Syndromes médullaires
Schéma de prise en charge en urgence d'une présentation aiguë
L'essentiel est tout d'abord d'identifier les myélopathies requérant une prise en charge urgente :
- Sur base de la clinique : apparition / aggravation rapide d'un déficit moteur
- Sur base de l'étiologie présumée :
- Myélopathies compressives aiguës / chroniques avec aggravation brutale ou (hémi)-syndrome de la queue de cheval → avis neurochir urgent
- Myélopathies vasculaire hémorragique → avis neurochir et endovasculaire urgent
- Myélopathies vasculaires ischémiques → exclure dissection aortique + avis neuro et neurochir en urgence
L'IRM + gado est devenue l'examen de 1ère intention de référence et constitue la MAP minimale à effectuer aux urgences devant tout syndrome médullaire ! Si non disponible, recourir au CT-scan + PC. Le recours à l'artériographie est devenu exceptionnel (recherche de malformations artério-veineuse, repérage pré-op de l'artère d'Adamkiewicz)
! La présence de fièvre et/ ou d'un syndrome méningé peut renforcer la suspicion d'une myélopathie aiguë infectieuse mais peut se rencontrer au cours de toutes les myélopathies aiguës !
Sémiologie
On évoquera systématiquement un syndrome médullaire devant :
- Un niveau sensitif ou un niveau lésionnel radiculaire
- L'association de signes centraux et périphériques
- Des signes centraux asymétriques et dissociés
On distinguera certains tableaux cliniques particuliers :
Selon la localisation horizontale
Syndrome de section médullaire complète
Se caractérise d’abord par un "choc spinal" : tétra/paraplégie flasque + anesthésie totale sous-lésionnelle + rétention sphinctérienne.
Evolue ensuite vers l'émergence des "automatismes médullaires" : réapparition des ROT, installation d'une spasticité, babinski, mictions réflexes à la percussion du pubis, réflexe du triple retrait (pincement du cou de pied → dorsiflexion du pied, flexion de la jambe sur la cuisse, flexion de la cuisse sur le bassin).
Syndrome cordonal postérieur = syndrome lemniscal
→ Sd lésionnel :
- Atteinte radiculaire possible : diminution des ROT, d+ fulgurantes, troubles trophiques (déformations articulaires, mal perforant plantaire)
→ Sd sous-lésionnel :
- Atteinte proprioceptive homolatérale (= déficit sensitif dissocié respectant la sensibilité thermo-algique)
- Si lésion cervicale → hémiataxie sensitive homolat, Romberg positif non latéralisé
- Si lésion dorsale → déficit proprioceptif d'un MI
- Paresthésies intenses, ++ douleurs constrictive/ en étau profondes, signe de Lhermitte caractéristique
Syndrome médullaire antérieur
→ Sd lésionnel : sd neurogène périphérique pur sans syndrome pyramidal, concerne svt plusieurs niveaux
Syndrome spino-thalamique
→ Déficit sous-lésionnel thermo-algique controlatéral. Généralement dans le cadre d'un syndrome de Brown-Séquard
Syndrome de Brown Sequard (= de l'hémi-moelle = de l'hémisection de moelle)
→ Sd lésionnel :
- Syndrome neurogène périphérique
→ Sd sous-lésionnel :
- Sd pyramidal homolat
- Sd cordonnal post homolat
- Sd spinothalamique controlat
Syndrome centro-médullaire
Etiologie principale = syringomyélie
→ déficit sensitif suspendu (= quelques métamères) thermo-algique respectant la proprioception + douleurs spinothalamiques + amyotrophie progressive du territoire par atteinte des MN
Syndrome de sclérose combinée de la moelle
→ association d’un syndrome pyramidal et d’un syndrome cordonnal postérieur
SELON LA "LOCALISATION VERTICALE"
Moelle cervicale haute (C1-C4)
→ Sd tétrapyramidal, quadriparésie spastique. Parfois troubles sensitivo-moteurs au niveau des mains (paresthésies, astéréognosie, amyotrophie). Risque de compression du n. phrénique (hoquet, paralysie d'un hémidiaphragme) ou du n. spinal (paralysie du SCM et du trapèze) et de troubles respiratoires. L’éventuel syndrome lésionnel peut se limiter à des douleurs cervico-occipitales.
Moelle cervicale basse (C5-Th1)
→ Sd bipyramidal, paraparésie. Sd radiculaire des membres supérieurs
Moelle dorsale
→ d+ thoraco-abdominales en ceinture (peuvent mimer des douleurs viscérales) et une paraparésie, l'abolition d'un réflexe cutané abdominal peut avoir une valeur localisatrice.
Moelle lombo-sacrée
Les troubles sphinctériens et génitaux sont constants et précoces.
Compression lombaire → paralysie flasque du quadriceps, aréflexie rotulienne + Babinski bilatéral. ! La sciatique paralysante constitue une URGENCE !!!
Moelle sacrée = syndrome du cône terminal
→ association d’un syndrome pyramidal et d’un syndrome de la queue de cheval. Parfois difficile à distinguer d'un syndrome de la queue de cheval, mais ici on rencontre plus svt un tableau plus symétrique, des troubles sensitivo-moteurs plus importants et des d+ moins importantes.
Un diagnostic différentiel à évoquer : le syndrome de la queue de cheval
N'est pas une myélopathie. Le syndrome complet uni/bilatéral (plus la compression est haute, plus le tableau est complet) associe :
- une paralysie des membres de type périphérique (flasque et amyotrophie)
- abolition du réflexe anal, des réflexes achilléens (parfois rotuliens)
- d+ irradiant de la région lombaire vers les fesses/ périnée/ MI
- hypoesthésie : anesthésie en selle et MI
- troubles génito-urinaires constants et précoces
Le début est svt unilatéral et peut débuter par une "sciatique" avant que des troubles génito-urinaires ne s'y ajoutent.
! Il s'agit d'une URGENCE CHIR → réalisation immédiate d'un CT/IRM → avis neurochir endéans l’heure !!!
