Syndromes neurologiques périphériques : orientation face à une poly ou multineuropathie
ORIENTATION SUR BASE CLINIQUE FACE A UNE POLY- / MULTI-NEUROPATHIE
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Symétrique (PNP) |
Asymétrique (MNP) | ||
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Aiguë (< 1 mois) |
Guillain-Barré Porphyrie Vasculites Toxiques et iatrogènes Neuropathie de l'USI (Rares : diabète, alcool, carences, diphtérie) |
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Vasculites (PAN, PR, LED, Churg-Strauss, Wegener, cryoglobulinémie) Borreliose |
Diabète Sjögren Lymphomes HIV Sarcoïdose Neuropathie héréditaire par hypersensibilité à la pression Lèpre Polyradiculonévrites multifocales |
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Sub-aiguë (1-2 mois) |
Diabète Alcool Carences vitaminiques Toxiques et iatrogènes Vasculites Sarcoïdose HIV IRC Amyloïdose Hypoglycémies Hypothyroïdie Paranéoplasiques Polyradiculonévrites inflammatoires idiopathiques / secondaires |
Neuropathies à blocs de conduction multiples | ||
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Chronique (> 2 mois) |
Dysglobulinémie Charcot-Marie-Tooth Neuropathie sensitive héréditaire Leucodystrophies | |||
Orientation sur base de signes neurologiques :
- Troubles oculomoteurs → Miller Fisher ? Botulisme ?
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Orientation sur base des signes extra-neurologiques :
- Notion d'infection instestinale / respi les semaines précédentes → Guillain-Barré ?
- Douleurs abdominales aiguës accompagnant / précédant les signes neuro, signes psychotiques → Porphyrie ? Décompensation diabétique ?
- Eruption cutanée récente → atteinte du SNP dans le cadre d'une neuro-borréliose ?
- Macroglossie / purpura facial en lunettes → amyloïdose ?
- Organomégalie, oedèmes, ascite, hypertrichose, hyperpigmentation cutanée, notion d'endocrinopathies → POEMS ?
- Purpura / arthralgies / signes d'insuffisance rénale / Raynaud / (Sd d'hyperviscosité) → cryoglobulinémie (< lymphomes, Waldenström, myélome, MGUS, HCV, LED, PR, Sjögren, infections diverses, cancers, essentiel) ?
- Tremblement → IgM anti-MAG ?
- DEG, atteintes multisystémiques, arthralgies, fièvre inexpliquée → vasculites ? syndromes para-néoplasiques ? Cryoglobulinémie ?
- Gros nerfs, asthénie, séjour dans zone endémique → lèpre ?
- Enfant avec surdité / trouble de la vision nocturne / trouble de la vue / déficit cognitif → Refsum ?
- Antécédents familiaux → neuropathies héréditaires ? (amyloïdoses, CMT, NHHP, NSH, paralysies périodiques,…)
- Patient à l'USI / défaillance multi-viscérale +- curarisé récemment / infectés/… → neuropathie des soins intensifs ?
Toujours rechercher les changements récents de traitement, l'exposition à des toxiques domestiques/ industriels/ poissons tropicaux, les possibilités de piqûres de tiques récente ou ancienne, les atcdts persos, les atcdts familiaux (de PNP et autres pathos neuro, de prophyries, d'amyloïdose).
ORIENTATION SUR BASE CLINIQUE ET ELECTROPHYSIOLOGIQUE FACE A UNE POLYNEUROPATHIE
NB : pour des raisons discutables, les neuronopathies motrices (maladies du motoneurone - même inf, Poliomyélite aiguë) ne sont pas classés dans les neuropathies périphériques. La division entre PNP "démyélinisantes" et "axonales" est très schématique… les atteintes purement axonales ou démyélinisantes étant rares et ne se rencontrent qu'en aigu… et, rarement, des étiologies de PNP se caractérisant typiquement par une atteinte à prédominance démyélinisante peuvent se présenter sous une forme axonale et inversément.
