« Syndromes parkinsoniens » : différence entre les versions
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Les syndromes parkinsoniens se définissent par une association variable d'une bradykinésie à un tremblement / une rigidité / une instabilité posturale. La priorité est d'exclure systématiquent un syndrome secondaire, potentiellement curable. La présence d'un seul de ces signes doit faire évoquer une autre origine (encéphalopathies, tremblement essentiel,…) | Les syndromes parkinsoniens se définissent par une association variable d'une bradykinésie à un tremblement / une rigidité / une instabilité posturale. La priorité est d'exclure systématiquent un syndrome secondaire, potentiellement curable. La présence d'un seul de ces signes doit faire évoquer une autre origine (encéphalopathies, tremblement essentiel,…) | ||
== Orientation étiologique == | |||
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== Syndromes parkinsoniens primaires == | |||
=== Maladie de Parkinson Idiopathique (MPI) = 1<sup>ère</sup> étiologie primaire === | |||
== | |||
Fréquente. Clinique typique asymétrique, d'évolution lente et avec une excellente sensiblité à la L-dopa. | Fréquente. Clinique typique asymétrique, d'évolution lente et avec une excellente sensiblité à la L-dopa. | ||
=== Démence à corps de Lewy (DCL - LBD) === | |||
2<sup>ème</sup> cause dégénérative. A évoquer en cas de troubles cognitifs précoces / d'hallucinations / d'importantes fluctuations. Evolution fréquemment plus rapide que dans la MPI. Sensibilité médiocre à la dopa. | 2<sup>ème</sup> cause dégénérative. A évoquer en cas de troubles cognitifs précoces / d'hallucinations / d'importantes fluctuations. Evolution fréquemment plus rapide que dans la MPI. Sensibilité médiocre à la dopa. | ||
=== Dégénérescence cortico-basale === | |||
A évoquer en cas de troubles cognitifs / praxiques / frontaux précoces. Mauvaise réponse à la dopa. | A évoquer en cas de troubles cognitifs / praxiques / frontaux précoces. Mauvaise réponse à la dopa. | ||
=== Atrophie multi-systématisée === | |||
A évoquer en cas de coexistence avec des signes cérébelleux / dysautonomiques / pyramidaux. | A évoquer en cas de coexistence avec des signes cérébelleux / dysautonomiques / pyramidaux. | ||
=== Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP = maladie de Steele Richardson) === | |||
Plus rare que la DCL mais DD plus difficile avec la MPI. Mauvaise réponse à la dopa. Apparition en cours d'évolution d'un syndrome oculo-moteur / pseudo-bulbaire / neuro-psychologique. | Plus rare que la DCL mais DD plus difficile avec la MPI. Mauvaise réponse à la dopa. Apparition en cours d'évolution d'un syndrome oculo-moteur / pseudo-bulbaire / neuro-psychologique. | ||
=== Divers === | |||
La '''maladie de Fahr''' est exceptionnelle (forme idiopathique des calcifications symptomatiques des noyaux de la base). La '''neuro-acanthocytose''' mime généralement un Huntington. Rarement, tout comme une maladie de '''Huntington''', elle peut en imposer pour un syndrome parkinsonien. De nombreuses autres pathologies dégénératives (ataxies héréditaires,…) peuvent comporter des signes extrapyramidaux généralement tardifs et à l'arrière-plan. | La '''maladie de Fahr''' est exceptionnelle (forme idiopathique des calcifications symptomatiques des noyaux de la base). La '''neuro-acanthocytose''' mime généralement un Huntington. Rarement, tout comme une maladie de '''Huntington''', elle peut en imposer pour un syndrome parkinsonien. De nombreuses autres pathologies dégénératives (ataxies héréditaires,…) peuvent comporter des signes extrapyramidaux généralement tardifs et à l'arrière-plan. | ||
== Syndromes parkinsoniens secondaires == | |||
== | === Iatrogènes et toxiques = 1<sup>ère</sup> étiologie secondaire === | ||
