une hémochromatose doit être évoquée en cas d'aN hépatique inexpliquée / d'antécédents d'arthrites atypiques / d'hyperpigmentation / de diabète. L'insuffisance hépatique chronique, la myélinolyse extra-pontine, l'hypoparathyroïdie, les pseudo-hypoparathyroïdies, la maladie coeliaque,… sont également des causes de sd parkinsoniens. La découverte de calcifications significatives des noyaux de la base doit faire discuter un large diag différentiel spécifique.

 

  1. INFECTIONS

 

Les infections à HIV et la neurosyphilis doivent être systématiquement évoquées. Toute encéphalite peut par ailleurs se compliquer d'un sd parkinsonien parfois séquellaire. Pour mémoire : LEMP et maladies à prion.

 

  1. CEREBRO-VASCULAIRES

 

Un véritable syndrome parkinsonien, ++ discret à modéré, peut s'observer dans les états multi-lacunaires.

 

  1. HYDROCEPHALIES

 

Les hydrocéphalies chroniques de l'adulte peuvent en imposer pour un sd parkinsonien.

 

  1. MASSES INTRA-CRANIENNES

 

Une tumeur cérébrale est toujours à exclure de principe. Des cas de sur HSD chroniques ont été décrits.

 

 

BILAN

 

Pas d'EBM, certains ne recommandent d'effectuer un bilan qu'en cas de clinique / évolution / réponse à la dopa non typique d'une MPI. D'autres d'effectuer systématiquement une imagerie cérébrale. Il est licite d'effectuer systématiquement une imagerie et un bilan sanguin en l'abence de cause iatrogène / toxique évidente.

 

1.     BIOLOGIE SANGUINE = systématique

 

Sérologies (HIV, syphilis, Lyme), iono et PTH, fer, ferritine, Sat Tf, Cu, céruloplasmine, fonctions hépatique et rénale, hémato-CRP-VS, FAN, ANCA.

 

2.     IMAGERIE CEREBRALE = systématique

 

(CT-scan cérébral ou) angio-IRM cérébrale : tumeurs, pathos infectieuses, lésions post-trauma, vasculopathies, hydrocéphalie, calcifications des noyaux de la base,…

 

3.     EVALUATION COGNITIVE = systématique

 

En consultation : réalisation d'un MMS (+- BREF, IADL, GDS). En cas de suspicion de Sd démentiel → évaluation par neuropsy pour caractérisation. On peut observer dans la MPI des troubles discrets à modérés des capacités mnésiques (tâches de rappel) et des troubles exécutifs (planification, rarement et plus discrètement des troubles comportementaux). La mise en évidence d'autres troubles cognitifs doit faire évoquer d'autres diags.

 

4.     DIVERS = selon clinique / aN au bilan de base

 

  • EEG : peu utile. Peut cependant orienter vers certaines étiologies (ralentissement diffus avec aN compatibles avec une encéphalopathie métabolique, ralentissement diffus avec ondes lentes fronto-temporales évoquant une maladie à corps de Lewy,…).
  • EMG sphinctériens, recherche d'hypoTA orthostatique : utile en cas de doute avec une AMS
  • Accélérométrie avec analyse du spectre de fréquence +- EMG de surface → peut aider à caractériser le tremblement
  • PET-scan FDG
  • DAT-scan
  • Ponction lombaire
  • Complément de biologie

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