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Aiguë (< 1 mois) |
Sub-aiguë (1-2 mois) |
Chronique (> 2 mois) |
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Prédominance sensitive |
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Diabète Paranéoplasique Toxiques et iatrogènes Métaboliques Amyloïdose | ||
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Prédominance motrice |
Guillain-Barré |
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CIDP Héréditaires Neuropathies à blocs de conduction | ||
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Sensitivo-motrice |
Guillain-Barré |
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CIDP Diabète | ||
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Atteinte SN autonome |
Pandysautonomie Diabète |
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Diabète Amyloïdose | ||
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Prédominance démyélinisante |
Prédominance axonale |
Neuronopathies sensitives = ganglionopathies | ||
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Aiguë (< 1 mois) |
Guillain-Barré (rare : diphtérie) |
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Porphyrie Vasculites Toxiques et iatrogènes (rares : forme axonale de Guillain-Barré, diabète, carences, alcool) |
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HSV, VZV |
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Sub-aiguë (1-2 mois) |
Polyradiculonévrites inflammatoires idiopathiques / secondaires (rares : dysglobulinémies, maladies de système) Toxiques (maléate de perhexilline) |
Diabète Alcool Carences vitaminiques Toxiques et iatrogènes Vasculites Sarcoïdose HIV IRC Amyloïdose Hypoglycémies Hypothyroïdie Dysglobulinémies Paranéoplasiques |
Paranéoplasique Toxique : sels de platine Sjögren Intoxications à la vit B6 Idiopathiques / dysimmunes / héréditaires | ||
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Chronique (> 2 mois) |
Charcot-Marie-Tooth (CMT 1, CMT 4, CMT X) NMHS III Leucodystrophies Dysglobulinémies (IgM) |
Charcot-Marie-Tooth (CMT 2, CMT X) Neuropathie sensitive héréditaire Dysglobulinémies (IgG, rares) | |||
EXAMENS COMPLEMENTAIRES CONDITIONNELS DE PREMIERE INTENTION
NB : des examens complémentaires visant à rechercher une infection à C. jejuni ou la présence d'Ac anti-glycolipides ne se justifient pas dans la MAP des Guillain-Barré et variants en routine clinique.
! Aucun examen complémentaire (pas même l'EMG-VCN) ou avis spécialisé n'est recommandé en cas d'arguments cliniques en faveur de :
- PNP à prédominance sensitive distale / autonome chez un diabétique déséquilibré
- PNP sensitive / sensitivo-motrice distale chez un patient éthylique / ayant une IRT
- PNP à prédominance sensitive distale chez un patient recevant / exposé à un neurotoxique (++ Chth anti-cancéreuse) connue pour donner de telles complications
! Dans tous les autres cas, on effectuera une EMG-VCN :
1. ELECTROMYOGRAPHIE ET VITESSES DE CONDUCTION
Buts =
- Affirmer la neuropathie
- Préciser le caractère symétrique / asymétrique, distal / proximal, MS / MI
- Prédominance sensitive / motrice
- Préciser le caractère axonal / démyélinisant / axonopathie
- Préciser la sévérité de l'atteinte
- Redresser le diag vers une radiculopathie / une plexopathie /…
! En cas d'étiologie non évidente ou d'atypie clinique / électromyographique par rapport à une étiologie identifiée, on effectuera systématiquement les examens suivants :
2. BIOLOGIE SANGUINE
Hémato-CRP, VS, fonction rénale et hépatique, ionogramme, HbA1C, TSH, sérologies HBV / HCV / HIV / Borrelia, électrophorèse des protides, B12, folates
3. RECOLTE D'URINE
Immuno-électrophorèse
4. RX THORACIQUE
Arguments pour une sarcoïdose / amyloïdose / cryoglulinémie / vasculite / infection pulmonaire ?
En cas d'absence d'orientation étiologique satisfaisante après ce premier bilan ou d'emblée en cas d'éléments cliniques subjectifs, on réalisera les examens suivants :
5. PONCTION LOMBAIRE
Impérative en urgence devant toute PNP d'installation aiguë / sub-aiguë.
Toute neuropathie démyélinisante nécessite une PL au cours de son bilan. Exceptionnellement nécessaires pour les formes axonales.
6. BIOPSIE NEURO-MUSCULAIRE
Invasive, rentabilité souvent médiocre si non sélectif → à réserver de règle aux PNP avec des arguments clinico-biologiques pour une maladie de système / une vasculite/ une infiltration lymphomateuse / la lèpre et aux PNP chroniques axonales atypiques (CIDP ?) et aux Mononeuropathies multiples d'étiologie non évidente et aux neuropathies dont le lien avec une gammapathie est discutable et aux PNP avec absence complète d'argument étiologique.
7. COMPLEMENT DE BIOLOGIE SANGUINE
FAN, anti-SSA/SSB, ANCA, enzyme de conversion, Ac anti-glycolipides et anti-neuronaux, cryoglobuline
8. COMPLEMENT RADIOLOGIQUE
CT-scan thoracique, RX squelette, PET-CT body
9. DIVERS
Selon contexte uniquement : test de Schirmer, biopsie des glandes salivaires accessoires, myélogramme / biopsie ostéo-médullaire, études génétiques,…
PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Dans leurs formes typiques, le diag de PNP / multineuropathie est aisé à établir. Certains cas atypiques doivent cependant faire discuter des DD :
- Notion claudication intermittente / paraparésie / troubles urinaires → canal lombaire étroit ?
- Quadraparésie aiguë, signes pyramidaux → myélopathie cervicale ?
- Clinique purement / à nette prédominance motrice → ganglionopathies motrices ? Syndromes myasthéniques ? Myopathies ?
- Troubles oculomoteurs → syndromes myasthéniques ?
- Formes aiguës dominées par des troubles moteurs symétriques → paralysies périodiques hypo/ hyperkaliémiques (! toujours rechercher une thyrotoxicose) ?
- Prédominance sensitive → atteinte cordonnale post ? (Tabès, carence en B12)