'''Neuroleptiques et apparentés''', '''anti-émétiques,''' méthyldopa, anticalciques, amiodarone, certains antidépresseurs (fluoxétine, fluvoxamine, amoxapine,…), lithium, valproate, phénytoïne, cholinergiques (betanechol, pyridostigmine, tacrine,…), anti-infectieux (céphalozidine, amphotéricine B, triméthoprime, sulfaméthoxazole,…), anti-adrénergiques (réserpine, tétrabénazine), cytostatiques (vincristine, adriamycine, cytosine, arabinoside), ciclosporine, phénelzine, mépéridine, codéine, procaïne, radiothérapie encéphalique,… | '''Neuroleptiques et apparentés''', '''anti-émétiques,''' méthyldopa, anticalciques, amiodarone, certains antidépresseurs (fluoxétine, fluvoxamine, amoxapine,…), lithium, valproate, phénytoïne, cholinergiques (betanechol, pyridostigmine, tacrine,…), anti-infectieux (céphalozidine, amphotéricine B, triméthoprime, sulfaméthoxazole,…), anti-adrénergiques (réserpine, tétrabénazine), cytostatiques (vincristine, adriamycine, cytosine, arabinoside), ciclosporine, phénelzine, mépéridine, codéine, procaïne, radiothérapie encéphalique,… | ||
CO, MPTP, solvants organiques, manganèse, cyanide, disulfide de carbone,… | CO, MPTP, solvants organiques, manganèse, cyanide, disulfide de carbone,… | ||
Généralement réversibles à l'arrêt. | Généralement réversibles à l'arrêt. | ||
=== Post-traumatiques === | |||
Après un trauma crânien isolé ou répété (ex : boxe). Symptomatologie svt limitée à un tremblement ! Peut débuter qq mois à qq années après le trauma causal ! Evolution ++ sub-aiguë sur quelques mois / années avant stabilisation et éventuelle régression. A différencier de troubles psychogènes post-trauma mineurs. | |||
=== Métaboliques === | |||
La '''maladie de Wilson''' doit être évoquée chez tout patient < 55 ans / en cas d'aN hépatiques inexpliquées / d'antécédents psychiatriques. Une '''hémochromatose''' doit être évoquée en cas d'aN hépatique inexpliquée / d'antécédents d'arthrites atypiques / d'hyperpigmentation / de diabète. L''''insuffisance hépatique''' chronique, la '''myélinolyse extra-pontine''', l''''hypoparathyroïdie''', les '''pseudo-hypoparathyroïdies''', la '''maladie coeliaque''',… sont également des causes de sd parkinsoniens. La découverte de '''calcifications significatives des noyaux de la base''' doit faire discuter un large diag différentiel spécifique. | La '''maladie de Wilson''' doit être évoquée chez tout patient < 55 ans / en cas d'aN hépatiques inexpliquées / d'antécédents psychiatriques. Une '''hémochromatose''' doit être évoquée en cas d'aN hépatique inexpliquée / d'antécédents d'arthrites atypiques / d'hyperpigmentation / de diabète. L''''insuffisance hépatique''' chronique, la '''myélinolyse extra-pontine''', l''''hypoparathyroïdie''', les '''pseudo-hypoparathyroïdies''', la '''maladie coeliaque''',… sont également des causes de sd parkinsoniens. La découverte de '''calcifications significatives des noyaux de la base''' doit faire discuter un large diag différentiel spécifique. | ||
=== Infections === | |||
| Les infections à '''HIV''' et la '''neurosyphilis''' doivent être systématiquement évoquées. Toute '''encéphalite''' peut par ailleurs se compliquer d'un sd parkinsonien parfois séquellaire. Pour mémoire : '''LEMP''' et '''maladies à prion'''.<u></u> | ||
=== Cérébro-vasculaires === | |||
Un véritable syndrome parkinsonien, ++ discret à modéré, peut s'observer dans les états multi-lacunaires. | Un véritable syndrome parkinsonien, ++ discret à modéré, peut s'observer dans les états multi-lacunaires. | ||
=== Hydrocéphalies === | |||
Les '''hydrocéphalies chroniques de l'adulte''' peuvent en imposer pour un sd parkinsonien. | Les '''hydrocéphalies chroniques de l'adulte''' peuvent en imposer pour un sd parkinsonien. | ||
=== Masses intra-crâniennes === | |||
Une '''tumeur cérébrale''' est toujours à exclure de principe. Des cas de sur HSD chroniques ont été décrits. | Une '''tumeur cérébrale''' est toujours à exclure de principe. Des cas de sur HSD chroniques ont été décrits. | ||
== Bilan == | |||
== | |||
Pas d'EBM, certains ne recommandent d'effectuer un bilan qu'en cas de clinique / évolution / réponse à la dopa non typique d'une MPI. D'autres d'effectuer systématiquement une imagerie cérébrale. Il est licite d'effectuer systématiquement une imagerie et un bilan sanguin en l'abence de cause iatrogène / toxique évidente. | Pas d'EBM, certains ne recommandent d'effectuer un bilan qu'en cas de clinique / évolution / réponse à la dopa non typique d'une MPI. D'autres d'effectuer systématiquement une imagerie cérébrale. Il est licite d'effectuer systématiquement une imagerie et un bilan sanguin en l'abence de cause iatrogène / toxique évidente. | ||
