Syndromes médullaires

Les syndromes médullaires regroupent l'ensemble des tableaux sémiologiques résultant d'une atteinte de la moelle épinière. Une présentation aiguë est toujours à considérer comme une potentielle urgence thérapeutique imposant une prise en charge très stéréotypée.

Schéma de prise en charge en urgence d'une présentation aiguë

L'essentiel est tout d'abord d'identifier les myélopathies requérant une prise en charge urgente :

• Sur base de la clinique : apparition ou aggravation rapide d'un déficit moteur
• Sur base de l'étiologie présumée :
  • Myélopathies compressives aiguës ou chroniques avec aggravation brutale ou (hémi)-syndrome de la queue de cheval → avis neurochirurgical urgent
• Myélopathies compressives (sub)-aiguës dans un contexte fébrile ou d'immunosuppression (spondylodiscite infectieuse ? abcès  paravertébral ?) → avis neurochirurgical et infectiologique urgents
  • Myélopathies vasculaire hémorragique → avis neurochirurgical et endovasculaire urgent
  • Myélopathies vasculaires ischémiques → exclure une dissection aortique + avis neurologique et neurochirurgical en urgence

 

L'IRM avec gadolinium est devenue l'examen de 1^ère intention de référence et constitue le bilan minimal à effectuer aux urgences devant tout syndrome médullaire d'évolution (sub)-aiguë. Si non disponible, recourir au CT-scanner avec injection de produit de contraste. Le recours à l'artériographie est devenu exceptionnel (recherche de malformations artério-veineuse, repérage préopératoire de l'artère d'Adamkiewicz). 

La présence de fièvre et/ ou d'un syndrome méningé peut renforcer la suspicion d'une myélopathie aiguë infectieuse mais peut se rencontrer au cours de toutes les myélopathies aiguës !

Le bilan d'un syndrome médullaire d'évolution chronique est similaire mais ne relève pas des urgences et peut-être réalisé en ambulatoire et/ ou lors d'une hospitalisation programmée.

Sémiologie

On évoquera systématiquement un syndrome médullaire devant :

• Un niveau sensitif ou un niveau lésionnel radiculaire
• L'association de signes centraux et périphériques
• Des signes centraux asymétriques et dissociés
• Des signes centraux bilatéraux

On distinguera certains tableaux cliniques particuliers :

Selon la "localisation horizontale"

Syndrome de section médullaire complète

Il se caractérise d’abord par un "choc spinal" : tétra ou paraplégie flasque + anesthésie totale sous-lésionnelle + rétention sphinctérienne.

Il évolue ensuite vers l'émergence des "automatismes médullaires" : réapparition des réflexes myotatiques (ROT), installation d'une spasticité, Babinski, mictions réflexes à la percussion du pubis, réflexe du triple retrait (pincement du cou de pied → dorsiflexion du pied, flexion de la jambe sur la cuisse, flexion de la cuisse sur le bassin).

Syndrome cordonal postérieur = syndrome lemniscal

→ Syndrome lésionnel :

• Atteinte radiculaire possible : diminution des ROT, douleurs fulgurantes, troubles trophiques (déformations articulaires, mal perforant plantaire)

→ Syndrome sous-lésionnel :

• Atteinte proprioceptive homolatérale (= déficit sensitif dissocié respectant la sensibilité thermo-algique)
  • Si lésion cervicale → hémiataxie sensitive homolatérale, Romberg positif non latéralisé
  • Si lésion dorsale → déficit proprioceptif d'un membre inférieur
• Paresthésies intenses, ++ douleurs constrictive/ en étau profondes, signe de Lhermitte caractéristique

Syndrome médullaire antérieur 

→ Syndrome lésionnel : syndrome neurogène périphérique pur sans syndrome pyramidal, concerne souvent plusieurs niveaux

Syndrome spino-thalamique 

→ Déficit sous-lésionnel thermo-algique controlatéral. Généralement dans le cadre d'un syndrome de Brown-Séquard

Syndrome de Brown Sequard (= de l'hémi-moelle = de l'hémisection de moelle) 

→ Syndrome lésionnel :

• Syndrome neurogène périphérique

→ Syndrome sous-lésionnel :

• Syndrome pyramidal homolatéral
• Syndrome cordonal postérieur homolatéral
• Syndrome spinothalamique controlatéral

Syndrome centro-médullaire 

Etiologie principale : syringomyélie

→ déficit sensitif suspendu (= quelques métamères) thermo-algique respectant la proprioception + douleurs spinothalamiques + amyotrophie progressive du territoire par atteinte des motoneurones.

Syndrome de sclérose combinée de la moelle

→ association d’un syndrome pyramidal et d’un syndrome cordonal postérieur.

Selon la "localisation verticale"

Moelle cervicale haute (C1-C4) 

 → Syndrome tétrapyramidal, quadriparésie spastique. Parfois troubles sensitivo-moteurs au niveau des mains (paresthésies, astéréognosie, amyotrophie). Risque de compression du nerf phrénique (hoquet, paralysie d'un hémidiaphragme) ou du nerf spinal (paralysie du sterno-cléido-mastoïdien et du trapèze) et de troubles respiratoires. L’éventuel syndrome lésionnel peut se limiter à des douleurs cervico-occipitales.

Moelle cervicale basse (C5-Th1) 

→ Syndrome bipyramidal, paraparésie. Syndrome radiculaire des membres supérieurs

Moelle dorsale 

→ douleurs thoraco-abdominales en ceinture (peuvent mimer des douleurs viscérales) et une paraparésie, l'abolition d'un réflexe cutané abdominal peut avoir une valeur localisatrice.

Moelle lombo-sacrée 

Les troubles sphinctériens et génitaux sont constants et précoces.

Compression de la moelle lombaire → paralysie flasque du quadriceps, aréflexie rotulienne + Babinski bilatéral.

Moelle sacrée = syndrome du cône terminal 

→ association d’un syndrome pyramidal et d’un syndrome de la queue de cheval. Parfois difficile à distinguer d'un syndrome de la queue de cheval, mais ici on rencontre plus souvent un tableau plus symétrique, des troubles sensitivo-moteurs plus importants et des douleurs moins importantes.

Un diagnostic différentiel à évoquer : le syndrome de la queue de cheval 

Le syndrome de la queue de cheval n'est pas une myélopathie mais en constitue le principal diagnostic différentiel. Le syndrome complet uni ou bilatéral (plus la compression est haute, plus le tableau est complet) associe :

• une paralysie des membres de type périphérique (flasque et amyotrophie)
• abolition du réflexe anal, des réflexes achilléens (parfois rotuliens)
• douleurs irradiant de la région lombaire vers les fesses/ périnée/ MI
• hypoesthésie : anesthésie en selle et des membres inférieurs
• troubles génito-urinaires constants et précoces

Le début est souvent unilatéral et peut débuter par une "sciatique" avant que des troubles génito-urinaires ne s'y ajoutent.

Il s'agit d'une urgence neurochirurgicale → réalisation immédiate d'un CT-scanner ou d'une IRM → avis neurochirurgical endéans l’heure.

Auteur(s)

Dr Shanan Khairi, MD