=== Biologie sanguine = systématique === | |||
=== | |||
Sérologies (HIV, syphilis, Lyme), iono et PTH, fer, ferritine, Sat Tf, Cu, céruloplasmine, fonctions hépatique et rénale, hémato-CRP-VS, FAN, ANCA. | Sérologies (HIV, syphilis, Lyme), iono et PTH, fer, ferritine, Sat Tf, Cu, céruloplasmine, fonctions hépatique et rénale, hémato-CRP-VS, FAN, ANCA. | ||
=== Imagerie cérébrale = systématique === | |||
=== | |||
(CT-scan cérébral ou) angio-IRM cérébrale : tumeurs, pathos infectieuses, lésions post-trauma, vasculopathies, hydrocéphalie, calcifications des noyaux de la base,… | |||
=== Evaluation cognitive = systématique === | |||
En consultation : réalisation d'un MMS (+- BREF, IADL, GDS). En cas de suspicion de Sd démentiel → évaluation par neuropsy pour caractérisation. On peut observer dans la MPI des troubles discrets à modérés des capacités mnésiques (tâches de rappel) et des troubles exécutifs (planification, rarement et plus discrètement des troubles comportementaux). La mise en évidence d'autres troubles cognitifs doit faire évoquer d'autres diags. | |||
=== Divers = selon clinique / aN au bilan de base === | |||
*<u>EEG</u> : peu utile. Peut cependant orienter vers certaines étiologies (ralentissement diffus avec aN compatibles avec une encéphalopathie métabolique, ralentissement diffus avec ondes lentes fronto-temporales évoquant une maladie à corps de Lewy,…). | *<u>EEG</u> : peu utile. Peut cependant orienter vers certaines étiologies (ralentissement diffus avec aN compatibles avec une encéphalopathie métabolique, ralentissement diffus avec ondes lentes fronto-temporales évoquant une maladie à corps de Lewy,…). | ||
*<u>EMG sphinctériens</u>, recherche d'hypoTA orthostatique : utile en cas de doute avec une AMS | *<u>EMG sphinctériens</u>, recherche d'hypoTA orthostatique : utile en cas de doute avec une AMS | ||
*Accélérométrie avec analyse du spectre de fréquence +- EMG de surface → peut aider à caractériser le tremblement | *Accélérométrie avec analyse du spectre de fréquence +- EMG de surface → peut aider à caractériser le tremblement | ||
*<u>PET-scan FDG</u> | *<u>PET-scan FDG</u> | ||
Version du 21 mai 2014 à 15:54
Les syndromes parkinsoniens se définissent par une association variable d'une bradykinésie à un tremblement / une rigidité / une instabilité posturale. La priorité est d'exclure systématiquent un syndrome secondaire, potentiellement curable. La présence d'un seul de ces signes doit faire évoquer une autre origine (encéphalopathies, tremblement essentiel,…)
Orientation étiologique
Syndromes parkinsoniens primaires
Maladie de Parkinson Idiopathique (MPI) = 1ère étiologie primaire
Fréquente. Clinique typique asymétrique, d'évolution lente et avec une excellente sensiblité à la L-dopa.
Démence à corps de Lewy (DCL - LBD)
2ème cause dégénérative. A évoquer en cas de troubles cognitifs précoces / d'hallucinations / d'importantes fluctuations. Evolution fréquemment plus rapide que dans la MPI. Sensibilité médiocre à la dopa.
Dégénérescence cortico-basale
A évoquer en cas de troubles cognitifs / praxiques / frontaux précoces. Mauvaise réponse à la dopa.
Atrophie multi-systématisée
A évoquer en cas de coexistence avec des signes cérébelleux / dysautonomiques / pyramidaux.
Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP = maladie de Steele Richardson)
Plus rare que la DCL mais DD plus difficile avec la MPI. Mauvaise réponse à la dopa. Apparition en cours d'évolution d'un syndrome oculo-moteur / pseudo-bulbaire / neuro-psychologique.
Divers
La maladie de Fahr est exceptionnelle (forme idiopathique des calcifications symptomatiques des noyaux de la base). La neuro-acanthocytose mime généralement un Huntington. Rarement, tout comme une maladie de Huntington, elle peut en imposer pour un syndrome parkinsonien. De nombreuses autres pathologies dégénératives (ataxies héréditaires,…) peuvent comporter des signes extrapyramidaux généralement tardifs et à l'arrière-plan.
Syndromes parkinsoniens secondaires
Iatrogènes et toxiques = 1ère étiologie secondaire
Neuroleptiques et apparentés, anti-émétiques, méthyldopa, anticalciques, amiodarone, certains antidépresseurs (fluoxétine, fluvoxamine, amoxapine,…), lithium, valproate, phénytoïne, cholinergiques (betanechol, pyridostigmine, tacrine,…), anti-infectieux (céphalozidine, amphotéricine B, triméthoprime, sulfaméthoxazole,…), anti-adrénergiques (réserpine, tétrabénazine), cytostatiques (vincristine, adriamycine, cytosine, arabinoside), ciclosporine, phénelzine, mépéridine, codéine, procaïne, radiothérapie encéphalique,…
CO, MPTP, solvants organiques, manganèse, cyanide, disulfide de carbone,…
Généralement réversibles à l'arrêt.
Post-traumatiques
Après un trauma crânien isolé ou répété (ex : boxe). Symptomatologie svt limitée à un tremblement ! Peut débuter qq mois à qq années après le trauma causal ! Evolution ++ sub-aiguë sur quelques mois / années avant stabilisation et éventuelle régression. A différencier de troubles psychogènes post-trauma mineurs.
Métaboliques
La maladie de Wilson doit être évoquée chez tout patient < 55 ans / en cas d'aN hépatiques inexpliquées / d'antécédents psychiatriques. Une hémochromatose doit être évoquée en cas d'aN hépatique inexpliquée / d'antécédents d'arthrites atypiques / d'hyperpigmentation / de diabète. L'insuffisance hépatique chronique, la myélinolyse extra-pontine, l'hypoparathyroïdie, les pseudo-hypoparathyroïdies, la maladie coeliaque,… sont également des causes de sd parkinsoniens. La découverte de calcifications significatives des noyaux de la base doit faire discuter un large diag différentiel spécifique.
Infections
Les infections à HIV et la neurosyphilis doivent être systématiquement évoquées. Toute encéphalite peut par ailleurs se compliquer d'un sd parkinsonien parfois séquellaire. Pour mémoire : LEMP et maladies à prion.
Cérébro-vasculaires
Un véritable syndrome parkinsonien, ++ discret à modéré, peut s'observer dans les états multi-lacunaires.
Hydrocéphalies
Les hydrocéphalies chroniques de l'adulte peuvent en imposer pour un sd parkinsonien.
Masses intra-crâniennes
Une tumeur cérébrale est toujours à exclure de principe. Des cas de sur HSD chroniques ont été décrits.
Bilan
Pas d'EBM, certains ne recommandent d'effectuer un bilan qu'en cas de clinique / évolution / réponse à la dopa non typique d'une MPI. D'autres d'effectuer systématiquement une imagerie cérébrale. Il est licite d'effectuer systématiquement une imagerie et un bilan sanguin en l'abence de cause iatrogène / toxique évidente.
Biologie sanguine = systématique
Sérologies (HIV, syphilis, Lyme), iono et PTH, fer, ferritine, Sat Tf, Cu, céruloplasmine, fonctions hépatique et rénale, hémato-CRP-VS, FAN, ANCA.
Imagerie cérébrale = systématique
(CT-scan cérébral ou) angio-IRM cérébrale : tumeurs, pathos infectieuses, lésions post-trauma, vasculopathies, hydrocéphalie, calcifications des noyaux de la base,…
Evaluation cognitive = systématique
En consultation : réalisation d'un MMS (+- BREF, IADL, GDS). En cas de suspicion de Sd démentiel → évaluation par neuropsy pour caractérisation. On peut observer dans la MPI des troubles discrets à modérés des capacités mnésiques (tâches de rappel) et des troubles exécutifs (planification, rarement et plus discrètement des troubles comportementaux). La mise en évidence d'autres troubles cognitifs doit faire évoquer d'autres diags.
Divers = selon clinique / aN au bilan de base
- EEG : peu utile. Peut cependant orienter vers certaines étiologies (ralentissement diffus avec aN compatibles avec une encéphalopathie métabolique, ralentissement diffus avec ondes lentes fronto-temporales évoquant une maladie à corps de Lewy,…).
- EMG sphinctériens, recherche d'hypoTA orthostatique : utile en cas de doute avec une AMS
- Accélérométrie avec analyse du spectre de fréquence +- EMG de surface → peut aider à caractériser le tremblement
- PET-scan FDG
- DAT-scan
- Ponction lombaire
- Complément de biologie
